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女，60岁，右利手，因无症状动脉瘤被送到医院接受血管内治疗（弹簧圈栓塞术），并于当天顺利出院。因出现发热和意识模糊，次日她再次就诊于急诊（ED）。家属描述患者当天上午状态良好，但午饭后出现呕吐数次。并出现头及眼向左的短暂但持续的偏斜，随后出现左侧偏身阵挛发作。在去往急诊的路上，她表现出近事遗忘，反复询问为什么要去医院。事实上，她已经无法记起神经外科术前2周的事情。
既往病史包括高血压，甲状腺功能减退，偏头痛和复杂部分性癫痫发作史 。弹簧圈栓塞术前6个月时接受了左乙拉西坦 500 毫克 Bid的药物治疗。并曾因右侧大脑中动脉2个小的囊状动脉瘤行神经外科手术。无酒精或药物滥用史。无相关家族遗传神经疾病史。到达急诊时，她的血压为128 / 84mm Hg，体温38.6℃， 神志模糊。无头痛。神经系统检查无局灶性运动或感觉功能缺损。 思考的问题： 1. 这时候的鉴别诊断是什么？ 2. 需要什么检查以缩小鉴别诊断？ 手术后引起发热、神志不清、抽搐的鉴别诊断很多。包括血管性（术后卒中，蛛网膜下出血，静脉窦血栓形成）、感染性（脑膜炎，脑炎）、代谢性（电解质或甲状腺素缺少）、癫痫，及多种病因引起的谵妄都需要加以考虑。
基本的检查包括全血细胞计数，电解质，促甲状腺素，肝酶，葡萄糖，心电图和胸片，都是正常的。但尿检见到白细胞并且24小时尿培养示大肠杆菌阳性。头CT扫描未见急性缺血，出血或占位性病变。脑电图显示无癫痫波。鉴于患者出现相对急性起病的意识混乱，并且无脑膜刺激征，急诊科医生排除了脑膜炎和脑炎，没有给予患者做腰穿。病人被收入内科病房，诊断为继发于泌尿道感染的谵妄，并且给予环丙沙星500毫克Bid治疗。入院次日头颅MRI报告正常。 48小时后，患者体温逐渐正常，而她的认知和行为特点却更加明显。护理人员汇报说，她不能学习新的信息，并且她瞬间就不能认识她们。病人不知道为什么她要住院，但经询问后，她会说住院是因为偏头痛， 而她又想要尽快出院回去工作（同时她又承认已退休）。很明显，她虚构了几个情节。她的家人更坚持认为“她已经不再是她自己”。她以前被认为是一个胆小内向的电脑技术员，而现在面对朋友、家人和医院工作人员却显得健谈且不受控制。 思考的问题： 1. 急性、亚急性和慢性起病的遗忘症状的鉴别诊断是什么？ 2. 鉴于她的临床演变和症状，包括失忆，虚构和人格改变的三联征，你的诊断是什么，病变的定位在哪里？ 3. 还需要进行哪些检查以明确诊断？ 神经病学网站Neurology.org上的表e-1列出了遗忘综合征的主要鉴别诊断。入院后第三天病人由于“持续精神错乱”请神经内科会诊以明确可能的病因。神经科检查病人合作，但淡漠、情感缺乏。患者警觉，但时间定位差，空间定位不完全，人物识别能力正常。注意力持续时间正常，她能够遵循复杂的3步命令。言语流利且连贯，理解力、命名和复述均正常。她无法回忆近期事情，顺行性记忆显著受损。5分钟延迟记忆测试5个单词，她无法记起任何一个。然而，通过提示她的表现有所改善。通过询问可以进行交谈，并没有什么异样。其它神经功能检查包括颅神经、运动、感觉、反射和小脑功能均正常。
鉴于她的遗忘，虚构和人格改变，对她进行了一系列测试，包括5小时脑电图监测，结果正常。正规的神经心理测试记录了一个孤立且非常显著的言语情景记忆缺陷，加利福尼亚语言学习测验的学习曲线不佳（经过4次列表测试后，9个项目中的4到6项不能回忆），延迟回忆测试总分9分，她自由回忆和提示回忆得分分别为0和2（第1个百分位，受损范围）。这是在无明显注意力、视空间或执行功能改变的情况下观察到的。我们和神经放射专家重新回顾了MRI检查结果，证实一个累及基底前脑的小梗死之前被忽略了（图A和B）。这些解剖结构很可能在最近的前交通动脉（ACoA）瘤的血管内栓塞择期手术时（图C和D）被破坏。
图 本例患者部分影像 （A）DWI和(B)ADC成像:结合2个序列显示前穹窿和扣带回前部急性梗死。(C)T2 flair示前交通动脉瘤栓塞后和(D)CT血管造影显示缠绕的囊状前交通动脉瘤。 前交通动脉综合征（ACAS）是Alexander、Freedman、DeLuca和Diamond第一次用于描述一个继发于前交通动脉破裂后的“科萨科夫样综合征”的病人。其特征在于三联征的症状，包括顺行性遗忘，虚构和性格改变。尽管血管相对较小，但前交通动脉有重要的血管分支供血于隔核，胼胝体膝部，前扣带回，视交叉，穹隆柱，无名质，下丘脑前部和前连合中央。前穹窿，透明隔，和前扣带回是由前交通动脉的3组小分支之一——胼下动脉供血。该患者表现为前穹窿和前扣带回的选择性梗死。推测是ACoA背侧分支的损坏使穹窿和海马之间的联系断开导致无法形成新的陈述性记忆。这种破坏也损害了乳头体丘脑束并被认为是与ACAS的神经精神紊乱（情感淡漠，情绪不稳，及脱抑制行为）相关。虚构也是ACAS的另一个特征，而额叶内侧包括前扣带回似乎是它们的神经解剖学基础。两种类型的虚构已被描述：诱发的（通过直接询问）和自发的（凭空想像的）。自发的虚构与遗忘症和执行功能缺陷的严重程度相关。与其他遗忘综合征不同， 虚构在ACAS中从来不单独出现，总是伴随顺行性记忆损坏。最后一点，胼胝体前部的损坏由于破坏了双侧整合系统，可以进一步作为一个预后指标。
关于ACAS的结局演变的数据很少。神经心理学缺陷和功能性后遗症多数患者会持续存在。回顾性报告表明多达70％的受影响病例表现出一个长期的明显的记忆缺损和额叶执行功能障碍。针对这些患者的处理，至今包括积极的神经精神康复和密切随访。Benke等人进行的开放性的小型研究显示胆碱酯酶抑制剂治疗ACAS相关的神经精神方面后遗症可能是有效的。确实，根据报道接受多奈哌齐10毫克连续8周治疗组的病人的记忆测试评分有显著提高。该患者也由专业治疗师做了评估，并开始一个“记忆笔记本训练”计划。在随访3个月后，她的认知能力改善有限。她的家人要求的主要关注点并不在遗忘综合征,而是在于她持续的人格改变，对此我们没有明确的干预方法。
据我们了解，近期没有发现专门关注未破裂动脉瘤手术ACAS的文献。然而，的确有不少关于破裂动脉瘤外科手术后ACAS的研究报告。在面对神经外科手术后以精神混乱首发的记忆障碍的鉴别诊断时，应该考虑到这有可能是ACAS的临床表现。药物和非药物治疗都是可行的，但针对这个破坏性的关键位置的梗塞只有很有限的数据记录了它们的确实的治疗效果。 （全文终） 本群报道过两例 🌂🌴 🌂🌴 编辑：李会琪 |
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