颅内表皮样囊肿

颅内表皮样囊肿又称上皮样囊肿或胆脂瘤，是一种少见的起源于皮肤外胚层的先天性良性肿瘤，生长缓慢，发病率占原发性颅内肿瘤的0.2％～1％。可发生于任何年龄，男性多于女性。但由于其生长缓慢，起病隐匿，一般在成年后才出现症状，以20-50岁发病多见。

颅内表皮样囊肿手术切除，为珍珠样。

颅内的表皮样囊肿根据其发病部位可以分为硬膜内型和硬膜外型，硬膜内型占绝大多数，硬膜内型还可以分成脑内型和脑外型，实际上肿瘤可见于颅内任何部位，多在颅内中线部位呈伸展性地向脑池内或蛛网膜下腔蔓延，也可位于硬膜外、硬膜下、脑实质内和脑室内。以脑桥小脑角最多见，其次是鞍区。脑干内极为少见。因肿瘤生长缓慢、病程极长，从症状开始到确诊常须数年到数十年，而且临床症状轻微，除了它刺激神经根引起明显的神经痛外，其他症状都不明显，颅内表皮样囊肿常是影像检查意外发现，因为临床症状不明显或没有临床症状而不会首先进行手术处理，往往临床建议定期复查，而病灶比较大、临床症状比较明显时则需要手术治疗。

【影像学表现】

CT表现：

①平扫可见类圆形、分叶状囊性低密度肿块，多为欠均匀的低密度，CT值类似或低于脑着液，一般在0HU以下；

②边界清楚，周围脑组织无水肿；

③偶可见钙化或脂肪液平面；

④增强后无增强效应；

⑤部分非典型病灶呈高密度或混合密度；

⑥肿瘤可溃破，破裂后脂类物质溢出到蛛网膜下腔或脑室内，成为移动的脂肪滴，CT表现为极低的脂肪密度，容易与气颅相混淆。

右侧桥小脑角区大片状不规则肿块，呈明显低密度表现，其CT值为脂肪密度，病灶比同层皮下脂肪密度略高，明显低于脑实质密度。

同一患者，T2WI像上呈高信号表现，增强扫描病灶无强化，DWI像上呈明显高信号表现。

T1WI像显示脑池、脑沟、脑室内点状、条状高信号影，FLAIR像（脂肪抑制）上呈低信号表现，上述病例为颅内表皮样囊肿破入脑室、脑池。

【鉴別诊断】：

①气颅：颅内表皮样囊肿破裂后脂类物质溢出到蛛网膜下腔或脑室内，成为随体位的改变而移动的脂肪滴，其形态与所在部位空间形状相适应。溢出到蛛网膜下腔的脂类物质CT表现为极低的脂肪密度，容易与气颅相混淆。气颅可通过测CT值进行鉴别，另外气颅随着病程延长3～5天气体就被吸收，气体随着体位聚集性上升；

②囊性颅咽管瘤：好发于鞍区，以鞍上多见，壁常有钙化。增强后壁有强化；

③皮样囊肿：起源于外胚层及中胚层组织，好发于颅后窝或上中线部位。内含脂肪，甚至可有毛发、骨骼、牙齿等，囊壁或肿瘤内常有钙化。因此大多在CT表现与表皮样囊肿有所不同。

④蛛网膜囊肿：其密度与脑脊液相似，鉴别诊断困难。蛛网膜囊肿轮廓光整、规则，张力较高。表皮样囊肿轮廓多不光整，呈分叶状囊性，沿腔隙生长。当有脂质成分时，CT值低于0HU。 MR T1WI上呈高信号。表皮样囊肿在 MRI FIAIR或弥散加权成像上呈高信号，与低信号的蛛网膜囊肿显然不同。