【短篇论著】肌内黏液瘤的MRI表现及病理对照分析

文章来源：中华放射学杂志, 2016,50(01): 64-67

作者：乐洪波 张慧红 吴先衡 马树华 肖壮伟

肌内黏液瘤（intramuscular myxoma, IM）是一种罕见的分化未确定的良性软组织肿瘤[1]。这种肿瘤与其他黏液样软组织肿瘤如黏液样脂肪肉瘤、黏液纤维肉瘤及关节旁黏液瘤在临床表现及病理上有相似之处，但肌内黏液瘤一般不复发、不转移，因此术前MRI诊断及鉴别诊断尤为重要。笔者回顾性分析11例经病理证实为肌内黏液瘤患者的临床资料和MRI表现，旨在进一步提高对该病的认识及诊断水平。

一、资料与方法

1.一般资料：

搜集汕头市中心医院及汕头大学医学院第一附属医院2010年1月至2015年5月间资料完整的，经病理证实的肌内黏液瘤患者11例，其中男5例、女6例；年龄15～66岁，中位年龄47岁；病程3个月至10年；主要临床表现为缓慢增大的无痛性软组织肿块，无邻近关节功能障碍，其中2例近期出现酸痛不适。病灶病理主要表现为外观灰白色，切面胶冻样，可见囊腔形成；镜下肿瘤细胞呈星形或梭形，无异型性，无核分裂，细胞外见丰富的黏液基质，血管稀少；肌内黏液瘤可有细胞丰富并富含血管区域，当以此种结构为主时称富于细胞性黏液瘤^[2]，合并骨的纤维结构不良称为Mazabraud综合征。免疫表型：波形蛋白（Vimentin）阳性，S-100阴性，CD68及肌动蛋白（SMA）部分阳性。

2.MRI检查扫描参数：

11例均行MR常规平扫，其中10例行MR增强扫描，检查采用德国Siemens Magnetom Avanto 1.5 T I-CLASS超导MR扫描仪或Siemens Magnetom Verio 3.0 TMR扫描仪。MR检查依照检查部位选择相应线圈，平扫、增强扫描方法及参数参考文献^[3]。

3．图像分析：

所有图像均由2位有丰富诊断经验的放射诊断医师独立分析，意见不一致时商讨达成共识。评价内容包括肿块的部位、大小、形态、边界、信号、是否有包膜及包膜的完整性、是否有分隔、强化方式、对周围组织的侵犯情况及伴随改变，信号强度以周围正常肌肉为参照。MRI诊断结果与病理诊断进行对比分析。

二、结果

11例肌内黏液瘤均为单发病灶，位于大腿5例、盆部2例、小腿2例、肩部1例及上臂1例；8例病变位于肌内，2例位于肌内及肌间隙，1例病灶较大跨越肌内及肌间隙并达皮下脂肪。肿块最大径2.1～11.4 cm，中位数5.9 cm。8例病灶形态规则，呈圆形或卵圆形，边界清晰，其中1例浅分叶，其余7例无明显分叶；3例形态不规则，局部边界不清。肿块MRI信号特征及病理表现见表1。

三、讨论

1．概述：

肌内黏液瘤好发于女性，大多数患者就诊年龄为40～70岁；最常见的发病部位是大腿，其次是上臂、小腿及臀部^[4]；82％发生于肌内，少见于肌间隙及皮下^[5]。多数患者表现为生长缓慢的无痛性软组织肿块。普通的肌内黏液瘤一般术后不复发，富细胞的黏液瘤发生局部无破坏性复发的风险稍高^[2]。

2．肌内黏液瘤的MRI表现及病理基础：

典型的肌内黏液瘤MR平扫表现为边界清晰的卵圆形软组织肿块，T₁WI大多表现为低信号，T₂WI及T₂抑脂序列表现为明显高信号，DWI无扩散受限，类似囊性肿块。这种表现与肿瘤内丰富的黏液基质有关。黏液基质内的黏多糖亲水性强，含水丰富^[6]。因此，T₁WI表现为低信号、T₂WI及T₂抑脂序列表现为高信号。本组9例病灶T₁WI表现为低信号，11病灶T₂WI及T₂抑制序列表现为高信号，与文献报道基本一致^[4,7]。本组9例可见数量不等、长短不一的分隔，以T₂WI及T₂抑脂序列显示最佳，文献报道这些分隔是由含有胶原纤维的纤维束构成^[8]。

图1～3 女，47岁。图1为冠状面T₁WI，左小腿肿块呈低信号，邻近骨骼肌可见脂肪带。图2为冠状面T₂抑脂序列，示明显高信号肿块，肿块下方周围可见水肿信号。图3为横断面T₁抑脂增强，可见肿块边缘环形强化及内部分隔线状强化

