|
文章来源:中华放射学杂志,2015,49(12): 883-888 作者：张慧红 乐洪波 吴先衡 马树华 肖壮伟
目的 探讨黏液样软组织肿瘤的CT和MRI表现特征。 方法 回顾性分析经手术病理证实的黏液样软组织肿瘤53例，术前行MRI和（或）CT检查。MRI检查使用T1WI、T2WI及T2抑脂序列进行平扫，增强采用T1抑脂序列。CT扫描采用横断面平扫加增强，矩阵512×512，管电压120 kV，采用自动管电流调制技术。 结果
53例黏液样软组织肿瘤中，黏液样脂肪肉瘤18例、节细胞神经瘤13例、黏液纤维肉瘤8例、骨外黏液样软骨肉瘤2例、肌内黏液瘤10例及关节旁黏液瘤2例。病理表现为显微镜下可见丰富的黏液基质、肿瘤细胞、毛细血管及胶原纤维。共同的影像表现为含有大量黏液基质区域以CT平扫低密度、T1WI低信号、T2WI显著高信号为主，增强扫描渐进性延时强化；肿瘤细胞密集区为等密度或T1WI等信号，增强扫描强化也相对显著；恶性程度高的较大肿瘤内可出血、坏死囊变；大部分黏液样软组织肿瘤内可见分隔。 结论 CT和MRI能较准确地显示黏液样软组织肿瘤的病变特征，对黏液样软组织肿瘤定性诊断也有一定的提示作用。
黏液样软组织肿瘤是指含有大量细胞外黏液基质为特征的一类肿瘤性病变。该类肿瘤有明显不同的生物学行为，包括良性肿瘤、具有局部复发但没有转移的肿瘤和恶性肿瘤[1]，且各病变在临床表现上有重叠。因此，术前CT和MRI定位、定量及定性诊断尤为重要。该类肿瘤在影像表现及组织形态上有相似之处，给诊断带来了困难。现回顾性分析53例经病理证实黏液样软组织肿瘤的CT和MRI资料，对其征象进行分析，以提高对这类肿瘤的影像认识和诊断水平，为临床治疗方式的选择及术后评估提供指导作用。
资料与方法 一、一般资料 搜集汕头市中心医院及汕头大学医学院第一附属医院2008年6月至2015年2月间资料完整，并经病理证实的53例黏液样软组织肿瘤患者，其中男29例、女24例，年龄3~82岁，平均（56±6）岁，病程1个月至10年不等。主要临床表现：体表或深部缓慢或逐渐增大的软组织肿块，边界清或不清，无痛性或疼痛不适，邻近关节功能障碍等；部分节细胞神经瘤的患者还有胸腹部不适、高血压等症状。
二、影像检查及图像分析
1．影像检查： 53例中，11例仅行CT扫描，25例仅行MRI扫描，17例同时行CT和MRI扫描；45例行增强扫描（9例仅行CT增强，23例仅行MRI增强，13例同时行CT和MRI增强）。CT扫描使用GE LightSpeed VCT（美国）扫描仪，采用横断面平扫加增强。扫描及重组参数：矩阵512×512，管电压120 kV，采用自动管电流调制技术，层厚5.0 mm，层距5.0 mm，螺距0.984，FOV（颈部及颌面部240 mm×240 mm、四肢245 mm×245 mm，腹部及盆部342 mm×342 mm，胸部363 mm×363 mm），均行骨算法重组和软组织算法重组，原始图像均以0.625或1.250 mm薄层重组并传至工作站进行后处理。增强扫描对比剂使用碘普胺（含碘300 mg/ml），以3.0~4.0 ml/s流率自肘静脉注入，用量按1.5 ml/kg计算，成人一次最大剂量为100 ml。MRI检查采用德国Siemens Magnetom Avanto 1.5 T I-CLASS超导MR扫描仪或德国Siemens Magnetom Verio 3.0 T MR扫描仪。MRI检查依照检查部位选择相应线圈，矩阵256×256，层厚3~5 mm，常规使用T1WI、T2WI及T2抑脂序列进行横断面、冠状面及矢状面扫描，部分加DWI。