 上次大家认识了我的大哥，阿尔茨海默病。我发现大家总是把痴呆、认知症都当成阿尔茨海默病，以为认知症（痴呆）家族中只有我大哥。其实我们家族挺大，有很多兄弟。 我是痴呆家族的老二，大约占总痴呆人数的10%-15%。我叫路易体痴呆，你也可以叫我小易。我和大哥很不一样，要是被认错，我烦躁起来，后果很严重喔。 我是孪生兄弟的一个。弟弟叫帕金森病痴呆。我和他长得很象，比如会在人类大脑里种下“路易体”（Lewy Bodies，是1912年，Frederich H Lewy发现了神经细胞内一种包涵体，1919年Tretiakoff把它命名为路易体），都会出现些手抖脚抖，姿势僵硬等运动障碍。但弟弟帕金森病痴呆他在“手抖脚抖、姿势僵硬”上表现突出明显，更容易引起注意。因此很长时间大家只知道他的存在而不知道我。 1 Lewy Body | 路易体  我叫路易体痴呆，你也可以叫我小易。 我和孪生弟弟的主要不同，是大脑播撒路易体的爱好脾气不一样。 弟弟帕金森病痴呆比较胆小，主要在黑质、脑干部位播撒，不太敢去大脑皮质。这样主要引起了黑质的神经元衰减，多巴胺递质减少，所以主要出现了明显的震颤麻痹（就是“手抖脚抖、姿势僵硬”）的运动症状。 而我则无所谓脑的各处都去播撒，包括大脑皮层与黑质、脑干，到处都被我撒下路易体。这样就造成不少和孪生弟弟不一样的表现。比如记忆力减退但波动、幻视、也有轻微的震颤麻痹问题。 但我和孪生弟弟也有很多一样，包括被我们沾上的人，都可能会有 ①说梦话、拳打脚踢等夜间睡眠问题（RBD，快速眼动睡眠障碍） ②自主神经功能紊乱（便秘、尿潴留、皮肤麻、心慌等） ③抑郁、焦虑等精神症状 ④对镇静药敏感 特别要注意是“对镇静药敏感”，医师万一不当心，没有发现我，给那位被我粘上的、出现焦虑或者幻觉的人处方了镇静药。那可能他的震颤更加重啦，有时还会昏睡过去。这就是我想让你们好好认识我不要弄错的原因。 话说回来，我们孪生兄弟太象了，到今天也很难分清楚。人们发明了个简单的方法来区分我们俩，叫做“一年法则”。也就是说先有震颤麻痹症状，1年后再发生痴呆（认知障碍），就认成是我弟帕金森病痴呆。反过来，如果先有认知障碍再有震颤麻痹，或者有震颤麻痹症状但1年内出现认知障碍，就认作是我，路易体痴呆。 这个办法总算是可操作了，还是让人很困扰的。这些年有人建议把我们俩合体叫做路易体痴呆-帕金森病。真这样我也没什么意见。不过当前两派人争论不休，还没个结果。 被我黏住的人，出现下面的表现，你们可以顺藤摸瓜找到我： ✴ 有认知功能减退并且有波动性，也就是说时而清醒，时而糊涂 ✴ 有可疑或肯定的帕金森运动症状 ✴ 容易有幻觉 2 如果还是不确定  试试能不能把小易我找出来喔！ 如果还是不确定，还可以采用：SPECT或者PET证实基底节多巴胺转运蛋白（DAT）摄取减少，123I-MIBG心肌闪烁扫描摄取降低，多导睡眠图证实快速眼动期的肌肉迟缓消失等，试试能不能把小易我找出来喔！ 作者介绍 作 陈结南 医师 上海市静安区精神卫生中心 上海市静安区精神卫生中心医师，目前上海市精神卫生中心老年研修班学员。 李霞 主任 上海市精神卫生中心 主任医师，博士生导师。中国阿尔茨海默病分会（ADC）委员会常务委员/副秘书长、中国老年医学学会认知障碍分会常务委员；中国医师协会精神医学·分会委员。 图片来源网络 图文编排：爱照护 Vicky 参考文献 参 1.I.G. McKeith,D.et al. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): Report of the consortium on DLB international workshop[J]. Neurology,1996,47(5). 2. Peter T.et al. Low sensitivity in clinical diagnoses of dementia with Lewy bodies[J]. Journal of Neurology,2010,257(3). 3. Jacy B.et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium[J]. Neurology,2018,90(6). 4. Kosaka K. Lewy body disease and dementia with Lewy bodies. Proc Jpn Acad Ser B Phys Biol Sci. 2014;90(8):301-6. 支持基金 支 国家科技部重点研发计划（2017YFC1310500） 上海市女医师科普专业委员会 上海市爱照护长者公益发展中心支持 |
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