【享•病例】第251期腹膜后肿物一例

04

解读

1、  病变的影像学特点

A．  位于腹膜后腹主动脉旁及左肾周

B．  T1WI低信号，T2WI不均匀中高信号，DWI扩散受限

C．  无成熟脂肪或脂肪变性

D．左肾受压、移位

E． 动态增强明显不均匀强化

答案：ABCDE

2、  该病例最可能的诊断

A． 脂肪肉瘤

B． PECOMA（血管周上皮样细胞肿瘤）

B． 恶性纤维组织细胞瘤

D．节细胞神经瘤

E． 畸胎瘤

答案：A

05

诊断

高分化脂肪肉瘤

病理

腹膜后肿物：主要位于肾周脂肪组织，未累及肾被膜及肾实质；恶性间叶源性肿瘤，伴显著黏液变性，见瘤巨细胞及核分裂像，结合形态、免疫组化及基因检测结果，符合高分化脂肪肉瘤。

腹主动脉旁肿物：恶性间叶源性肿瘤，伴显著黏液变性，间质伴较多炎细胞浸润，可见瘤巨细胞及核分裂像，考虑为高分化脂肪肉瘤。

免疫组化结果显示：

腹膜后肿物：CD(2+),Desmin(-),EMA(-),Ki-67(+,40%),S-100(个别细胞+)，SMA(-)，Vimentin(3+),MDM2(3+);

腹主动脉旁：MDM2(2+),Ki-67(+.30%),CD34(-),Vimentin(3+)。

06

讨论

脂肪肉瘤是腹膜后最常见的恶性软组织肿瘤, 好发于50-70岁。病理学上将脂肪肉瘤分为分化性、黏液性、多形性、圆形细胞性和去分化脂肪肉瘤等5 个亚型, 但脂肪肉瘤病灶内常包含不同的组织学成分。腹膜后脂肪肉瘤因其隐匿生长, 且位于深部, 故影像学检查成为诊断和术后复查的重要方法。

分化性脂肪肉瘤主要由分化近乎成熟的脂肪组成, 因此与脂肪瘤难以鉴别，CT平扫与脂肪相似,瘤内常可见分隔, MRI序列呈脂肪信号并其内可见不规则增厚的低信号间隔，部分病变内可见边缘不清的实性区域，增强扫描可见强化。当分化性脂肪肉瘤内含胶原较多时, 可见硬化结节, 硬化区表现为肌肉密度及信号；当胶原成分占优势时, 即为硬化性脂肪肉瘤, 呈软组织肿块影, 影像学表现同骨骼肌。

黏液性脂肪肉瘤由3种成分组成：不同分化阶段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管和黏液样基质。CT平扫示其密度比肌肉低, MRI示T2WI信号比脂肪高,与水信号相似；增强扫描时病灶呈网状、片状延迟强化, 表明病灶为实质性肿块内含黏液样基质及纤维组织成分, 此特征可与腹膜后其他囊性病变及病灶内坏死鉴别。

圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤均为分化差的肿瘤，恶性度高，更具侵袭性, 且术后易复发。这两型肿瘤内基本不含成熟的脂肪成分，不含或仅含少量黏液成分，且易发生坏死，故影像学表现为质地不均的软组织肿块，CT扫描呈骨骼肌密度, 其内坏死灶, MRI T2WI表现为略高、等混杂信号。这两种类型的影像学难以区分, 确诊需依靠病理组织学检查。

去分化脂肪肉瘤的病理学特征为分化好的瘤组与分化差的瘤组织在肿瘤内同时存在。内可见实性区、坏死区，实性区与脂肪区分局清楚，增强扫描可见强化，钙化和骨化的出现通常提示肿瘤预后较差。