四肢、盆部及颈面部T1WI（TR 450.0~600.0 ms，TE 9.6~21.0 ms）和T2WI（TR 3 500.0~5 000.0 ms，TE 75.0~107.0 ms）采用快速自旋回波序列（TSE），脂肪抑脂T2WI（TR 3 000.0~4 500.0 ms，TE 30.0~40.0 ms）采用短反转时间的反转恢复序列（TIRM），脂肪抑脂T1WI（TR 777.0~962.0 ms，TE 9.4~21.0 ms）增强采用频率选择饱和法（FS），所有检查的FOV均为240 mm×240 mm～ 380 mm × 380 mm；腹部及胸部T1WI（TR 102.0~128.0 ms，TE 2.2~2.5 ms）采用扰相梯度回波序列（FLASH）、T2WI（TR 3 000.0~4 000.0 ms，TE 84.0~104.0 ms）采用TSE，FOV均为350 mm×350 mm~380 mm×380 mm；T1增强采用容积内插体部检查（VIBE）序列（TR 3.1~3.9 ms，TE 1.1~1.4 ms）。MRI对比剂为Gd-DTPA，剂量为0.1 mmol/kg，注射流率为2 ml/s。
2．图像分析： 所有图像均由2名有丰富诊断经验的放射诊断医师独立分析，意见不一致时商讨达成共识。评价内容包括肿块的部位、大小、形态、边界、信号或密度、是否有包膜及包膜的完整性、是否有分隔、强化方式、对周围组织的侵犯情况及伴随改变，信号强度以周围正常肌肉为参照。CT和MRI诊断结果与手术所见及病理诊断进行对比分析。
三、病理检查所有标本经4％中性甲醛液固定，常规脱水，石蜡包埋，4 μm厚切片，常规HE染色，并采用EnVision法进行免疫组织化学染色。
结果 本组所有患者肿瘤均经手术切除，术后肿块行病理检查。CT和MRI所显示病灶大小、形态及范围与术中所见完全符合，其中2例巨大节细胞神经瘤和2例肌内黏液瘤术前误诊为间叶组织来源肉瘤，3例低度恶性黏液样软组织肿瘤术前误诊为良性肿瘤。黏液样软组织肿瘤发生部位、CT及MRI主要表现及病理所见详见表1，表2。 
图1，2男，38岁，黏液样脂肪肉瘤。图1为CT增强动脉期，示分叶状软组织肿块轻度不均匀强化，密度低于周围软组织（↑）。图2为T1WI，病灶内可见片絮状高信号（↑） 图3，4女，39岁，黏液样脂肪肉瘤。图3示T1WI增强动脉期病灶轻度强化（↑），图4示T1WI增强延时期病灶渐进性不均匀强化强化（↑） 图5与图1为同一患者，病理检查，镜下可见脂肪母细胞、明显黏液样间质和分支状血管（HE ×100） 图6～9女，12岁，节细胞神经瘤。图6为CT平扫，示腹膜后巨大稍低密度软组织肿块，左后方见嵌入式生长（△），可见点状钙化（↑）。图7为CT增强扫描动脉期，可见轻度云絮状强化（↑）。图8为CT增强扫描延时期，病灶强化范围扩大（↑），强化幅度加强，呈渐进性强化。图9为病理，镜下可见节细胞、神经鞘细胞及黏液基质（HE ×100） 图10，11男，28岁，低度恶性黏液纤维肉瘤。图10为CT增强扫描动脉期，梭形软组织肿块，轻度强化（↑）。图11为T2WI，病灶以高信号为主（↑） 图12，13男，80岁，中度恶性黏液纤维肉瘤。图12为T2抑脂序列，病灶以高信号为主，左侧缘边界不清（↑），肿块右侧'尾状'改变（△）。图13为病理，镜下见瘤细胞密集区域，细胞异型性明显（HE ×200） 图14～16女，43岁，肌内黏液瘤。图14为冠状面T1WI，肿块呈均匀低信号（△），其下方软组织内可见斑片状脂肪信号（↑）。图15为冠状面T2抑脂序列，肿块明显高信号（△），周围软组织内可见水肿信号（↑）。图16为病理，镜下可见无明显突变的梭形及星形细胞，间质内含大量黏液（HE ×100）
