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浙医二院神经外科真正建立脊柱脊髓亚专科始于2008年，由朱永坚主任负责牵头。经过十余年的发展，取得了较大成绩，尤其在脊柱脊髓微创外科方面颇有特色（显微镜，或联合内镜，单独内镜），脊柱退变性疾病的后路经皮内镜手术在国内有较高声誉。同时，也对严重的颈椎退变疾病，开展经典的颈椎前路和后路手术。在对脊髓进行彻底减压的同时，维护脊柱稳定还是相当重要。本期开始系列报道科室脊柱脊髓亚专业组的相关病例，与同道共享，并希望大家，尤其是骨科脊柱亚专业同道的指导，交流，以期推动我国脊柱神经外科的共同提高。 病例简介 患者女，68岁，因“左侧腰腿部疼痛1月”入院。 患者1月前无明显诱因下出现左侧腰部疼痛，呈针刺样，向左下肢放射，咳嗽时疼痛加重，无肢体活动不利及麻木，无大小便障碍。至当地医院就诊，查腰椎MRI，提示“腰1-骶1水平椎管内硬膜下多发结节灶”，遂至浙江大学医学院附属第二医院就诊。门诊拟“腰1-骶1多发椎管内肿瘤”收住入院。 入院查体：神清，精神可，四肢活动自主，肌力V级，肌张力正常，肢体感觉正常，病理征阴性。 诊疗经过 入院后行腰椎增强MRI（2019-06-20）提示：腰椎管内髓外膜内多发神经鞘瘤考虑，不排除神经纤维瘤病可能；腰3/4和腰4/5椎间盘膨出（图1）。科室讨论，手术指征明确，考虑多发肿瘤源于同一马尾神经可能性较大，遂决定以双切口半-半椎板入路先行肿瘤上下两端探查，必要时可结合软性内镜应用。 图1.术前腰椎增强MRI提示：腰1-骶1椎管内髓外膜内多发神经源性肿瘤（多达十枚）。A：T2相矢状位；B：FIESTA序列冠状位；C：增强相矢状位；D：增强相冠状位。 患者取俯卧位，以胸12-腰1棘突间隙为中心取约5cm直切口，切开皮肤，剥离左侧椎旁肌肉，显露胸12左侧部分棘突及椎板，显微镜下磨除胸12左侧下缘部分椎板，形成长径约1.5cm大小骨窗，显露并切开硬脊膜及蛛网膜，见黄白色囊性肿瘤，释出囊液使瘤体缩小获取空间后，探及肿瘤上缘的另一实质性瘤体，解剖上极神经根与周围的粘连，离断穿入肿瘤的神经束，于瘤体上极缝扎丝线以备牵拉防止肿瘤向下滑入管腔。另于腰5-骶1处做一切口，经左侧椎板间隙稍作扩大显露并切开硬膜，于下方探及肿瘤，局部于周围神经根及蛛网膜粘连较为紧密，底部为穿出椎孔的腰5神经根。应用软性内镜，由腰5骶1间隙硬膜下探入，逐个探查瘤体与周围神经的关系，证实所有肿瘤为同一神经根受累。显微镜下分离肿瘤与周围神经根的粘连，切断从肿瘤穿出的部分神经纤维束后，向下轻拉瘤体，可见腰1处瘤体向下滑动，逐步将串珠状多发肿瘤由下方硬膜切口处拉出（图2-4）。检查管腔内无明显渗血，显微镜下7-0 proline丝线分别显微缝合胸12-腰1及腰5-骶1处硬膜，逐层严密缝合肌肉及皮肤。手术顺利，出血极少。术后标本送常规病理。 图2. 术中所见。A：胸12-腰1切口显露肿瘤上极；B：腰5骶1切口显露肿瘤下极；C、D：将肿瘤由硬膜切口完整拖出。 图3.术中应用胆道软性内镜沿硬膜切口伸入椎管内，逐一探查串珠状肿瘤与神经根关系。 图4. A：完整切除腰椎管内“十连珠”肿瘤；B：采用胸12-腰1和腰5-骶1双切口，并行皮内缝合。 患者术后左侧腰腿部疼痛缓解，未出现新发神经功能障碍。手术切口愈合良好。常规病理报告为神经鞘瘤，复查腰椎MRI未见肿瘤残留（图5）。术后腰椎CT VRT重建，显示只磨除部分椎板，其余骨性结构完整（图6）。 图5.术前术后腰椎增强MRI对比。A:术前MRI（2019-06-20）可见椎管内多发结节状占位。B：术后MRI（2019-06-25）未发现椎管内肿瘤残留。 图6. 术前术后腰椎CT VRT重建图对比。