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本期患者为中年女性，左眼无痛性视力下降1周到院。否认高血压、糖尿病、高血脂及外伤史。入院时左眼视力仅有0.01，眼压正常，角膜可见1颗色素性KP，房闪及细胞均阴性，晶体及玻璃体均透明，瞳孔圆，RAPD 。右眼视力1.0，眼压正常，角膜及前房均未见异常，瞳孔欠圆，对光反射灵敏。 初看眼底，左眼的樱桃红征非常明显，同时伴有后极部视网膜的苍白水肿，静脉走行迂曲，视乳头水肿，再仔细观察，黄斑区隐约有黄白色小点。对侧眼静脉走行同样迂曲，黄斑区颞侧可见散在点状黄白色病灶。结合症状、眼底彩照表现，第一印象是左眼视网膜中央动脉阻塞。但是患者如此年轻，没有三高，何来的动脉阻塞呢？患者入院后也马上接受了吸氧、抗凝、扩管、降眼压的处理，但症状未见明显好转。我们常常看到的视网膜中央动脉阻塞，很少会出现视乳头水肿，这让我们存在疑惑。双眼的静脉走行迂曲，一度让我们觉得要去完善颈动脉彩超。由于ICGA的机器刚好故障，所以没法完成脉络膜血管造影及45°自发荧光。接下来看看影像学检查的结果。 超广角自发荧光可见右眼黄斑区颞侧片状低荧光灶夹杂点状高荧光，对应彩照的黄白色点状病灶区域。 左眼的FFA显示臂-视网膜循环时间正常，造影早期视盘表面毛细血管扩张，随造影时间延长出现荧光渗漏，视盘晚期呈强荧光，边界模糊。视网膜静脉迂曲，晚期黄斑区可见荧光着染。造影早期黄斑中心凹鼻上环形高荧光，晚期可见荧光渗漏。难道是动脉内的栓子已经跑向远端，还是动脉痉挛？
右眼视网膜静脉迂曲，黄斑颞侧散在点状高荧光灶，未见明显荧光渗漏。
红外图像可见左眼黄斑区数个点状高荧光，右眼黄斑区颞侧散在点状高荧光灶。
内层视网膜增厚，反射增强，符合动脉阻塞所致细胞内水肿的表现。
对应IR图像上的点状高荧光，OCT呈现RPE层的结节状高反射，椭圆体带连续性受损，内核层、内丛状层带状高反射信号，视乳头水肿隆起。
右眼黄斑中心凹下的RPE、椭圆体带及嵌合体带连续性也存在受损。
右眼黄斑区颞侧的点状病灶则呈现RPE、椭圆体带的连续性受损。 从OCT的结果来看，除了视网膜动脉阻塞的存在，双眼还有多处RPE、椭圆体带、嵌合体带的连续性受损，果然不同寻常。左眼的黄斑RPE层结节状高反射似曾相识。 这时候，患者实验室结果回来了。甲苯胺红不加热血清试验（TRUST）阳性（1：1)，梅毒螺旋体特异抗体阳性。追问病史，原来患者2年前于外院诊断2期梅毒，接受肌注长效青霉素驱梅治疗后已转阴。此时，左眼的黄斑似曾相识的RPE损害原来是“梅毒斑”。因此，此患者的最终诊断是1.左眼梅毒性视神经视网膜炎 2.左眼视网膜中央动脉阻塞 3.右眼梅毒性视网膜炎。 按照指南，一旦梅毒累及眼部，均需按照神经梅毒处理，因此我们建议患者到综合医院完善头颅MRI及腰椎穿刺，并尽早行驱梅治疗。同时，我们开始予以静滴甲泼尼龙40mg治疗，经过3天的抗炎治疗，患者视力也迅速提高至0.15，颇令我们意外。 由于考虑到患者能否马上接受驱梅治疗，出院时我们停用了激素。 可是患者到了皮肤科后，专科医生的建议是无需驱梅，因为TRUST只有1：1。据说头颅MRI也是正常的。由于各种原因，腰穿查脑脊液始终未能执行。今天电话回访患者，患者后来去了小诊所开了头孢曲松钠，经过4~5天的治疗，视力已提高至0.6~0.8，我也放下了心头大石，让她坚持完成这10~14天的疗程。 梅毒在眼部可表现为角膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎、中间葡萄膜炎、全葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、视网膜静脉阻塞、浆液性视网膜脱离、视盘水肿、视神经视网膜炎、脉络膜视网膜炎，可以说，梅毒也是一个伟大的伪装者。而且，梅毒的任何时期均可发生眼部病变。特征性表现包括视网膜表面的奶白色沉着物、急性梅毒性后极部鳞状脉络膜视网膜炎。
视网膜表面的奶白色沉着物
急性梅毒性后极部鳞状脉络膜视网膜炎 此例患者其实是视神经炎合并视网膜中央动脉阻塞，在梅毒的眼部病变中非常罕见。Murtaza S. Khan等人在2017年的RETINAL CASES & BRIEF REPORTS曾报道了一例类似病变，文中也提到了，当遇到视神经炎合并视网膜中央动脉阻塞时需要鉴别的几种疾病。
此例case有几个疑问，期待大家的讨论： 1. 患者既往曾接受规范的驱梅治疗并转阴，现在TRUST 只有1：1，滴度低，因此内科医生认为无需驱梅治疗。但是现在患者眼部受累，按照指南上所说，都应该予以按照神经梅毒进行驱梅治疗。该如何理解呢？ 2.患者左眼的OCT显示内核层存在带状高反射信号，是否存在急性旁中心中层黄斑病变（PAMM）呢？
最后，感谢中山大学中山眼科中心的迟玮教授在此病例上给予的指导。 参考文献： 1. RETINA 32:1915–1941, 2012 2. UNILATERAL OPTIC NEURITIS AND CENTRAL RETINAL VASCULITISDUE TO OCULAR SYPHILIS.Retin Cases Brief Rep. 2017 Aug 14 3. Curr Opin Ophthalmol 2014, 25:513–518 |
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