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自发性颈动脉夹层(sCAD)是中青年缺血性脑卒中的重要病因，约占10%~25%。近年来，随着影像学技术的发展和普及，sCAD的早期确诊率大大提高。对其治疗的目的是促进夹层局部尽快愈合，预防缺血性脑卒中的发生或再发，降低致残率，改善患者的预后，提高患者的生活质量。sCAD致缺血性脑卒中的治疗包括抗栓治疗、溶栓治疗、外科手术治疗和血管内治疗等，但治疗方法的选择一直存在争议。现就其治疗的进展综述如下。 1.sCAD及其发病率sCAD是指非创伤性血管受损，动脉血流通过破损的血管内膜进入血管壁，使血管壁分层，造成管腔狭窄、闭塞或形成假性动脉瘤；包括颈内动脉夹层(ICAD)和椎动脉夹层(VAD)，是引起中青年人缺血性脑卒中的第二大病因。国外研究显示，sCAD的发病率为2.6~5.0/10万，其中ICAD的发病率约为VAD的2倍，发病年龄的高峰在50岁左右；虽然其在性别上无明显的差异，但与男性相比，女性的平均发病年龄要早5年，且颅外段较颅内段更常见。 sCAD再发的风险病后第1个月约为2%，以后降至1%/年，有动脉病变、结缔组织病、肌纤维发育不良、动脉夹层家族史的患者sCAD再发的风险更高。sCAD严重影响患者的生活质量，ICAD患者常有病灶同侧头、颈部疼痛，不完全性Horner综合征(眼交感神经麻痹)以及脑缺血、视网膜缺血的症状；虽然只有约2%的缺血性卒中是由sCAD所致，但其是中青年缺血性脑卒中仅次于动脉粥样硬化的第二大病因(约占10%~25%)，可能的发病机制是与血栓栓塞和血流动力学的改变有关。sCAD患者卒中的再发风险约为3.4%/年。 2.病因高血压随着血压升高，动脉容易发生纤维性硬化，血管僵硬度增加，动脉顺应性下降，血管壁的应力和阻力增加，其机械特性发生改变，血管内膜易撕裂而引起AD，高血压导致内皮损伤、动脉粥样硬化可使动脉中层的氧供发生障碍，从而促进动脉中层缺血性损伤和退变，进一步加剧夹层的形成。 高同型半胱氨酸血症当血浆中同型半胱氨酸血浆总水平长期高于12μmol/L时可能诱发AD。同型半胱氨酸可促进血管内皮损伤和动脉粥样硬化，导致动脉中层的氧供和营养受损，促进动脉中层缺血性损伤和退变。 Pezzini等认为同型半胱氨酸可以激活金属蛋白酶和丝氨酸弹性蛋白酶，直接或间接导致血管壁的弹性蛋白和胶原蛋白含量的减少，使弹性纤维分散，邻近细胞外基质退化，使动脉中层变性受损，破坏了动脉壁的稳定性和完整性，诱发或导致AD。 埃勒斯-当洛综合征、马方综合征大量临床病例证实了遗传缺陷性结缔组织病对AD的作用，其中以埃勒斯-当洛综合征、马方综合征、成骨不全症、弹性假黄瘤为主，其机制主要是因为遗传因素导致胶原纤维合成、代谢障碍而使动脉中膜弹性纤维减少变性，从而发生AD。 近期感染在病例对照研究中指出近期感染是AD的潜在诱发因素，其机制可能是因为蛋白分解、氧化应激或自身免疫缺陷对动脉壁造成损伤。 纤维发育不良机制可能是纤维发育不良导致平滑肌细胞活化，胶原合成增多，胶原纤维在细胞间隙中积聚，平滑肌细胞出现不同度的退化。中膜的纤维增生、胶原沉积导致中膜增厚和变薄区域交替出现，从而使内膜易从血管分离，产生AD。 弥漫性甲状腺肿Campos等报告3例甲亢患者出现颈部动脉夹层，他们认为甲状腺素可以作用平滑肌细胞，改变内皮细胞的分泌功能及免疫介导的血管损伤，从而使血管机械性能发生改变引发AD。 此外，吸烟、口服避孕药和偏头痛、常染色体显性多囊肾病，颈部扭伤等一些遗传和免疫学上的因素也被认为是AD的病因。 3 临床表现典型表现是头痛、面部或颈部疼痛，伴随Horner征(眼交感神经麻痹)，在数小时或数日后出现大脑或视网膜缺血症状。