图4～7 女，65岁。图4为冠状面T₁WI，右大腿肿块呈等信号，下方周围骨骼肌可见脂肪带及脂肪帽。图5为横断面DWI （b=800 s/mm²）为ADC图，示扩散不受限。图6为冠状面T₁抑脂增强动脉期，肿块不均匀强化。图7为冠状面T₁抑脂增强延时期，肿块渐进性强化

图8，9 男，35岁。图8为横断面T₂抑脂序列，示左大腿明显高信号肿块，周围骨骼肌可见水肿信号。图9为横断面T₁抑脂增强，病灶呈环形强化

图10～12 女，43岁，富于细胞性黏液瘤。图10为冠状面T₁WI，右大腿肿块呈稍高信号。图11为冠状面T₂WI，肿块呈明显高信号。图12为冠状面T₁WI增强扫描，肿块呈不均匀轻强化

图13 与图1同一患者，为大体图，切面多房囊，囊内为胶冻物

图14 与图4同一患者，病灶镜下可见梭形细胞，间质内含大量黏液（HE ×200）

图15 与图8同一患者，病灶镜下可见囊性区（黏液湖）（HE ×200）

图16 与图10同一患者，病灶镜下肿瘤细胞密集、毛细血管丰富（HE ×200）

肌内黏液瘤MR增强扫描主要表现为不均匀轻中度强化，或边缘环状及内部线状强化，部分可见不强化的囊变区。增强扫描内部不均匀强化，表明平扫时类似囊性肿块的肌内黏液瘤实际是实性肿瘤^[4]。强化程度高的区域表明肿瘤细胞密集及血管增多而黏液基质少^[7,8]，强化程度低的区域表明黏液基质丰富而细胞及血管稀少，不强化的囊变区为黏液湖^[4]，边缘强化区为假的纤维包膜，内部线状强化为纤维间隔^[8]。本组3例多期扫描的病例可见渐进性强化，表现为动脉期轻度强化，静脉期持续强化，延时期进一步强化，类似黏液样脂肪肉瘤及神经源性肿瘤的强化方式^[9,10,11]。这种渐进性延迟强化方式有其病理基础。大量的细胞外黏液基质阻滞了对比剂的灌注，因此动脉期轻度强化；随着对比剂渗入细胞外间隙不断积聚，静脉期强化幅度会有所增高；又因为细胞外间隙内大量的黏液基质延缓了对比剂的廓清，导致了延时期的持续强化^[10,11]。

典型的肌内黏液瘤病灶周围骨骼肌有脂肪沉积及水肿信号，有报道出现的概率为70%～84%^[4]，本组11例有5例出现周围脂肪沉积、9例出现周围水肿。位于周围的薄层脂肪信号称'脂肪带'，位于长轴方向上下缘的帽状脂肪信号称'脂肪帽'^[7]。出现周围水肿原因是肿瘤在肌内缓慢生长，黏液样物质渗入邻近肌纤维^[4]，同时肌组织受黏液样物质刺激产生水肿反应^[8]。肿瘤在肌内长期缓慢生长及黏液样物质渗透导致周围肌肉萎缩脂肪沉积^[7,12]，从而T₁WI出现病灶周围脂肪信号。但病灶周围水肿在其他肌内良性病变及恶性肿瘤中也可出现。因此，这是非特异性的。

3．肌内黏液瘤MRI鉴别诊断：

一些囊性肿块如滑膜囊肿、腱鞘囊肿在MR平扫与肌内黏液瘤相似；但这些病变较少位于肌内，且它们内部是真正的囊，增强扫描不强化^[13]。神经鞘瘤出现大范围黏液变时，MRI表现与肌内黏液瘤相似；但神经鞘瘤多沿着神经束生长，为纺锤形，多位于肌间隙，囊壁比较厚^[14]。肌内黏液瘤还必须与黏液样肉瘤鉴别。黏液纤维肉瘤多起源于肌筋膜，边缘可见'尾征'，边界不清，信号更加不均^[15]。黏液样脂肪肉瘤病灶内部出现絮片状或线状脂肪信号^[9]，而肌内黏液瘤是病灶周围出现脂肪信号。关节旁黏液瘤与富细胞性黏液瘤在病理及影像表现相似；但关节旁黏液瘤发生于关节周围的皮下脂肪组织，可累及皮肤、关节囊及肌腱，88％位于膝关节附近，术后易复发，常伴随邻近关节的退行性变或关节损伤^[16]。