A：术前腰椎CT（2019-06-20）；B：术后腰椎CT（2019-06-24），红色箭头指示椎板磨除部位。 讨论 神经鞘瘤是椎管内最常见的髓外膜内肿瘤，约占椎管内肿瘤的59%[1,2]，但马尾串珠状神经鞘瘤极为罕见，此前仅有两例报道[3,4]。神经鞘瘤是起源于施万细胞的良性肿瘤[1]。马尾串珠状神经鞘瘤为单根神经根上多发神经鞘瘤，其病因尚不明确。其命名源于其形状，“珠”为神经鞘瘤细胞，“线”为载瘤神经根[4]。临床上常以神经根性疼痛为首发症状，常需与腰椎间盘突出相鉴别[3]。因为腰椎椎管内空间较宽，神经根活动度大，马尾串珠状肿瘤可在生长较大时才表现出症状[3]，MRI是术前诊断串珠状肿瘤的主要方法。串珠状神经鞘瘤除数目较多，呈“串珠状”外，其影像特征与一般鞘瘤无异，为T1、T2上呈等信号，注射对比剂后病灶增强，若存在囊变则为环形强化[3,4]。FIESTA序列被证实对三叉神经、面神经及视神经的术前解剖可视化评估、手术方案制定和预后预测提供重大帮助[5]。在我们的诊疗过程中，术前薄层FIESTA序列检查有助于判断多颗神经鞘瘤是否为同一神经起源，这对于手术方案的制定至关重要。腰椎CT-VRT重建可评价骨性结构，了解椎板间隙的大小，有助于手术计划骨窗位置及大小（图6所示），以最小骨窗获得最佳显露[6]。 手术切除是治疗椎管内神经鞘瘤的首选方法[1,2,3,7]。在全切肿瘤的基础上尽可能减小创伤、保留神经功能，是微侵袭手术的主要目标。传统手术通常采用椎板切除术或椎板成形术，现多采用半椎板甚至半-半椎板。因串珠状神经鞘瘤属多发肿瘤，往往跨越多个节段，所以一般需打开多个节段的椎管以获得充分暴露，创伤较大，也不利于术后脊柱稳定[2,3]。2017年华西医院的Liao DY et.al[3]报道过极为相似的病例，他们采用了上下分开的两个切口及骨窗，于两端离断肿瘤后将马尾串珠状肿瘤整体拖出，手术有一定的盲区，肿瘤拖出过程中有可能因局部粘连导致神经误伤或不可见部位的出血等风险。近年来，内镜技术因其创伤小，恢复快等优势在微侵袭治疗脊柱脊髓疾病中逐渐有应用报道[8,9]。但此前报道均采用硬质通道内镜，尚无软性内镜应用于脊髓肿瘤手术的报道。我们首次采用胆道软性内镜术中逐一探查肿瘤与神经根的关系，结合术前FIESTA序列扫描，确认所有肿瘤起源于单一神经根且与周围结构无明显粘连，确保了采用双切口手术策略的安全性和有效性，以极小的创伤代价完成了手术。 神经鞘瘤绝大多数全切后预后良好，术后复发大多因为术中残留[1,2,7]。与其他多发神经鞘瘤不同，串珠状神经鞘瘤生长于同一神经根，手术切除造成的影响有限。既往研究及经验表明，髓外膜内的神经鞘瘤多起源感觉支，切除单根载瘤神经不会导致严重的神经功能障碍[1,10]。此后将在门诊对患者进行持续随访。本例术中采取切断载瘤神经根后将其与肿瘤一起拉除，术后患者的症状迅速缓解，未出现明显手术并发症。术后MRI复查确认全切肿瘤，未见残留。 综上所述，马尾串珠状神经鞘瘤极为罕见，“十连珠”为目前为止报道的最多数目肿瘤。我们结合术中胆道软性内镜探查以双切口半-半椎板入路完成手术，相较于以往的手术方式创伤更小，并确保了肿瘤的完全切除及安全性。对于腰椎管内神经鞘瘤，因椎管管腔空间较大，若结合各式新型器械和内镜的应用，可以使手术在确保安全的前提下，越来越趋于微创[1,10]。 参考文献 1. Jinnai T, Koyama T. Clinical characteristics of spinal nerve sheath tumors: analysis of 149 cases. Neurosurgery. 2005 Mar;56(3):510-5. 