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接上节课内容 说完I型AZOOR，再分别说说II型AZOOR中的各种疾病。 多发性一过性白点综合征（MEWDS）由Jampol在1984年首次报道。 女性多见，年龄多在14-47岁，多累及单眼，也有发生于双眼或反复发作于同一眼者。 发病时视力轻度到中度减退，以后较快自行恢复。 眼底上，视乳头边界欠清晰，发病早期可见无数细小不规则的灰白小点位于色素上皮水平，分布于黄斑区及视乳头周围视网膜上。有的患者灰白斑点较大，约1/4视乳头大小，满布后极部。数月后视网膜白点自行消失，视力和眼底正常。 FFA早期可见视乳头周围及黄斑区RPE深层有多发性点状荧光，晚期持续着染荧光素。 视野上生理盲点扩大，单眼颞侧视野缺损。 ERG表现视锥细胞、视杆细胞均抑制。 由于该病变动较快，所见到的病症不一，加之本病病变可涉及视网膜深层，位于黄斑部及视神经周围，因此可发生视网膜病变或视神经病变的表现。除视网膜白点及特大生理盲点以外，不同患者还有其他病状，因此认为，急性特发性生理盲点扩大，多发性短暂性视网膜白点综合征合并黄斑部神经视网膜病变等命名其实是不同作者所见到的MEWDS的不同表现。 该病病因不明，有些患者发病前可有感冒样前驱症状。无特效治疗，一般数月后可自行恢复，视力可达正常。 来看看一个病例报道，这是一个就诊于Wills眼科医院急诊的40岁白人女性，主诉右眼颞侧视野视物模糊5天。患者否认有眼前闪光感等其他伴随症状。 查体：双眼视力20/20（未矫正），色觉正常，双眼瞳孔等大，对光反射正常，无RAPD，双眼Amsler方格表检查无变形。 视野：右眼颞侧巨大暗点，左眼正常。双眼活动度正常。 压平式眼压计检查：右眼19mmHg，左眼13mmHg。 裂隙灯检查：双眼前节正常。 眼底检查：右眼后极部视网膜深层及视网膜色素上皮层散布小的不连续的白色病灶。鼻侧显著。视盘及黄斑正常。左眼眼底正常。 FFA上早期病灶处低荧光，晚期RPE层弥漫性着染，视盘轻度着染。 这是Wills眼科医院初诊时考虑的鉴别诊断： 1、多发性一过性白点综合征（MEWDS）：特征：年轻女性多发，视功能及RPE层的病灶通常可自愈。眼底镜上的病灶通常为单侧，多发性白点位于视网膜深层及视网膜色素上皮层。黄斑旁白点更明显，通常环绕中心凹。FFA上的病灶通常显现出早期点状高荧光，及晚期与病灶位置一致的荧光着染和轻度视盘染色。 2、急性后部多灶性鳞状色素上皮病变(APMPPE)：特征：年轻患者多见，视力短暂下降，视功能及RPE层的病灶可自限。通常双眼受累。眼底上双眼累及，病灶比MEWDS的要大，病灶消退后遗留的RPE色素改变更明显。 3、急性视网膜色素上皮炎：特征：年轻患者多见，急性视力下降，约7-10周视力恢复。眼底上的病灶表现为环绕有脱色素晕环的深色点状灶，这些点状病灶在恢复后会遗留色素沉积。FFA上表现为环绕以高荧光的低荧光灶。 4、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变：特征：老年患者多见，通常双眼受累，不表现为急性视力下降。眼底上，表现为RPE层或更深层的多发性的奶油色样病灶，通常伴发有黄斑囊样水肿，及视网膜血管渗漏。FFA上早期表现为低荧光，晚期轻度弥漫性高荧光。 最终这个患者诊断为多发性一过性白点综合征（MEWDS），仅保守观察，未进行治疗。患者患眼视力逐渐恢复，眼底白色病灶逐渐减轻缓解。 虽然MEWDS的病因还不明确。眼底镜下病灶位于视网膜深层的定位以及异常的电生理结果均提示视网膜色素上皮的病变继发累及相邻的光感受器。FFA对具有特征性眼底表现的患者有诊断价值。 有意思的是，这个患者并没有表现出MEWDS的特征性高荧光点状病灶，而表现为低荧光，后者更多为APMPEE的特征性表现。MEWDS缓解后遗留的RPE色素改变明显少于APMPEE缓解后的。 下面再来看看点状内层脉络膜病变（PIC）。 PIC由Wazke在1984年首次描述，多侵犯青年并有中度近视眼的青年女性。 眼底有典型的弓形虫病的表现，但皮肤试验及血清抗体检查均为阴性。 