颅骨骨纤维异常增殖症

颅骨骨纤维异常增殖症

注释：临床上较为常见，好发于儿童及青少年，发生率为 13.4%～20%，多位于额骨、颞骨。颅骨改变分囊肿型、硬化型及混合型。通常分为单骨型和多骨型，单骨型约占 70%～80%，少数多骨型与McCune-Albright综合征及Mazabraud 综合征相关。

影像学表现:

X线及CT：表现为颅骨外板及板障向外膨胀，内外板变薄，内板较少受累或仅有硬化、增厚；囊性、虫蚀样低密度灶和(或)钙化及硬化性高密度灶；可伴粗大骨小梁；大多数病例出现特征性的磨玻璃样改变。

MRI：表现为 T1WI 和 T2WI 均为等、低信号，病灶边界清楚，如病灶内有囊变、出血、软骨岛残存的骨髓脂肪，则有散在高信号。当病灶内全部囊变，则表现为 T1WI 低信号，T2WI 高信号。增强后表现多样，可出现均匀、中心或周围性强化。

颅骨骨纤维异常增殖症。女性，20 岁。A.颅骨正位显示左侧顶骨局部膨胀性肿块；B.横断面CT显示膨胀性肿块呈磨玻璃样密度 。

颅骨骨纤维异常增殖症。男性，20 岁。A.CT骨窗显示额骨外板及板障向外膨胀，具有典型磨玻璃样外观；B.MRI T2WI显示病变呈低等信号，其内见散在高信号；C.MRI增强显示无明显强化 。

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