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与双角子宫、单角子宫一样,残角子宫也属于一种子宫先天性发育畸形。在子宫的发育过程中,若一侧副中肾管发育良好,而对侧副中肾管发生停滞等异常情况,则形成不同程度的残角子宫。同时,可合并有同侧肾缺如。
残角子宫分为 3 种类型(图 1):
Ⅰ 型:有宫腔及内膜,且与正常子宫相通(图 1a);
Ⅱ 型:有宫腔及内膜,与正常子宫不相通(图 1b);
Ⅲ 型:无宫腔及内膜,与正常子宫不相通(图 1c)
示意图显示残角子宫(a-c)和单角子宫(d)
I 型残角子宫存在宫腔内膜,可产生经血,且能经正常子宫排出,因而在非妊娠期很少有症状。
II 型残角子宫也可产生经血,但无法排出,从而可表现有周期性腹痛及残角子宫的宫腔内积血,经血逆流常导致子宫内膜异位症及卵巢巧克力囊肿。
III型残角子宫由于无宫腔内膜,一般无症状,常易误诊为盆腔肿瘤。
I 型和 II 型残角子宫由于存在宫腔内膜,理论上可发生妊娠。
I 型与正常子宫相通,精子可直接进入输卵管;Ⅱ型与正常子宫不相通,精子经健侧输卵管,再经腹腔游走到患侧,与该侧排出的卵子结合,再通过患侧输卵管进入残角子宫而着床(图2)。
示意图显示 I 型残角子宫妊娠
残角子宫妊娠属于极为罕见的异位妊娠,有报道称发病率约为1:10000 ~1:40000,甚至更低。由于残角子宫肌层菲薄,绒毛向蜕膜下生长侵入肌层,导致残角子宫破裂。破裂通常多发生在中期妊娠,以16~20周多见,其发生率高达90 %。一旦发生破裂,可出现致命性的腹腔内出血,孕妇死亡率高于其他部位的异位妊娠 2 倍以上,因此早期诊断十分重要。
然而,残角子宫妊娠诊断极为困难,临床上常被误诊为正常妊娠、卵巢肿瘤、子宫肌瘤、双子宫等,术前确诊者<5 %。
超声诊断残角子宫主要是根据其解剖形态学特征:单角子宫和与之相连的发育不全的子宫。
理论上,一侧的单角子宫呈梭形,宫体较小并偏向一侧,其内膜亦偏向一侧,呈柳叶状、香蕉状。然而实际检查中,该单角子宫在声像图上更多表现为正常子宫形态,若仔细观察,或能发现其仅与同侧的输卵管和卵巢相连,底部可能更为细小而非宽大。
单角子宫对侧的残留子宫因其类型不同声像图表现存在差异。
I 型和 III 型者,往往表现为子宫对侧的低回声包块,一般形态规则,边界清晰。I 型者,包块中央往往可观察到与正常内膜一致的内膜回声,并与正常子宫内膜相连;III 型者,仅表现为包块,其内无内膜样回声。
II 型者,月经初潮前,往往与 I 型表现相似,而初潮后,由于经血无法顺利排出,残角子宫内可出现液性无回声,其回声与巧克力囊肿近似,但其周围有肌层环绕分布。
I 型和 II 型残角子宫可发生残角妊娠。
若检查时知晓患者有残角子宫,应注意妊娠囊或胎儿所在位置。若妊娠发生在残角子宫内,其对侧的单角子宫往往表现为内膜增厚,但宫腔内空虚无妊娠囊。
若检查时并不知晓,往往发生误诊,尤其是妊娠月份较大时,单角子宫被挤压到周边部,不易被发现,检查者误将残角子宫内的妊娠胎儿诊断为正常妊娠。
残角子宫妊娠囊或胎儿周围可见完整肌层包绕。
残角子宫妊娠发生破裂时,表现为腹腔内大量积液,可在胎儿所在孕囊周边部发现空虚的单角子宫。
(由丁香园注册用户「xurong840806」提供)