患者平均30岁左右，多见于16-40岁之间，通常为双眼发病，但可先后发生。 症状包括视力模糊，畏光，中心及周边暗点。但患者基本上没有病毒感染的前驱症状，患病初期时视力约为0.05到0.4，没有眼前节及外眼炎症的征象。 眼底的病变特征类似眼弓形虫病，表现为眼后极部多发性黄白色，位于视网膜及脉络膜的点状病灶，病变后期病灶萎缩且富于色素。 典型表现为三联征：即周边点状视网膜病灶，视乳头周围瘢痕形成及黄斑区盘状萎缩。也可能会有轻度浆液性视网膜脱离，但通常会自发消退，不需要治疗。大约25%-40%的患者可形成视网膜下新生血管膜。 来看看一个病例报道，这是一个39岁的白人女性，，主诉左眼视物模糊及视物变形数天。既往史无特殊。无药物史，无吸烟饮酒史。 查体：正视眼，右眼视力6/6，左眼视力6/10。瞳孔对光反射正常，无RAPD。眼球活动度正常。前房cell(-)，flare（-）。双眼眼压14mmHg。 散瞳下眼底检查示：左眼眼底后极部多发黄色边界不清圆形病灶，其中一个位于黄斑中心凹下方的病灶稍大，轻度隆起，伴有小的视网膜出血。未见玻璃体细胞。右眼眼底检查正常。
辅助检查：FFA上显示早期及晚期可见边界清楚的小的高荧光灶。大的黄斑病灶显示高荧光灶，边界模糊，造影期持续高荧光增高，伴有近中心凹的脉络膜新生血管膜。 ICGA显示左眼多处低荧光灶, 与眼底检查上所见的视网膜下病灶相一致，近中心凹病灶显示高荧光，证实了新生血管膜的活动性。 TD-OCT显示左眼黄斑厚度246μm，无网膜下积液。 胸片，梅毒血清学检查，弓形虫及螺旋体免疫球蛋白（IgM和IgG）以及血管紧张素转换酶检查正常。
治疗：患者予以两个月的玻璃体腔内0.05 mL/0.5 mg雷珠单抗治疗，无眼部及全身并发症。发病四个月后，该患者视力提高到1.0，视物变形症状改善。FFA上显示新生血管灶减轻，出血晚期消失。随访第18个月时的FFA显示CNV无复发，视力保持稳定。无全身及眼部副作用发生。 对炎症性CNV的鉴别诊断包括感染性疾病（弓形虫，结核以及莱姆病）以及免疫性病因（结节病和免疫性多灶性脉络膜视网膜病变）。这例患者通过全面的检查检测了潜在的病因。排除了感染性及免疫性因素。 PIC以及多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎（MCP）及假组织胞浆菌病综合征（POHS）都是常与CNV相关的亚型，不过其他类型的后部葡萄膜炎，包括急性后部多灶性鳞状色素上皮病变，鸟枪弹样视网膜脉络膜病变，多发性一过性白点综合征，小柳原田病，交感性眼炎等也都可能并发CNV。 下面来看看多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎（MCP）。
MCP由Nonik在1973年首次报道。患者均较年轻且健康状况良好，平均年龄35岁左右，80%双眼患病，60%是白色人种，80%为女性，双眼有近视者占80%。 MCP最主要的症状是视力模糊，患者可能有轻度眼痛，怕光，眼前有浮游物及暗点。视力变化不一，有的患者可能为1.0或只有光感。平均0.2左右。50%-60%的患者前房闪辉阳性，KP为中型或小型，可能有虹膜后粘连或结节状萎缩。 眼底检查可见多发性小的，黄白或黄灰色边界清楚的小点，这些渗出性病灶直径约为200μm，病灶散在，病变的部位在RPE及脉络膜毛细血管。病变的后期，这些点状病灶萎缩而边缘有增殖现象，急性期也能有视乳头水肿，晚期乳头周围可产生网膜下纤维化。10%-20%的患者有黄斑囊样水肿，脉络膜新生血管的发病率为25%-40%。
FFA上，早期病变活动期，FFA早期可有荧光遮蔽现象，病变区周围可能有强荧光环。最显著的特征是病变区RPE的窗样缺损，ICGA表现类似，即早期低荧光及晚期高荧光。如果并发了脉络膜新生血管膜，则多表现为经典型的脉络膜新生血管膜的荧光形态。 电生理检查：50%的MCP患者ERG正常，但有的患者ERG有不对称性，代表感光细胞外节段功能的a波也可能异常。约60%的患者EOG异常。有时可有盲点扩大，暗点与临床视网膜病变所在位置一致，另外有的患者可有颞侧视野缺损。
