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易栓症，顾名思义就是容易发生血栓，存在高血栓倾向。最早于1865年由学者Egeberg在报道一个家族性抗凝血酶（AT）缺陷时首先提出。它不是单一的疾病，而是一类由于止血机制异常容易发生血栓栓塞的病理状态。它的诊断和治疗涉及临床多学科，发病机制复杂，值得引起全社会的高度重视。 易栓症 先回顾一下血栓是怎么来的？ 正常人的血管里匀速流淌着红细胞、血小板、白细胞和各种抗凝蛋白，大家各司其职保持血流通畅既不会出血也不会堵塞。一旦血管内膜受损，血小板会立即粘附到受损处，释放物质激活更多血小板使大家聚集起来，最后在纤维蛋白的共同作用下形成稳固的栓子，把受损的部位重新补起来防止大量出血。这就是皮肤被刮伤后，在不太长的时间内出血处的血液会慢慢凝固的原因。 而神奇的人体除了血液凝固这波操作以外，为了防止受损处形成的栓子越来越大堵塞整个血管，又特别产生了抗凝系统及纤溶系统2大部队，专门去阻止血液凝固和溶解血栓，最终使机体达到动态平衡。尽管人体内有自动清除血栓的系统，但也不是万能的，只能溶解小血栓。当抗凝及纤溶物质缺乏；血管老化、内皮受损、血管内垃圾堆积形成大量的血栓时，清除系统就承受不了，最终发生血管堵塞，引起中风、脑出血、冠心病等严重的心脑血管疾病。我们提出的“易栓症”就是形成血栓的重要因素。它是指抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等先天或后天缺陷，主要形成静脉血栓。 易栓症分为遗传性和获得性两类 （一）遗传性易栓症 1. 抗凝蛋白缺陷：主要是抗凝血酶（AT3)、蛋白C（PC)和蛋白S（PS）的缺陷。此类缺陷是亚洲各国，包括中国（汉族）、日本、韩国、东南亚各国最常见的遗传性易栓症因素。国内北京协和医院、天津中国医科院血液研究所、上海瑞金医院等联合健康筛查出：这3种蛋白活性缺乏的检出率约为4.5%。在汉族深部静脉血栓DVT患者中，抗凝蛋白缺陷的检出率可达50%，且以PS缺陷居多。换句话说，2个得深静脉血栓的患者中就有1个有抗凝蛋白的缺乏。 2.凝血因子缺陷症：常见有FV Leiden突变和凝血酶原G20210A突变。突变了自然改变了正常功能，容易诱发血栓。好在这2个因子突变截止到目前，在中国的检出率几乎为零。 3. 高同型半胱氨酸HCY：它能通过一系列病理生理机制使血管内膜受损，增加血液粘稠度，促进血栓形成。 4. 脂蛋白a（LPa)：它的水平升高主要由基因决定不受饮食控制，不仅是成人静脉血栓栓塞的独立危险因素，也使儿童的血栓危险性升高7倍左右。 （二）获得性易栓症 1.年龄：老年人由于活动减少、肌张力减低、慢性病增多、静脉受损、凝血因子活性增高等使形成血栓的危险性比儿童高近千倍。 2.手术和创伤：文献报道，如果不采取预防血栓的措施，手术相关的血栓发生率可达50%。不同类型手术相差较大，以骨科和神经外科手术发生率最高。 3.长时间制动：瘫痪、术后卧床、石膏固定等容易导致血流淤滞，发生血栓。经常也能看到熬夜加班、沉迷游戏、打麻将等引发猝死的新闻案例数不胜数。 4. 恶性肿瘤：肿瘤组织释放促进血液凝固的物质成分、巨大肿块压迫血管使其堵塞、肿瘤细胞被纤维蛋白等易栓成分包裹不易被人体免疫系统识别并清除促进了肿瘤的扩散。 5. 口服避孕药：它能使多种凝血因子水平增加，多种抗凝蛋白水平下降，破坏了正常的止血平衡。 6. 妊娠和产褥期：文献报道，年龄大于35岁女性妊娠期间发生静脉血栓为1.2/1000，是同龄非妊娠妇女的10倍。主要因为怀孕后期下肢静脉回流障碍、活动减少、多种凝血因子活性增高。 7. 抗磷脂抗体：主要包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和β2-GP1。由这类抗体引起的一组临床症候群称为抗磷脂综合征（APS)，是比较常见的获得性易栓症。这类抗体阳性者血栓发生率约为30%-40%，比正常人高约10倍。除此之外，还有很多疾病如肾病综合征等容易形成血栓。 |
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