2. Viereck MJ, Ghobrial GM, Beygi S, Harrop JS. Improved patient quality of life following intradural extramedullary spinal tumor resection. J Neurosurg Spine. 2016 Nov;25(5):640-645. 3. Liao D, Zhang J, Li D, Deng X, Ren Q, Chen H. Distinctive Surgical Strategy for Removal of String of Beadlike Schwannomas of Cauda Equina. World Neurosurg. 2018 Mar;111:207-210. 4. Jun W, Yi-Jun K, Xiang-Sheng Z, Jing W. A long-segment string of bead- like schwannoma of cauda equina: a case report. Turk Neurosurg. 2010 Oct;20(4):540-3. 5. Chávez GD, De Salles AA, Solberg TD, Pedroso A, Espinoza D, Villablanca P. Three-dimensional fast imaging employing steady-state acquisition magnetic resonance imaging for stereotactic radiosurgery of trigeminal neuralgia. Neurosurgery. 2005 Mar;56(3):E628. 6. Zhu Y, Ying G, Chen A, etal. 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Neurosurgery. 2002 Sep;51(3):684-92. （本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科任宇骋博士整理，朱永坚主任医师审校，张建民主任终审） 往期回顾 浙二神外周刊（第二百零三期）因脑干出血病史延误诊治的脊髓型颈椎病一例（脊柱脊髓系列一） 浙二神外周刊（第二百零二期）硬膜悬吊误将蛛网膜缝住致顽固性硬脑膜下积液一例 浙二神外周刊（第二百零一期）经皮套筒显微手术切除腰椎管内神经鞘瘤一例 浙二神外周刊（第二百期）一例累及Exner区胶质瘤切除后对中文语言功能影响 浙二神外周刊（第一百九十九期）小儿脑积水后巨颅矫形一例（小儿神经外科系列九） 浙二神外周刊（第一百九十八期）儿童视路胶质瘤一例（小儿神经外科系列八） 浙二神外周刊（第一百九十七期）儿童颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤一例（小儿神经外科系列七） 浙二神外周刊（第一百九十六期）经棘突间入路手术治疗脊髓栓系综合征一例（小儿神经外科系列六） 浙二神外周刊（第一百九十五期）儿童意外脑干穿刺伤一例（小儿神经外科系列五） 浙二神外周刊（第一百九十四期）颈内动脉缩窄术治疗儿童颅内多发动脉瘤一例（小儿神经外科系列四） 浙二神外周刊（第一百九十三期）新生儿双胞胎低体重脑积水一对（小儿神经外科系列三） 浙二神外周刊（第一百九十二期）Krause入路切除儿童松果体区畸胎瘤一例（小儿神经外科系列二） 浙二神外周刊（第一百九十一期）小儿软脑膜动静脉瘘一例（小儿神经外科系列一） 