讨论 黏液样软组织肿瘤的共同特征是含有大量的细胞外黏液基质。黏液样变是软组织肿瘤和肿瘤样病变的一种常见现象，其成分大多为黏多糖（蛋白多糖）。软组织肿瘤的基质内一般含有两种黏液基质，透明质酸和硫酸软骨素[2]。软组织肿瘤中出现的黏液样物质大多数来源于纤维母细胞，其除形成胶原外，还可形成黏液；有大量黏液形成的肿瘤多为良性或低度恶性，是瘤细胞分化成熟的一个特征[3]。
一、黏液样软组织肿瘤分类 几乎所有的软组织肿瘤和瘤样病变都可发生不同程度的黏液变性，或在肿瘤的某个阶段发生黏液样变性。而有些肿瘤则显示明显的、持续性的黏液样变，如各种黏液瘤、黏液样脂肪肉瘤等[3]。按组织来源黏液样软组织肿瘤可分为以下几类[2,3,4,5]：（1）脂肪源性：黏液样软组织肿瘤最常见于脂肪来源的肿瘤。这类肿瘤主要有黏液样脂肪瘤、黏液样脂肪肉瘤、树突状纤维黏液样脂肪瘤。（2）纤维母细胞、肌纤维母细胞和纤维组织细胞源性：这类肿瘤相对较易黏液变，主要有黏液炎症性纤维母细胞肉瘤、黏液纤维肉瘤及腱鞘滑膜来源病变。（3）横纹肌和平滑肌源性：横纹肌来源黏液样肿瘤罕见，主要有胎儿型横纹肌瘤。平滑肌肿瘤少数可发生于软组织和皮肤，主要有黏液样平滑肌肉瘤。（4）神经源性：第四版WHO肿瘤病理学和遗传学分类丛书中已将其放到神经系统肿瘤分册中讨论，但其广义上仍属于软组织肿瘤。黏液样神经源性肿瘤主要有黏液性神经鞘瘤和节细胞神经瘤。（5）分化不明确的肿瘤：这类肿瘤多数分化方向不明确；某些肿瘤分化方向可以识别，但在肌内不能确定其相应正常组织。主要有肌内黏液瘤、关节旁黏液瘤和骨外黏液样软骨肉瘤。本组纳入影像检查相对常见的黏液样脂肪肉瘤、节细胞神经瘤、黏液纤维肉瘤、骨外黏液样软骨肉瘤、肌内黏液瘤及关节旁黏液瘤进行讨论。
二、黏液样软组织肿瘤影像表现与临床病理关系
黏液样软组织肿瘤主要含有4种组织成分：富含黏多糖的黏液基质、肿瘤细胞、肿瘤内的毛细血管及胶原纤维。它们构成比的不同决定了黏液样软组织肿瘤的性质、恶性程度、质地、CT密度、MRI信号、强化方式、分隔及包膜情况。（1）黏液基质比例高的肿瘤质地软，CT平扫多以低密度为主，T1WI以低信号为主，T2WI呈显著高信号[6,7]，增强扫描轻中度强化或不强化。本组53例患者中32例具有这种表现，分别为黏液样脂肪肉瘤10例、节细胞神经瘤9例、黏液纤维肉瘤3例、骨外黏液样软骨肉瘤1例、肌内黏液瘤7例、关节旁黏液瘤2例。本组6例黏液样脂肪肉瘤、3例节细胞神经瘤、3例黏液纤维肉瘤、3例肌内黏液瘤CT平扫可见片状等或稍高密度，T1抑脂序列上呈稍高信号，可能与肿瘤黏液浓稠、蛋白含量高有关[8]。（2）肿瘤细胞比例高肿瘤质地较硬，肿瘤细胞密集区CT平扫为等密度或T1WI等信号，增强扫描强化也相对显著[9]。本组2例黏液样脂肪肉瘤、3例黏液纤维肉瘤及1例骨外黏液软骨肉瘤为这种表现，病理上可见肿瘤细胞丰富，黏液基质相对少。（3）恶性程度高的较大肿瘤内可出血、坏死囊变，出血区CT呈高密度、T1WI呈高信号、T2WI呈低信号，有时还可以看到液平面。本组2例黏液纤维肉瘤及1例黏液样脂肪肉瘤出现了出血坏死。瘤内出血、坏死囊变及黏液基质蛋白含量高使肿瘤的密度及信号更加混杂。黏液样基质占优势区域与坏死囊变区不同，其内存在毛细血管，所以增强扫描可以强化。（4）黏液样软组织肿瘤增强扫描也具有特点，富含黏液基质区域动脉期轻度强化或不强化，静脉期和延时期渐进性的不均匀强化。