打遍出科考试都不怕｜朝花夕拾 · 协和八

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听说

掌握好「狼疮肾炎（Lupus nephritis，LN）」，就可以打遍免疫科、肾内科、普内科出科考都不怕了（虽然小编还是吓得浑身发抖╮(￣▽￣””)╭）。那是因为，肾是系统性红斑狼疮（SLE）最常见的靶器官损害，而且亚洲人群狼疮肾病发生率（诊断时为 21%~65%，全病程中为 40%~82%）比白种人高 [1]；若是给所有 SLE 患者进行肾活检，会发现受累率几乎是 100% [2]，其重要性可见一斑！今天就来跟小编一起学习 LN 的出科考重点内容（特点、分型、肾活检指征）吧！

一、LN 的特点

临床特点

最常见的临床表现：蛋白尿。（去翻翻 LN 病人的尿常规，印象就能更深刻啦）

特征性的病理特点

2009 年 SLE 分类标准的确诊标准（可于主页回复「SLE标准」查看）除了「满足以上 4 条标准」以外，还有一条是「肾活检证实为狼疮性肾炎且抗核抗体或抗双链 DNA 抗体阳性」，那这里的「肾活检证实为狼疮性肾炎」是什么意思呢？

1). 沉积物以 IgG 为主，并包含 IgA、IgM、C3 和 C1q——「满堂亮」免疫荧光现象；

「满堂亮」是「所有都亮」而不是「哪里都亮」的意思。不过 「哪里都亮」也是 LN 的特征，请接着往下看。

② 肾小球内同时有系膜、内皮下和上皮下区域的免疫复合物（Immune complex，IC）沉积；

③ 肾小球外 IC 沉积：肾小管基底膜、肾间质和血管；

④ 肾小球内皮细胞中存在管网状包涵体（如图黄色箭头）。

图片来源：UpToDate

二、LN 的分型

首先，狼疮肾炎分 6 型，请将如下 6 型的名字倒背如流：

I 型 系膜微小病变

II 型 系膜增生性

III 型 局灶性

IV 型 弥漫性

V 型 膜性

VI 型 严重硬化性

要记住这 6 型其实并不难，关键在于理解每个名字背后的含义。

第一步：理解头和尾。

• 头 - I 型，也就是「没事儿！」，临床几乎没有肾脏受损的证据，仅在肾活检时会发现系膜区一丁点儿免疫复合物（Immune Complex，IC）沉积。

• 尾 - VI 型，「终末期！」，> 90% 的肾小球已硬化，临床为终末期肾病的表现；无论一开始为哪型，若持续进展，都可演变为 VI 型。

第二步：理解中间 4 型的质和量的区别

• 质- II/III/IV 型和 V 型有着本质的区别，这是因为前 3 者的 IC沉积位置与后者的完全不同：

• II/III/IV 型 IC 主要沉积在 GBM 近端，即系膜和内皮下，导致炎症细胞浸润、引起增生性病变，临床表现主要为血尿、蛋白尿和肌酐升高；

• V 型的 IC 主要沉积在 GBM 远端，即上皮下，导致基底膜呈弥漫性增厚，缺乏炎症细胞浸润，引起膜性肾病，临床表现主要为肾病综合征。

• 量- II、III、IV 型之间（尤其是 III 和 IV 之间）最主要是量的区别：

• 光镜下，II 型系膜增生性的 IC 主要沉积在系膜区（顾名思义），炎症反应轻，而 III 和 IV 在系膜区和毛细血管袢内皮下区都可见 IC，炎症反应强，肾小球细胞大量增多、白细胞浸润。不过其实电镜下（即更细致观察时）， II 型也可以见到内皮下 IC 的沉积。可见，光镜下 IC 沉积位置的差别主要由「量」引起，且量的区别引起炎症反应强度的区别。

• III 和 IV 型的临床表现和病理表现都颇相似，全靠「数数」来区分：光镜下，受累肾小球 < 50% 即为 III型，> 50% 即为 IV 型。

第三步：再来一型一型挨个加强记忆吧！

再以一张图总结一下各型 LN 的免疫复合物沉积特点：

底图来源：《八年制病理学》，人卫版

文字说明 by 作者

第四步：明白「增生性」与「活动 vs 慢性」

肾穿的目的除了诊断，还有区分增生性 LN（III、IV、Ⅴ+III、Ⅴ+IⅤ）与非增生性LN（II），以及判断活动期还是慢性期，用于指导治疗。

活动性和慢性指数是对 LN 分类的补充，对不同的病变按照 0~3 计分。

1. 活动性指数病变：细胞增生性病变，纤维素样坏死/核碎裂，细胞性新月体，白细胞浸润，透明血栓，肾间质炎症。

2. 慢性指数病变：肾小球硬化，纤维性新月体，肾小管萎缩，间质纤维化。

一下子很难都记住，不过其实每个项目都有道理，理解着记忆就可以了！

依此还可将 III 型和 IV 型分为活动性或慢性亚型，如下：

三、LN 的肾穿活检指证

问题一：哪些初治 SLE 患者需肾活检呢？

1. 通常来说，除非禁忌，几乎所有 SLE 肾脏受累者均应活检。

• 肾脏受累的征象包括：蛋白尿（>0.5g/d）、血尿、管型尿或肌酐升高。这样看来，只有 I 型 LN 患者不需要肾穿。

• 不过实际操作中，无肾功能异常者，不常规行肾穿。

2. 若该患者诊断不明，可借助肾活检诊断 SLE（前文已提及 2009 年 SLE 分类标准）

• 由于肾小球本质是微血管，反应了微血管的病变，因此为了看是否有微血管病变时也可进行肾活检。

问题二：何时需要重复肾活检呢？

关于这一点，尚未达成共识，所以小编暂不深究，简单总结如下：

1. 症状及检验结果发生改变，或者退而复现（包括尿蛋白、血尿、肌酐上升等）。也就是说，出现了可能要改变治疗的临床表现。

* 膜性肾病者蛋白尿复发不需要再活检，因为太常见，这样的患者通常还是膜性肾病，活检结果通常不会改变治疗。

2. 怀疑存在其他 SLE 外的肾脏病。

今天就复习到这里，祝大家任何考试都顺利！

参考文献

1.Systematic review of the epidemiology of systemic lupus erythematosus in the Asia-Pacific region: prevalence, incidence, clinical features, and mortality. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012 Feb;64(2):159-68. doi: 10.1002/acr.20683.

2.《八年制内科学》第三版, 人民卫生出版社.

3.《八年制病理学》第二版, 人民卫生出版社.

4. UpToDate. 狼疮性肾炎的肾活检指征. 2015-10-06.

5. UpToDate. 系统性红斑狼疮患者肾脏疾病的诊断及分型. 2016-03-24.

*文中图片除注明来源外均为作者原创或来自正版图库。

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