浙二神外周刊（第一百九十期）脊髓节细胞胶质瘤伴H3K27M(+)、BRAF V600E(-)基因型一例 浙二神外周刊（第一百八十九期）左侧颞部动静脉瘘伴瘤样扩张（2019赛诺菲神外病例大讲堂选载三）浙二神外周刊（第一百八十八期）电凝法治疗基底动脉微小动脉瘤一例（2019赛诺菲神外病例大讲堂选载二）浙二神外周刊（第一百八十七期）婴儿颅内动脉瘤2例（2019赛诺菲神外病例大讲堂选载一） 浙二神外周刊（第一百八十六期）婴儿颅内动脉瘤2例（2019赛诺菲神外病例大讲堂选载一）浙二神外周刊（第一百八十六期）会议报道丨浙医二院-美国UCLA联合MDT讨论会（第十期，神经系统血管性疾病专题）浙二神外周刊（第一百八十五期）经咽升动脉栓塞岩下窦闭塞的海绵窦区硬脑膜动静脉瘘一例浙二神外周刊（第一百八十四期）椎管内原发粘液乳头状室管膜瘤伴全脑脊液播散转移一例浙二神外周刊（第一百八十三期）左侧椎动脉夹层动脉瘤伴左侧面肌抽搐一例浙二神外周刊（第一百八十二期）急诊手术+TOMO放疗治疗弥漫中线胶质瘤一例（2018浙江省胶质瘤MDT病例五） 浙二神外周刊（第一百八十一期）弥漫中线胶质瘤手术并早期康复一例（2018浙江省胶质瘤MDT病例四） 浙二神外周刊（第一百八十期）节细胞胶质瘤合并小细胞胶质母细胞瘤一例（2018浙江省胶质瘤MDT病例三） 浙二神外周刊（第一百七十九期）早期软脑膜下播散的胶质母细胞瘤一例（2018浙江省胶质瘤MDT病例二） 浙二神外周刊（第一百七十八期）多中心/多灶性胶质母细胞瘤一例 浙二神外周刊（第一百七十七期）颅内单发Rosai-Dorfman病一例 浙二神外周刊（第一百七十五期）双侧丘脑梗死（Percheron动脉梗死）一例 浙二神外周刊（第一百七十三期）研究前沿|陈高教授牵头国家重点研发计划“基于影像组学的脑出血微创治疗规范化体系建立及应用评价”启动- 浙二神外周刊（第一百七十二期）经皮内镜经椎板间入路治疗腰椎间隙感染并硬膜外脓肿一例浙二神外周刊（第一百七十一期）伴有EGFR扩增的胶质母细胞瘤的复发判断和治疗选择 浙二神外周刊（第一百七十期）误诊为脑脓肿的成人小脑髓母细胞瘤一例 浙二神外周刊（第一百六十七期）含有鳞状分化上皮成分的垂体腺瘤一例 浙二神外周刊（第一百六十五期）原发性IDH突变型胶质肉瘤一例 浙二神外周刊（第一百六十四期）侧裂深部不典型脑膜瘤一例 浙二神外周刊（第一百六十三期）脊顽固复发性慢性硬膜下血肿一例 浙二神外周刊（第一百六十期）儿童鞍区生殖细胞瘤一例 浙二神外周刊（第一百五十九期）小脑脂肪神经细胞瘤一例 浙二神外周刊（第一百五十八期）眼外伤手术后重水迁移入脑室蛛网膜下腔一例 浙二神外周刊（第一百五十七期）重型颅脑损伤术后诱发应激性心肌病一例 浙二神外周刊（第一百五十五期）源于嗅神经的毛细胞星形细胞瘤一例 浙二神外周刊（第一百五十三期）不典型脑膜瘤一例 浙二神外周刊（第一百五十二期）无症状颅内巨大海绵状血管瘤一例 浙二神外周刊（一百五十一期）佳作赏析|柳夫义医师获中国医师协会“神外手术视频展播秀”新锐组最佳人气奖 浙二神外周刊（一百五十）--左侧额颞岛叶弥漫性胶质瘤一例（2018华东胶质瘤MDT病例四） 浙二神外周刊（一百四十九）--节细胞胶质瘤一例（2018华东胶质瘤MDT病例三） 浙二神外周刊（一百四十八）--上皮样胶质母细胞瘤一例（2018华东胶质瘤MDT病例二） 浙二神外周刊（一百四十七）--历经三年浙沪接力诊疗的疑难复杂病例一例 浙二神外周刊（一百四十六）--多技术应用切除优势半球岛叶胶质瘤一例 浙二神外周刊（一百四十四）--佳作赏析丨洪远主任获2018全国青年医师”齐柏林杯“神经内镜手术视频大赛特等奖 浙二神外周刊（一百四十三）--研究进展 | 脑胶质瘤MRI浸润征象与预后 