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摘自国际脑血管病杂志，转载请注明出处！ 作者：席富春 李常新 吴晓巍 李羚 徐隋意
穹窿梗死以记忆障碍为主要临床特征,在临床上较为少见。因单纯穹窿梗死常不伴有 明显神经系统阳性体征,患者主诉症状较少,相关表现多由家属提供,易出现误诊和漏诊。文章通过 总结分析现有病例报道,从穹窿解剖学、血液供应、梗死病因、临床表现及可能的机制、影像学特征等 方面对穹窿梗死进行了综述。 穹窿梗死是一种特殊部位脑梗死,以记忆障碍为主要临床表现(表1),常不伴有明显神经系统阳性体征。早在1953年就有文献报道,患者在前交通动脉 (anterior communicating artery, ACoA)动脉瘤术后可出现记忆损伤。直到1969年, 解剖学家Brion等首次在尸检中提到穹窿梗死,认为其可能 是患者记忆障碍的原因。不过,该病例同时合并其他部位梗死,包括丘脑前核、乳头体、基底节、扣带回等, 不能除外上述部位梗死的影响。Serizawa等通过解剖30例尸头的AcoA及其穿支血管发现,胼胝体下动脉(subcallosal artery, ScA)主要供应双侧胼胝体下区,同时也供应双侧穹窿柱和胼胝体膝部,这与穹窿梗死常合并胼胝体膝部相符(表1)。有学者将ScA引起的记忆障碍称为 “胼胝体下动脉遗忘综合征”。2008年,Chen等报道了1例孤立性穹窿梗死,患者以顺行性遗忘为主要症状,提示穹窿梗死与 记忆障碍有关。现从穹窿的解剖及血液供应、穹窿梗死的病因、临床特征及可能的机制和影像学检查等方面对穹窿梗死做一综述。穹窿从双侧海马伞发出,逐渐移行为穹窿脚,继 而向后上弯曲走行,在胼胝体压部下方汇入穹窿脚 的交叉纤维被称为穹窿连合(也称海马连合);左右侧穹窿脚在透明隔下方汇合成穹窿体向前下弯曲走行,在室间孔水平又分成左右穹窿柱向后下弯曲走行,大部分纤维在前联合后方终止于乳头体,小部分 纤维在前联合前方终止于隔区和基底前脑(图1A)。穹窿是海马的主要输出纤维,也包含部 分至海马的传入纤维和连合纤维,联络颞叶内侧、间脑和额叶基底前脑,被认为具有促进记忆编码和新发情景信息回忆的作用。
A:穹窿及其毗邻结构模式图;B:胼胝体下动脉(白色箭头)及其供血部位解剖模式图 A2:大脑前动脉A2段;AC:前联合;ACoA:前交通动脉;CCg:胼胝体膝部;CCr:胼胝体嘴;CGa:扣带回前部;FM:室间孔;FxCo:穹窿柱; LT:终板;MB:乳头体;OC:视交叉;POpA:视前区;PTG:终板旁回;SbA:胼胝体下区;SP:透明隔;3V:第三脑室 穹窿的血液供应主要来自ScA,后者通常自AcoA后上方或后方发出,先向后上沿终板背侧上升,继而向前沿终板、终板旁回、胼胝体下区、胼胝体嘴、膝部和扣带回前部走行, 呈“ S ”型弯曲 (图1B)。ScA是AcoA的3组固定深穿支之一,也是最重要和最粗大的一支,平均直径约0.5mm。其主要供应基底前脑的以下结构:视前区、终板旁回及包括透明隔的一部分、前联合、胼胝体下区、穹窿柱、胼胝体嘴、膝部和扣带回前部。除ScA外,少数文献报道起自大脑后动脉的后脉络膜动脉也可能供应穹窿。Kurokawa等报道1例椎动脉夹层分离所致穹窿梗死病例,推测其机制可能为夹 层部位栓子脱落到外侧脉络膜后动脉引起穹窿梗死。目前大多学者认为ScA是穹窿的主要供血动脉,其他血管尚不明确。根据表1统计,穹窿梗死最常见的病因为ScA穿支病变(16例,62% ),其次为AcoA动脉瘤术后 (7例,27% )。有研究显示,记忆障碍在AcoA动脉瘤栓塞术后(9/11,82% )比夹闭术后(6/37,16% )更常见,推测前者可能由于其阻断AcoA穿支所致。这提示AcoA动脉瘤手术时应注意穿支血管保护,尤其是ScA。穹窿梗死的少见病因包括淋巴瘤、动脉炎等。 表1 穹窿梗死病例总结 