MCP的复发率很高，视力预后差。43%的病例随着视乳头进行性萎缩盲点逐渐扩大。 患者中心视力的丧失大多数是由于视网膜下新生血管形成（45%），而不是黄斑囊样水肿所致。MCP导致浆液性视网膜脱离者少见，约1/3的患者能保持发病时的视力，但2/3的患者视力会减退。 部分患者对激素治疗良好因而视力可得到改善。激素治疗可能对视网膜下新生血管膜的形成有抑制作用，但随着多次复发，激素的作用会日趋减退。 我们照例来看看一个病例。这是一个对激素反应良好，预后较好的病例。
这是一个64岁的白人女性，主诉双眼视物模糊。四年前曾诊断有双眼葡萄膜炎，之后四次复发，均全身使用皮质激素改善。发病时每隔一天使用30mg强的松治疗。既往有肌肉痛，鼻窦炎，胃寒，夜间盗汗，疲劳感。双眼视力：20/25。裂隙灯检查双眼前房闪辉，未见房水细胞。眼底镜检查显示双眼玻璃体混浊，轻度黄斑前膜。 实验室检查：包括荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验，血浆溶菌酶及血管紧张素转换酶，PPD及胸片均正常。
一年后随访时，患者诉双眼视力下降，右眼显著。右眼视力20/40，左眼视力20/30。双眼前房闪辉1+，房水细胞1+。右眼玻璃体细胞（3+），双眼黄斑前膜。 予以局部皮质激素 q2h，右眼球结膜下注射曲安奈德40mg。一个月后眼底检查显示双眼玻璃体反应减轻（细胞1+），右眼黄斑囊样水肿，周边视网膜可见多发圆形，黄色脉络膜视网膜浸润。 由于实验室检查梅毒，结节病，结核均为阴性，作者对右眼进行了诊断性的玻璃体切除术。细胞学检测显示玻璃体样本无恶性细胞。两月后，左眼后极部及周边视网膜也出现了同样的圆形，黄色脉络膜视网膜病灶，双眼均有黄斑囊样水肿。
FFA显示双眼有明显的黄斑囊样水肿，早期脉络膜视网膜病灶高荧光，小血管着染。 给予强的松40mg/d治疗，患者在一年后行右眼白内障摘除+IOL植入，手术前双眼无活动性炎症，手术后使用百力特 qid，及强的松10mg/d治疗。 术后一年末次随访，右眼视力20/30，左眼视力20/50.裂隙灯检查双眼前房闪辉，未见房水细胞，左眼晶状体后囊下浑浊，双眼玻璃体细胞1+。眼底检查显示双眼多发性圆形，脉络膜视网膜萎缩灶。患者仅口服二氟尼柳Dolobid 500 mg/d，病情稳定。 下面来看看急性黄斑神经视网膜病变（AMNR）。
急性黄斑区神经视网膜病变是一种较为少见的黄斑疾病，1975年由Bos和Deutman首先描述。 目前对该病病因及发病机制尚不清楚，可能的病因有口服避孕药物，病毒感染，应用肾上腺素，外伤，头痛，使用咖啡因等。
其病变特征为仅累及黄斑区视网膜神经上皮层，导致急性一过性或永久性旁中心暗点。 AMNR均呈突然性发病，也可表现有数日或数周症状进行性加重。 主要症状为单眼或双眼骤然出现一个或多个中心暗点，视力正常或有轻度下降。患者无视物变形、畏光或闪光感， 无色觉改变。
眼前节无异常改变，玻璃体无炎性细胞存在，眼底除其他可能合并疾病表现外，可见黄斑区有一个或多个边界清晰的平坦楔形病灶，其尖端指向中心凹区。 多个病灶者病变区呈花瓣状围绕中心凹区排列，也有部分病例黄斑区病灶呈圆形或椭圆形改变，病灶间无融合。病灶的颜色因眼底色素含量不同，可呈暗红色、棕色或紫色，无赤光下更易识别病灶。 病变位于视网膜感觉上皮层的外层，未累及视网膜色素上皮层，病灶于发病后数日或数周内 可迅速扩大，也可呈缓慢进展，偶伴有视网膜出血，但视网膜血管及视盘一般无异常改变。
视野检查：采用Amsler表或静态视野计检查可发现相应于眼底病变区视野内有一个或多个旁中心暗区，且其形态与视网膜病灶的外观形状十分吻合，此特征为本病诊断要点之一，推测AMNR病变处视网膜可能发生了感光细胞急性丧失，从而导致黄斑区有多个分界清晰的视网膜层间组织缺损区形成 因此变薄的视网膜神经上皮层区域在眼底镜下呈现出暗红色样外观。
ERG检查发病后13-20个月早期感受器电位振幅较健眼明显降低，但其他ERG 成分均无异常。 由于感受器电位起源于视锥细胞的外节与视色素代谢有关，因此推测AMNR可能是一种视细胞损害性疾病，而非视网膜血管性疾病。 多焦视网膜电图mfERG显示与视野暗点相对应的视网膜区域的mfERG一阶反应波形有明显异常，振幅密度明显降低，提示AMNR黄斑区病灶处感光细胞和双极细胞功能受到了损害。
