一种特殊的软组织肿瘤——黏液样脂肪肉瘤

脂肪肉瘤（liposarcoma，LS）是来源于原始间叶组织的恶性肿瘤，发病率约占软组织肉瘤的 20%。脂肪肉瘤包括恶性程度不一的五种亚型，黏液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）是其中发生率占第二位的一种类型 ，其主要由分化程度不同的脂肪母细胞和黏液样基质组成。

临床特点

软组织MLS主要见于成人，好发于40～50岁，男性多于女性，容易发生于四肢，尤其是下肢，临床常表现为缓慢生长的无痛性包块，约1/3可能出现复发。分化良好型最多见，恶性程度最低，术后3 年生存率90%左右；多形性最少见，其恶性程度最高，容易复发与转移。

CT与MRI表现

CT表现可呈囊样分隔状改变，边缘清楚，也可为可低密度团块，内部可有较厚的分隔；部分有脂肪密度或信号，轻度不均匀强化。部分软组织MLS不含脂肪成分，CT值介于软组织密度与脂肪密度之间。

MRI肿块多表现为T1WI 低信号，T2WI 高信号，肿瘤边界清楚，强化特征为不均匀强化，毛细血管丛区域可有强化，黏液基质不强化。

肿瘤分化程度影响CT及MRI表现，分化程度越差，越不均匀，边界越不清楚，强化越明显。

超声表现与病理对照：

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01

软组织MLS团块通常较大，常位于深部肌肉间隙，分化较好者对周围组织的侵袭性不是很强，低分化者侵袭性增大。

分化较好者边界清楚，形态规则，低分化者边界欠清，形态欠规则。

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02

团块内主要包含富含黏多糖的黏液基质、不同分化程度的梭形脂肪母细胞及毛细血管丛。

不同团块中三者构成比例不同，致使团块内部回声不均匀。

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03

黏液基质。 

充满细小点状强回声的无回声区，因黏液基质多少不同可为大片状或小片状无回声区，液性暗区导致后方回声增强。

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04

部分软组织MLS有脂肪成分存在，病理表现为不同程度的脂肪细胞高度聚集区域。

团块内强回声区。

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05

软组织MLS内黏液基质区无血管网，而肿瘤细胞较多的区域及毛细血管丛区域内可见血管网

黏液较多者血流评级多为0级或I级血流。低分化软组织MLS内富含血管网的肿瘤细胞区域较大，多为III级血流。

超声表现

左侧背部肌层内弱回声团块，边界清楚，形态规则，后方回声增强，内部回声不均匀，可见多个小片状无回声区，无回声区内见细小光点（*）

右大腿肌层内弱回声团块，内部可见片状强回声区（多为团块内成熟的脂肪组织）

右大腿肌层内强回声为主团块，病理为黏液样脂肪肉瘤/不典型脂肪瘤混合，富含大小不等的近似成熟的脂肪细胞

左大腿肌层内弱回声团块，彩色多普勒显示团块内III级血流信号（低分化）

鉴别诊断

1. 肌内黏液瘤：女性较多，团块多较小，边界清楚，形态规则，后方回声增强，弱回声为主，内可见片状无回声区，周边可见肌肉萎缩及脂肪组织浸润形成的“亮帽征”及“亮环征”，团块内部血流多不丰富；

2. 黏液纤维肉瘤：高发年龄多比软组织MLS更大，多局限于皮下层，超声表现为弱回声病灶，内部回声不均匀，可出现内部液化，多数形态不规则，血流信号不丰富；

3. 滑膜肉瘤：一般多位于关节旁深层肌肉，可跨关节生长，超声多表现为形态不规则的弱回声团块，多发生液化，可伴钙化，但不会出现强回声区，肿块内血供较丰富；

4. 神经鞘瘤：明显囊性变或黏液样变时需与软组织MLS鉴别，神经鞘瘤也可表现为皮下或肌层内比较清楚，形态规则的弱回声团块，内部可见片状无回声区，与软组织MLS最大的鉴别在于神经鞘瘤两端可见与神经相连。

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