不到1/3的患者有这经典的三联征，但当有三联征中的两种便强有力支持本诊断。 约有1/4出现一侧颈部疼痛。50%表现单侧面痛或眼眶疼痛，通常伴有同侧头痛。约有2/3表现为典型的单侧头痛，通常为额部疼痛，可表现一侧全头痛或后头部疼痛。头痛可表现为渐加剧，也可能是瞬时、剧烈的，如同“电击”一样，类似蛛网下腔出血的头痛。疼痛是颈动脉夹层的最早表现，其它症状出现大概是在4d左右。 长期以来认为眼交感神经麻痹(眼睑下垂、瞳孔缩小)是颈动脉夹层的典型表现，但不到一半的患者有此体征。此体征不包括同侧面部无汗，因为支配面部汗腺的交感神经丛是围绕在颈动脉外层。单纯的眼交感神经麻痹通常被认为是因为颈动脉夹层所致，除非有其它证据证明是由其它疾病引起的。 约12%出现脑神经麻痹，后组脑神经是最易受累的，尤其是舌下神经，也有多组颅神经同时受累的。动眼神经、三叉神经、面神经也 可受累。味觉受损可能是主要症状。约有1/4有跳动性耳鸣，并且可以用听诊器客观听到。 50%~95%表现为大脑或视网膜缺血，随着诊断水平提高，很多夹层在没典型表现时便被诊断出来，这种比率也逐年下降。因颈动脉夹层发生脑梗死之前大多有TIA或短暂性的单眼盲。仅有1/4没有先兆便发生了脑梗死。因视神经缺血或视网膜动脉堵塞而发生失明者是相当少见的。 4辅助检查DSA被认为是诊断的金标准，动脉不规则狭窄最常见，管腔呈不规则玫瑰花状、线珠状、波纹征，严重时呈线样征、管腔完全闭塞。双腔征极少见，但是最典型且有诊断意义的表现；其他少见征象包括内膜悬垂物、纤维肌肉发育不良、颈内动脉、大脑中动脉血流缓慢、栓塞引起远端或分支闭塞等。 MRA可直观看到夹层特征性的动脉壁内血肿，显示为靠近管腔的新月形改变。发病1周~2个月T1加权像及质子像可见动脉壁呈新月状、曲线状、带状、点状或环状高信号，典型伴中心或偏心流空现象，称双腔征，属直接征象，可作为诊断确切依据。超声影像可直接看到夹层相关的病理改变、血液动力学信息、血流速度、真腔与假腔中的直接血流，并评估血管腔的畅通性，其诊断敏感性>90%。 多排CTA用于动脉腔和血管壁监测具有高分辫率、高对比度性、非创伤性之优点。 5治疗治疗目的在于恢复血流，减轻或防止脑组织缺血，防止血栓脱落造成脑梗死。包括药物、介入及手术治疗，其选择上受到患者一般状态、对侧血流代偿情况、夹层所累及节段等多种因素的影响。 (1)抗凝治疗为防止血栓脱落导致脑栓塞，若没有抗凝禁忌证，均采取抗凝。一般先使用静脉肝素钠维持部分活化凝血酶原时间到正常值的1.5~2.5倍，随后口服抗凝药物(华法林)，将维持国际标准化比率2~3之间。 虽无任何随机试验来证明此方法的有效性，但是，有间接证据表明抗凝是有效的。颈动脉夹层导致的脑梗死，90%的病因归于血栓栓子脱落而非血流动力学的异常，同时TCD研究表明因颈动脉夹层而致的脑梗死在颅内可以检测到大量的微栓子。 一般认为对大多数病例抗凝治疗以3到6个月为宜，MRA或DSA随访发现颈内动脉完全再通可提前结束抗凝治疗，若颈内动脉“假腔”或管壁不规则持续存则可以相应延长抗凝治疗时间，若颈内动脉持续闭塞，则终身抗血小板聚集治疗。其理论基础是，在颈动脉夹层发生的头3个月里再通率是相当高的，且在3~6个月停用抗凝治疗，容易再次发生缺血性脑血管病，而6个月以后则很少再发脑缺血性事件。抗凝是相当安全，迄今以止没有发现因抗凝治疗而致夹层扩大的报告。 (2)抗血小板聚集治疗颅内血管夹层、颅内动脉瘤、大面积脑梗死脑水肿有占位效应、抗凝禁忌证者，则可选择抗血小板治疗，它可防止血小板在破损内膜处聚集发生白色血栓。常用药物为阿司匹林、氯毗格雷，目前尚无标准化剂量与疗程。 