这种渐进性延迟强化方式的病理基础是，细胞外黏液基质阻滞了对比剂的流入，动脉期仅显示肿瘤内毛细血管本身的强化，黏液基质丰富区血管相对稀少。因此，动脉期轻度强化或不强化；随着对比剂渗入细胞外间隙并不断积聚，静脉期强化幅度有所增高、范围有所扩大；又因为细胞外间隙内大量的黏液基质延缓了对比剂的廓清，导致了延时期的持续强化。本组所有做多期扫描的患者，在黏液基质丰富的区域均观察到全部或局部的渐进性不均匀强化方式。（5）本组46例均可观察到数量及长度不等、均匀或不均匀、完整或不完整的分隔。这些分隔在T2WI及T2抑脂序列上最敏感，信号低于黏液基质，增强扫描可见不同程度的强化。这些分隔病理上主要由含胶原纤维的纤维束组成，部分散在分布少许肿瘤细胞。有报道'旋涡征'是节细胞神经瘤的重要影像特征[10,11]，这是由于瘤组织内相互交错的神经鞘细胞及胶原纤维束所造成的，我们认为'旋涡征'与分隔本质是一致的。
三、黏液样软组织肿瘤CT和MRI鉴别诊断及诊断思路
不同类型黏液样软组织肿瘤在发病年龄、发病部位、病理及影像学表现的主要鉴别点见表3。 
黏液样脂肪肉瘤、黏液纤维肉瘤及骨外黏液样软骨肉瘤是最常见的黏液样肉瘤[12]，节细胞神经瘤及肌内黏液瘤是最常见的良性黏液样软组织肿瘤。（1）如发现病灶位于肌内与肌束走行方向一致，相应肌肉萎缩、周围软组织水肿及脂肪沉积多考虑肌内黏液瘤。本组10例肌内黏液瘤中有6例有此表现。（2）如病灶内发现脂肪密度或信号多考虑黏液样脂肪肉瘤。黏液样脂肪肉瘤随着细胞分化程度的增加，脂质的沉积，脂肪母细胞可接近成熟脂肪细胞的表现，脂肪成分所占比例一般在10%～ 25%[13,14]。本组18例患者中5例可见脂肪密度或信号。（3）腹膜后含黏液恶性肿瘤多考虑黏液样脂肪肉瘤而不考虑黏液纤维肉瘤。腹膜后及后纵隔富含黏液良性肿瘤并出现钙化多考虑节细胞神经瘤。本组3例节细胞神经瘤可见钙化。（4）四肢表浅部位发现黏液样软组织肿瘤多考虑黏液纤维肉瘤及关节旁黏液瘤，深部多考虑黏液样脂肪肉瘤和骨外黏液样软骨肉瘤。黏液纤维肉瘤多发生于腱膜，由于受到邻近肌肉的压迫和肌膜的限制，其边缘可形成'尾'状，部分黏液纤维肉瘤在其邻近区域内可见卫星灶[9]。另外，骨外黏液样软骨肉瘤发病率不到软组织肉瘤的3%，常位于四肢深部，免疫组织化学波形蛋白是其唯一持续性表达的标志物[15]，国内仅见影像方面的个案报道[16]，本组搜集到2例。
四、CT和MRI诊断价值 CT和MRI能清楚地显示肿瘤的部位及侵犯的范围，尤其肿瘤与周围重要器官如神经、大血管的关系，对术前的分期、帮助临床医师制定手术或放疗计划及评估预后均具有重要意义。MRI具有较高的软组织分辨率及任意平面成像的优点，对黏液样软组织肿瘤的位置、形态及与周围结构的解剖关系的显示优于CT。T2抑脂序列可清晰地显示病灶周围软组织水肿、肿瘤周围侵犯及卫星灶；应用脂肪抑脂技术可分辨出病灶内或病灶周围少量脂肪信号。MRI对黏液样软组织肿瘤的分隔显示要优于CT。而CT对病灶邻近骨性结构的显示及累及程度的判断优于MRI；在显示肿瘤的钙化方面，MRI不如CT敏感。CT增强可显示扫描各期肿瘤实质强化幅度的细微变化，科学量化地明确肿瘤的强化方式。
综上所述，术前CT和MRI检查能准确显示黏液样软组织肿瘤的部位、大小、范围、形态、内部结构及周边情况，为手术治疗及术后评估提供可靠依据；定性诊断有时比较困难，结合CT和MRI的影像所见、临床表现及其他相关检查进行综合判断，术前对部分病变能够做出定性诊断。
参考文献（略）
|