患者女,26 岁,G2P1,孕 17 周,因腹痛 1 周加剧伴呕吐急诊入院。1 周前开始出现下腹疼痛,腹痛时轻时重,无阴道流血。体检:腹部压痛(+),反跳痛(-),肌卫(+),心率 92 次/分。超声检查发现:
图 1 盆腔内偏右侧可见正常空虚子宫
图 2 盆腔内子宫左侧可见胎儿回声,胎儿周围可见肌层回声包绕,且与右侧子宫分界清晰
图 3 声像图显示盆腔内右侧子宫和左侧胎儿及胎儿周围肌层包绕,注意盆腔内可见游离积液
图 4 和图 5 显示为肌层包绕的胎儿、胎盘、羊水
图 6 为术中所见,证实为左侧残角子宫妊娠并破裂
(由丁香园注册用户「快乐的阿辉」提供)
患者女,孕 13 周,因阴道流血、腹痛急诊入院。查体:急性面容,大失血表现。外院超声检查提示为宫内妊娠。我院超声检查发现:
图 1 和图 2 声像图显示盆腔内正常空虚子宫,其左上放可见胎儿回声,远离正常子宫
图 3 声像图显示盆腔内妊娠囊,其边界清晰规则,周围为完整肌层回声
患者行急诊手术,术后证实为残角子宫妊娠,残角子宫以纤维组织与宫腔相连,为 II 型。
(由丁香园注册用户「xihuansushi」提供)
患者女,26 岁,妊娠前健康查体,自述既往已确诊为残角子宫。超声检查所见如下:
图 1 声像图显示正常子宫、内膜及宫颈
图 2 声像图显示于子宫左侧可见一孤立性低回声团块,边界清晰,规则,其内中央可见内膜样回声,肿块并未与宫颈相连
图 3 声像图显示子宫左侧团块及其左侧的卵巢内卵泡,团块内可见内膜样回声
图 4 声像图显示左侧团块(M)内的内膜回声与右侧子宫(UT)内的内膜回声相连(箭头)
图5 声像图显示双侧宫腔内膜相连(向下箭头)
1个多月后,患者因孕6w行常规产前妊娠检查,经阴道超声所见如下:
图 7 声像图显示右侧宫腔及左侧残角子宫宫腔内膜均明显增厚,且右侧宫腔内空虚无妊娠囊
图 8 声像图示左侧残角子宫宫腔内可见妊娠囊,其内可见卵黄囊及胎芽,原始心管搏动隐约可见
根据患者既往检查结果及本次超声所见,诊断为左侧残角子宫妊娠。
残角子宫及残角子宫妊娠误诊率较高。
残角子宫应与双角子宫、子宫肌瘤、卵巢实性肿块、巧克力囊肿等鉴别。鉴别要点之一就是要观察所看到的子宫外形及内膜形态是否真正正常,是否为单角子宫表现。正常子宫宫底部较宽且略向外凸起,横切面上宫底部内膜宽度一般大于宫底横径的一半。
残角子宫不与宫颈相同连,这与双角子宫不同;I 型残角子宫的发育不全的残角内可见内膜样回声,与子宫肌瘤及卵巢实性肿块不同;II 型合并经血残留而呈囊肿样改变时,周边囊壁为肌层,与巧克力囊肿不同。
残角子宫妊娠应与间质部妊娠、宫角妊娠、双角子宫妊娠等鉴别。同样,应确定未妊娠子宫是否为单角子宫,若为单角子宫或知晓为残角子宫时,若妊娠囊位于子宫角部或宫腔外,且妊娠囊周围有完整肌层环绕,则应考虑到残角子宫妊娠的可能。
非妊娠残角子宫确诊后,年轻患者可仅切除残角子宫,以杜绝子宫内膜逆流和蔓延可能;若已合并子宫内膜异位症,应同时切除患侧附件,保留对侧卵巢;若患者年龄较大,应行根治术固定圆韧带在发育侧子宫角部,防止子宫偏位。
残角子宫妊娠一经确诊,应尽早手术,防止妊娠破裂出血。
来自: vqgjd9 > 《产科》
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