抗凝还是抗栓？ 2014年AHA/ASA指南指出:对有颅外颈动脉或椎动脉夹层的缺血性卒中或短暂性脑缺血发作 (transient ischemic attack, TIA) 病人, 至少进行3个月~6个月的抗栓治疗 (Ⅱa类, B级证据) , 与抗凝相比, 抗血小板聚集治疗对有颅外颈动脉或椎动脉夹层的缺血性卒中或TIA病人的相对有效性未知 (Ⅱb类, B级证据) ,指南未明确指出哪种抗栓治疗对预防卒中复发更有效, 因此以往多数治疗依靠临床医生经验选择。 Engelter等研究认为, 对于NIHSS 评分大于15分的严重卒中、伴随颅内夹层、无卒中事件仅表现为局部压迫症状, 可增加出血风险的疾病、未除外颅内出血、假性动脉瘤等病人, 不宜采用抗凝聚集治疗, 宜采用抗血小板治疗。对CAD引起的动脉闭塞, 给予抗血小板聚集治疗后经颅超声探及高信号、同一循环中多发缺血事件或探及游离血栓存在者,推荐使用抗凝治疗。 Yaghi等对47例CAD病人发现, 发现两种治疗方法在CAD预防卒中再发及不良事件差异无统计学意义, 无明显数据支持哪一种治疗优于另一种。 Arauz等得到相同结论。一项多中心随机对照研究CADISS表明, 除外颅内夹层、症状>7d、已服用抗血小板聚集或抗凝药物、孕妇、有抗凝或抗血小板聚集治疗的禁忌证, 共纳入250例病人, 这些病人临床表现多样, 包括卒中、TIA, 局部症状如头痛、颈部疼痛和霍纳综合征, 抗血小板聚集药物包括阿司匹林、双嘧达莫、氯吡格雷等, 抗凝用药包括肝素后华法林抗凝治疗至少3个月, 经过随访12个月, 250例病人中, 4例卒中再发, 其中抗血小板聚集组3例, 抗凝组1例, 无病人发生死亡, 表明在预防卒中再发和死亡风险比较, 差异无统计学意义。 抗凝或抗血小板聚集治疗是CAD常用治疗方法, 两种治疗持续时间及具体药物目前尚缺乏随机对照试验数据支持, 两种治疗方案均能有效降低CAD卒中复发的风险, 其不良事件的发生差异无统计学意义, 临床医生根据CAD不同表现采用合理的个体化治疗方案。 (3)静脉溶栓治疗目前尚未有静脉溶栓治疗颈动脉夹层有效性的相关临床研究，Georgiadis等回顾分析因自发性颈动脉夹层发生脑梗死进行静脉溶栓的33例患者资料，结果是有26/33(79%)的患者NIHSS评分改善，3个月后有17/33(52%)的患者得到良好的临床效益(mRS≤2)，因`为缺乏对照组，不能判断患者的临床效益是缘自于静脉溶栓还是颈动脉夹层的自然病程。 同时此项研究联合先前的研究证明了静脉溶栓治疗夹层，并未导致新的神经功能缺损，未增加形成动脉瘤、蛛网膜下腔出血、症状性或无症状性脑出血的机会。 (4) 介入和手术治疗近年来由于神经外科手术技术及介人神经放射学的发展，越来越多的患者接受了外科干预，当颈动脉夹层动脉瘤患者有症状、症状持续无缓解或长期抗凝治疗有禁忌时，可推荐有创性治疗。 血管内支架术：目前国外已有相当多研究证明血管支架术的有效性。Malek等报告对10例血管内支架介入术治疗颈动脉夹层的患者进行为16.5个月的随访，发现没有手术相关并发症，同时临床取得良好的效果。Bush等报告5例症状性颈动脉瘤行血管支架介入术后，动脉瘤消失，其中3个患者平均11.7个月时进行DSA检查提示血管的通畅性，所有患者进行随访8.4个月，临床上未发现有任何并发症。 Kadkhodayan等也报告26颈动脉夹层患者进行血管支架术，发现21个有明显狭窄的患者中20个血管狭窄率减少了71%±18%，围手术期发生TIA的3/29(10.3%)，未发现有脑梗死，他们的结论是血管支架介入术在治疗因颈动脉夹层引起的不管有无假性动脉瘤的狭窄是有效，且较少发生缺血性脑卒中。 其它手术治疗：取栓术、颈动脉内膜剥脱术，在选择性病例中取得了一定的治疗效果，但对于接近颅底及累及颅内的病变，手术治疗显露困难，限制了其应用，此时可根据对侧血流代偿情况行颈动脉结扎或颈动脉球囊闭塞术及颅内外血管搭桥术。