FFA检查无特征性改变，多数病例FFA表现正常，仅少数患眼视网膜病灶处呈现淡的弱荧光。 OCT上显示外核层变薄，IS/OS层中断。 等一下我们会通过几个病例进一步具体讲述OCT上的表现。
病例一： 这是18岁女性患者，双眼无痛性中央视野模糊两天。既往1月前有感冒样症状，发病前曾自行口服大量感冒药。 查体：BCVA：VOU：0.16，瞳孔反射正常，屈光介质清，玻璃体细胞＜1+，双眼黄斑部有类似点状出血灶。
眼底自发荧光显示黄斑区高荧光。SD-OCT显示外核层（ONL）及外丛状层（OPL）高反射。
六天后，最佳矫正视力提高到VOD0.5，VOS0.8，黄斑部出血样病灶减轻，仍残留轻度玻璃体炎。OCT显示外核层变薄，光感受器IS/OS层及RPE联合体中断。患者双眼仍残留中心暗点。 三月后双眼最佳矫正视力提高到1.0，玻璃体炎消失，但中心暗点及OCT改变仍存在。
病例2： 41岁西班牙女性，双眼急性视力下降。发病前一周有感冒样症状，自行口服感冒药物。双眼最佳矫正视力：VOD0.8，VOS0.03。 眼底照相：右眼黄斑鼻侧视网膜下深色病灶，左眼黄斑黄斑中心凹见楔形深色病灶。
自动视野计：右眼旁中心暗点，与眼底深色病灶位置相一致。TD-OCT：外核状层高反射信号，其下光感受器信号模糊。 FD-OCT：ONL层高反射信号，IS/OS层，OS/RPE联合体中断。 一周后，患者双眼视力提高到1.0，但仍诉有暗点。
病例4： 53岁非裔女性，右眼铁片样中心暗点一天。双眼BCVA：1.0。 彩色眼底照相及无赤光照相见右眼楔形病灶。
激光眼底照相显示楔形高信号。OCT显示外丛状层及浅层外核层高反射信号。IS/OS层未受累，但RPE/OS联合体局部中断。
两周后复查眼底照相显示病灶颜色加深，形状及大小无变化。OCT显示IS/OS层及RPE/OS层楔形丢失。OPL/ONL层高反射灶减轻。
1月后复查眼底照相病灶增大，OCT上RPE/OS中断边界增大，IS/OS层相对完整。 通过这几个病例，我们可以看到OCT上的特征性改变。 急性期（也就是症状发生1到5天内的）OCT上显示出ONL和OPL高反射信号，发生于外节层异常之前。 发病第2周到第4周可发现病灶扩大，OCT上外节层损伤扩大，尤其是OS/RPE层中断。 长期损伤包括：ONL层变薄，持续的OS/RPE层中断，以及RPE层色素异常。 最后，我们来了解下急性环形外层视网膜病变(AAOR)。 还是通过一个病例来介绍吧。
这是一个58岁的白人女性，主诉左眼盲点扩大5天。既往因克罗恩病一直服用硫唑嘌呤，50mg，qd。双眼视力20/30。
左眼眼底可见视盘旁灰白色环。一周后，灰白环扩大累及中心凹。视力下降到HM，RAPD（+）。电生理检查明适应反应延迟降低。FFA上显示低荧光环包绕下的高荧光区。ICGA造影晚期也可见同样表现。视盘正常无渗漏。 诊断为急性环形外层视网膜病变，予以口服强的松，60mg，qd，阿昔洛韦，400mg，qid。6周后视盘旁灰白色环消退，但患者视力无提高。 AAOR最早由Gass和Stern最早报道，他们认为视盘旁的灰白色环是先前病毒感染引起的免疫反应所致。因此这个病例中使用了口服阿昔洛韦。 II型AZOOR基本讲完了。事实上，II型AZOOR分类至今也比较混淆，很多分类上互相存在争议。 按照Gass1994年的最初描述，II型的狭义分类包括A、B、C、D四种。A为多发性一过性白点综合征(multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS)，B为假-拟眼组织胞浆菌病，C为急性黄斑神经视网膜病变，D为色素上皮地图样萎缩。 有人也将AZOOR复合病整体归类于II型AZOOR中。 而Retina这本书上则将这些症候群的分类分为1、AZOOR，2、MEWDS，3、多灶性脉络膜炎、脉络膜内层点状病变和视网膜下纤维化，4、AMNR 而对于MCP，弥漫性视网膜下纤维化，及PIC则至今不清楚它们到底是三种独立的疾病还是一种疾病的三种不同表现形式。 |
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