浙二神外周刊（一百四十二）--“2018西湖神经外科论坛”成功召开 浙二神外周刊（一百四十）--颅内多发粘液性动脉瘤一例 浙二神外周刊（一百三十九）--创伤性脑膜中动脉假性动脉瘤一例 浙二神外周刊（一百三十八）--侧脑室三角区肿瘤术后孤立颞角综合征一例 浙二神外周刊（一百三十七）--以出血为首发症状的多形性黄色星形细胞瘤一例 浙二神外周刊（一百三十六）--垂体ACTH细胞增生性库欣病一例 浙二神外周刊（一百三十四）--腰髓动静脉畸形出血导致颅内蛛网膜下腔出血一例 浙二神外周刊（一百三十三）--疑似鞍区海绵状血管瘤一例 浙二神外周刊（一百三十一）--以腰椎播散灶为首发症状的颅内室管膜瘤一例 浙二神外周刊（一百三十）--亚裔学生的美国神经外科医师成长之路（来自UCLA华裔学生的经历分享） 浙二神外周刊（一百二十九）--开颅术后继发硬脑膜动静脉瘘一例 浙二神外周刊（一百二十八）--sternberg管未闭脑膜脑膨出致脑脊液鼻漏一例 浙二神外周刊（一百二十七）--中药皂角刺致颅内脊索瘤术后残余肿瘤萎陷？ 浙二神外周刊（一百二十六）--利用复合手术室多学科合作处理头部刀刺伤一例 浙二神外周刊（一百二十五）--经静脉入路栓塞深部脑动静脉畸形一例 浙二神外周刊（一百二十四）--颅咽管瘤术后并发尾状核、壳核脱髓鞘1例 浙二神外周刊（一百二十三）--库欣病合并全身多发占位性病变一例 浙二神外周刊（一百二十二）--经皮脊柱内镜手术切除腰椎巨大滑膜囊肿一例 浙二神外周刊（一百二十一）--孤立性室管膜下巨细胞星形细胞瘤一例 浙二神外周刊（一百二十）--伴有ALK融合基因的颅内转移性肺神经内分泌癌一例 浙二神外周刊（一百一十九）--静脉入路栓塞舌下神经管区硬脑膜动静脉瘘一例 浙二神外周刊（一百一十八）--儿童中央区病灶致顽固性癫痫外科手术一例 浙二神外周刊（一百一十七）--丙戊酸钠相关高血氨脑病一例 浙二神外周刊（一百一十六）--儿童眶尖-海绵窦-颞下窝病变一例 浙二神外周刊（一百一十四）--高血压性脑干出血治疗--浙二的观点 浙二神外周刊（一百一十三）--“复合高压锅技术”治疗横窦区硬脑膜动静脉瘘一例 浙二神外周刊（一百一一十二）--应用新型动脉瘤内栓塞装置（WEB）栓塞前交通未破裂动脉瘤一例 浙二神外周刊（一百一十一）--儿童四脑室室管膜瘤术后并发胃瘫综合征一例 浙二神外周刊（一百零八）--新发现AIP基因突变位点的家族性单纯性GH瘤家系一例 浙二神外周刊（一百零七）--自发性低颅压致双侧硬膜下血肿一例 浙二神外周刊（一百零六）--张建民教授牵头国家重点研发计划：“基于脑机接口的脑血管病主动康复技术研究及应用”正式启动 浙二神外周刊（一百零五）--颅骨板障表皮样囊肿合并慢性硬膜外血肿一例 浙二神外周刊（一百零四）--内镜辅助显微手术半椎板入路切除儿童颈髓腹侧肠源性囊肿一例 浙二神外周刊（一百零三）--颅骨缺损修补术后并发急性脑肿胀一例 浙二神外周刊（一百零一）--胶质瘤的病理特征与位置分布的关系 浙二神外周刊（九十九）--垂体生长激素腺瘤卒中伴发脑梗塞一例 浙二神外周刊（九十六）--桥小脑角脑膜瘤伽马刀后并发PICA血栓性动脉瘤一例 浙二神外周刊（九十四）--颅内表皮样囊肿自发破裂伴血清CA-199显著升高一例 浙二神外周刊（九十二）--鞍上毛细胞黏液样星形细胞瘤伴自发性出血一例 浙二神外周刊(九十一)--2017西湖神经外科论坛成功召开！ 浙二神外周刊(九十)--以尿崩症为首发表现的Erdheim-Chester病一例并文献复习 浙二神外周刊(三十七)--垂体瘤伴发鞍结... 浙二神外周刊(三十六)--脑膜血管瘤病... |
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