6预后预后主要取决于神经功能缺损程度及侧支循环建立程度。文献报道因颈、椎动脉夹层导致的死亡低于5%，发生脑梗死的患者75%功能恢复良好。因夹层引起的头痛90%在1周内缓解，少数可以持续数年。影像学可数天、数小时发生戏剧性变化，急性期影像学表现可以恶化，狭窄的90%最终是复通，闭塞的2/3可发生再通，动脉瘤的1/3可以缩小。通常头2~3个月内有这种改善，6个月以后则较少。少数可以持续存在颅外微动脉瘤，它可以在夹层的数年后仍发生血栓脑栓塞，但是不会破裂。未受累的颈、椎动脉第一个月发生夹层的概率是2%，随后发生的机率变小，大约是1年1%的可能性。而具有遗传性动脉病的患者的复发危险性则相对较高。同一条动脉再发生夹层的可能性是很小的。 临床病例分析 病例1：医源性颈动脉夹层2例报道并文献复习 病例1 女，79岁。因头痛、呕吐、意识模糊入住我院神经内科，体检：血压118/81mmHg，呼吸22次/min，心率82次/min，神志朦胧，被动体位，定向力差，双眼底血管痉挛，视神经乳头无水肿，颈项强直，右侧Babinski征(+)。 入院后行CT扫描提示蛛网膜下腔出血，给予止血、抗脑血管痉挛、降颅内压、卧床休息等处理，病情稳定。之后行DSA全脑血管造影，诊断右侧大脑中动脉分叉处动脉瘤。经家属同意后行动脉瘤血管内介入栓塞术，瘤体栓塞致密，介入手术成功。术后患者恢复顺利，住院7d后痊愈出院。 术后6个月复查DSA造影，显示动脉瘤栓塞良好，未见复发征象。右侧颈总动脉(颈椎4～6水平)造影静脉期见颈总动脉壁对比剂滞留，颈部CT示内膜瓣及真、假双腔(图1)，考虑CAD，但患者无明显临床症状，告知患者病情后，建议密切随访，未予特殊治疗。
图1：病例1术后6个月复查图像 (1)(2)右颈总动夹层造影见对比剂滞留；(3)颈部CT示右颈总动脉真假双腔 病例2 男，76岁。头痛、恶心呕吐急诊入院。体格检查发现双侧瞳孔对光反射迟钝，瞳孔不等大，左侧3mm、右侧6mm，脑膜刺激征阳性。CT检查诊断蛛网膜下腔出血，腰穿检查见血性脑脊液，给予止血、脱水和抗血管痉挛等处理，病情逐渐好转、稳定。 之后行DSA全脑血管造影检查，造影提示左侧大脑前动脉A2段囊状动脉瘤，大小约1.7mm×1.4mm，经家属同意后行血管内栓塞治疗，介入手术术中发现患者血管迂曲较严重，导管操作较困难。栓塞后造影动脉瘤栓塞良好，患者术后恢复顺利。术后7个月行DSA全脑血管造影复查，发现动脉瘤栓塞良好，左侧颈内动脉血管壁不规则，少量对比剂残留，考虑CAD，患者无相关临床症状，未予特殊治疗，密切随访。 近年来随着神经介入技术的发展，血管内介入治疗相关操作引起的医源性CAD不断见诸报道。Cloft等报道3112例神经介入操作患者(全脑血管造影2437例，血管内神经介入治疗675例)，其中发生颈动脉夹层3例(颈内动脉2例，颈总动脉1例)，发生率0.1%。 CAD典型的三联征包括头颈部疼痛、Horner征、脑及视网膜缺血。典型的三联征临床上并不常见，若出现三联征中的任何两个症状，则应考虑CAD的可能。 大部分医源性CAD患者无临床症状，且可以自愈，故无需特殊治疗，但应密切随访。如夹层较严重、经久不愈、伴有临床症状可考虑治疗，治疗的重点是阻止血栓栓塞事件、防止神经功能缺损和恢复血流，包括溶栓、抗凝或抗血小板聚集，血管内或外科手术治疗。 本组2例患者无明显临床症状，未予特殊治疗，密切随访。 