穹窿梗死常急性起病,首发症状主要表现为记 忆障碍,尤其是顺行性遗忘。孤立性穹窿梗死常不伴有明显神经系统阳性体征,患者主诉症状较少,相关表现多由家属提供。而记忆障碍形式复杂,现有文献描述词汇多样,如顺行性遗忘、逆行性遗忘、Korsakoff综合征、短暂性全面性遗忘等(表1)。
穹窿梗死常合并胼胝体膝部梗死,也可累及其他部位,如额叶、透明隔、尾状核、豆状核、丘脑、枕叶等(表1)。孤立性穹窿梗死罕见,常累及双侧穹窿, 可能与血管损害发生在ScA分叉之前有关。其主要表现为顺行性遗忘、逆行性遗忘、顺行性+逆行 性遗忘,人格改变、定向障碍、执行功能障碍、虚构等 较为少见(图2)。目前左侧孤立性穹窿梗死仅有3例报道,其中1例提示言语记忆损伤较视觉记忆严重。有研究显示,左侧穹窿可能与言语记忆缺损 有关,右侧穹窿与视觉记忆缺损有关。合并胼胝 体膝部的穹窿梗死可能与ScA供应双侧穹窿和胼胝体膝部有关,临床症状主要为顺行性遗忘,而Korsakoff综合征、逆行性遗忘、顺行性+逆行性遗忘、人格改变、遗忘性失语等较为少见(图2)。对于合并其他部位梗死的穹窿梗死,除上述症状外,可合并受累部位的相应症状,如偏瘫、偏盲等。
图2 穹窿梗死临床症状分布图(根据表1统计) 黑色指孤立性穹窿梗死,绿色指合并胼胝体膝部的穹窿梗死,红色指合并其他部位梗死的穹窿梗死； 图 3 双侧穹窿柱梗死的弥散加权成像，患者男性,61岁,双侧穹窿柱梗死引起顺行性遗忘、虚构、执行功能障碍;白色箭头为双侧穹窿柱梗死灶。 穹窿梗死导致记忆障碍的机制尚不清楚,目前主要有2种假说。一种认为穹窿是Papez环路的关 键结构,穹窿梗死可导致Papez环路中断,继而出现记忆障碍。Papez环路起源于海马(Ammon角), 经穹窿、乳头体、丘脑前核、扣带回,最后又返回到海马。起初认为该环路与情绪有关,但越来越多的研究显示其在记忆方面有重要作用。由此推断该 环路上的穹窿梗死可能是记忆障碍的原因之一。另一种假说则认为记忆障碍可能与胆碱能纤维,损伤有关。穹窿柱包含前联合纤维,后者含有联络隔核与海马之间的胆碱能纤维,可能受穹窿梗死 影响而产生认知障碍。有学者采用高分辨率3D MRI研究发现,基底前脑终板旁回、Broca 斜角带等富含胆碱能神经纤维的部位也大多同时受累,间接提示记忆障碍可能与胆碱能纤维受损有关。穹窿体积小、靠近脑室且并非脑梗死多发部位, 头颅CT扫描常存在假阴性,因此主要应用 MRI诊断穹窿梗死(图3)。尽管如此,单侧或穹窿后部小 梗死灶仍可能被遗漏,3D MRI检出率通常更高。穹窿参与边缘系统的组成,近年来随着弥散张量纤维束成像( DTT) 技术的发展,越来越多的研究采用DTT协助判断边缘系 统受损情况。DTT可直接、形象地观察边缘系统的白质纤维形状及走行,从而显示解剖部位之间的纤维联系损伤。ScA直径较细,除尸检或外科显微手术外,常规脑血管造影方法常无法显像,目前仅有1例AcoA动脉瘤患者通过数字减影血管造影和3D血管成像显示ScA走行。
如表1所示,AcoA动脉瘤栓塞及夹闭均易损伤ScA。由于数字减影血管造影和3D血管成像显示ScA阳性率低,若术后出现急性记忆障碍,应及时行头颅MRI检查,同时完善认知量表评估。若条件允许,可行3D MRI提高诊断敏感性,或行DTT检查穹窿纤维完整性。穹窿梗死以急性记忆障碍为特征性表现,体格 检查常无明显阳性体征,病因主要为ScA损伤,需 行头颅MRI确诊。其记忆障碍机制尚不清楚,可能与Papez环路和胆碱能纤维损伤有关。然而,现有病例报道采用的认知量表差异较大,缺乏统一的评估标准。将来的研究可比较各种认知量表的敏感性及 特异性,提高穹窿梗死认知损害的检验效能。神经影像学及神经网络学的发展有助于进一步揭示穹窿梗死记忆障碍的发病机制。
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