    介绍 颅内表皮样囊肿，又称胆脂瘤、上皮瘤，为非真性肿瘤病变，主要来源于胚胎时期神经管闭合与外胚层分离时外胚层上皮细胞的异常遗留。当外胚层上皮细胞遗留于神经管内的时间为较早期时，可出现于脑室、脑实质内等，当发生于较晚期时则常位于靠近中线处的桥小脑角区、鞍区等，当神经管闭合后将发生于硬膜外/板障内。 颅内表皮样囊肿可发生于硬膜外、硬膜下、蛛网膜下腔、脑实质内或脑室内等任何部位，其中90%左右发生于硬膜以内，10%左右发生于硬膜外及板障。蛛网膜下腔为表皮样囊肿最好发部位，包括桥小脑角区、鞍区、四叠体区、胼胝体区等处，也可发生于纵裂池内，发病率约占所有颅内表皮样囊肿的2/3。同时桥小脑角区是颅内表皮样囊肿最常见的发病部位，约占所有颅内表皮样囊肿的40-50% 。 病理与临床表现 表皮样囊肿在显微镜下由有增生能力的包膜和无增生能力的囊内容物两部分组成，包膜分两层，外层为纤维结缔组织，内层为复层鳞状上皮细胞，其随时间角化脱落后形成富含细胞碎屑、角质、胆固醇、脂肪的固态囊内容物，色泽洁白，呈珍珠样片状结构。 颅内表皮样囊肿由于部位不同常有特异的临床症状，桥小脑角区表皮样囊肿主要表现为颅神经症状，鞍区表皮样囊肿累及颞叶海马区域可表现为癫痫。脑实质内表皮样囊肿因病变所处部位不同而异。额颞叶为病变最常见部位，癫痫为主要症状，其次可为偏瘫、共济运动障碍及颅内压增高症状等。脑室内 表皮样囊肿 以侧脑室及四脑室多见。由于病变生长期间出现的占位效应被脑室内脑脊液减少代偿，往往当瘤体巨大并阻塞脑脊液循环通路引起梗阻性脑积水才被发现。 影像学表现 典型表皮样囊肿的影像学表现为CT低密度，MRI为T1WI低信号，T2WI 高信号，FLAIR不均匀等或稍高信号，DWI不均匀明显高信号，ADC值明显低于脑脊液、高于白质，周围无脑组织水肿，增强检查无明显强化。 颅骨表皮样囊肿的X线平片正侧位可见类圆形的骨质缺损，切线位可见病变膨胀性改变，突破外板可呈“火山口”样骨质缺损。蛛网膜下腔内表皮样囊肿一般形态不规则，沿脑池呈指状分布，匍匐生长。脑实质内表皮样囊肿呈不规则形或分叶状，轮廓光整，部分与周围组织分界欠清晰，周围脑组织无明显水肿。部分CT检查可见囊内钙化影。脑室内表皮样囊肿体积均较大，常充填脑室，侧脑室表皮样囊肿可通过扩大的室间孔向对侧生长。
桥小脑角区表皮样囊肿，T1WI呈低信号, T2WI呈高信号，DWI呈明显高信号。
发生于脑实质内的表皮样囊肿，T1WI低信号，T2WI高信号，DWI呈明显高信号 
鉴别诊断 CT上大多数颅内表皮样囊肿呈现为低密度，因此主要与低密度病变鉴别。如蛛网膜囊肿、颅内脂肪瘤、脑脓肿，颅咽管瘤、成血管细胞瘤等。蛛网膜囊肿位于中线，呈均匀低密度，多为圆形，边缘锐利，伴有明显阻塞性脑积水。颅内脂肪瘤多见于胼胝体，CT值常接近于-50HU或更低。颅内特征，脑脓肿好发于大脑半球，多靠近皮质，病灶呈均匀低密度，边缘光滑，造影后呈薄而均匀的环状增强，周围水肿明显，临床上有感染史，成血管细胞瘤常位于小脑半球，在均匀低密度病灶外后方有小附壁结节，造影后结节强化明显，整个病灶边缘条形增强。颅咽管瘤见鞍上池内低密度病变壳状及环状钙化。 当表皮样囊肿表现为T1WI低信号，T2WI高信号时，MRI平扫鉴别可能有一定的困难，但DWI蛛网膜囊肿表现为低信号，与脑脊液信号一致，而表皮样囊肿则呈明显高信号影，较具特异性。桥小脑角区的表皮样囊肿应与完全囊变的听神经鞘瘤鉴别，鞍区的表皮样囊肿应与颅咽管瘤鉴别，增强MRI扫描两者均可见囊壁强化，DWI均呈低信号改变，而表皮样囊肿一般无强化，DWI呈明显的高信号改变。脑实质内的表皮样囊肿主要应与神经上皮囊肿鉴别，神经上皮囊肿一般较小，圆形边缘光滑，DWI亦呈低信号。
桥小脑角区蛛网膜囊肿，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI呈明显低信号 参考文献： [1] 陈勇. 颅内表皮样囊肿术后复发危险因素回顾性分析[D].华中科技大学,2019. [2] 周建良,李义昌.颅内表皮样囊肿的MRI诊断及鉴别诊断[J].内蒙古中药,2011,30(24):102-103. [3] 黄永哲.颅内表皮样囊肿的CT诊断及鉴别诊断[J].中国医药指南,2010,8(34):124-125. 来源:影像医学梁小厨 |
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