病例2：纤维肌发育不良致自发性颈动脉夹层并脑梗死 患者，女，40岁，主因“右侧肢体无力50h伴发作性言语不清”于2016-01-30就诊于医院。 患者入院前50h在家中突发视物旋转，眩晕恶心，呕吐1次，伴右侧肢体乏力感，持续15min缓解。患者发病2.5h后在当地医院查颅脑MRI回报“未见明显异常”(见图1)，给予氯吡格雷300mg、阿司匹林100mg、瑞舒伐他汀20mg口服治疗，当晚患者仍有2次类似发作，持续5~20min。 遂转院至邻省三甲医院急诊复查颅脑MRI和磁共振血管造影(MRA)，结果示“脑桥梗死，右侧椎动脉与基底动脉显示不清”；入院后给予氯吡格雷75mg、阿司匹林100mg、瑞舒伐他汀20mg口服治疗，丁苯酞100ml静脉滴注、2次/d。患者发病2d后仍出现频繁短暂性脑缺血发作(TIA)，故决定来医院进一步诊治。 既往史：否认高血压、糖尿病，否认发病前1个月发生过剧烈扭头、创伤及碰撞。 入院查体主要阳性体征：血压160/95mmHg；右侧轻度中枢性面瘫，右侧上肢肌力Ⅲ级、下肢肌力Ⅳ级，右侧腱反射较左侧活跃，右侧病理征(+)。 患者于入院第2天行常规全脑血管造影，提示左侧椎动脉C2~C3水平狭窄，呈串珠样，右侧椎动脉纤细，双侧颈内动脉未见明显异常(见图2)； 继续给予双联抗血小板治疗及低分子肝素皮下注射、丁苯酞改善线粒体功能、依达拉奉清除氧自由基、尤瑞克林改善侧支循环等对症治疗。 患者入院后仍出现数次TIA，表现为眼部疼痛、视物不清、言语不能、双侧肢体不能活动、下肢有发僵感，症状持续数分钟自行缓解。之后进行床旁经颅彩色多普勒超声(TCCD)检查，结果提示：右侧椎动脉血流近乎消失，临床考虑为先天发育不良，左侧椎动脉C2~C3水平可探及夹层假腔，考虑夹层发生于动脉内膜之间，左侧椎动脉有效管腔约为30%，狭窄处血液流速约为330cm/s，远端血液流速降低。复查颅脑MRI提示“脑桥梗死，基底动脉尖部可疑血栓形成”(见图3)。 患者发病18d后为进一步评估血管情况而进行颅脑CTA，结果显示右侧颈内动脉约C2水平动脉瘤、基底动脉末端动脉瘤(见图4)。复查TCCD回报：左侧椎动脉夹层动脉瘤伴血肿形成(C2~C3水平)，右侧颈内动脉近端狭窄(不排除夹层动脉瘤血肿形成)(见图5)，右侧椎动脉狭窄(生理性)。患者继续行抗凝治疗，3个月后随访，患者自觉右侧肢体力弱感，但工作生活无异常表现；5个月后复查腹主动脉CTA示腹主动脉及肾动脉未见明显狭窄(见图6)， 复查全脑DSA示右颈内动脉夹层动脉瘤、左椎动脉夹层及基底动脉尖夹层明显好转(见图7)。此时患者自诉已无明显右侧肢体力弱感。
图1：发病2.5h时颅脑MRI检查结果 注：A为未见明显异常，B为右侧椎动脉显示不清、左侧椎动脉血管壁可见新月形异常信号，C为局部放大图，箭头所指处示左侧椎动脉血管内高信号影，提示壁内血肿形成
图2：入院第2天全脑血管造影结果 注：A为右侧颈内动脉未见异常，B为右侧椎动脉先天性纤细，C为左侧椎动脉C2~C3出现串珠样狭窄，D为局部放大图
图3：颅脑MRI复查结果 注：A为基底动脉尖部异常，B为局部放大图，可见“双腔征”(上箭头指向假腔、下箭头指向真腔)
图5：颈动脉彩色多普勒复查结果 注：A为椎动脉C2节段处右侧颈内动脉狭窄，B为右侧颈内动脉狭窄处血管壁内血肿(箭头所指处)
图4：发病18d后CTA检查结果 注：A为右侧颈内动脉C2处动脉瘤形成(箭头所指处)，B为基底动脉尖部动脉膨大形成瘤体(箭头所指处)
图6：腹主动脉CTA检查结果 注：A为腹主动脉与肾动脉未见明显异常，B为左侧狭窄(箭头所指处)，C为右侧颈内动脉动脉瘤较前明显好转(箭头所指处) 本例患者为青年女性，经临床表现、查体及实验室检查确诊为脑梗死，但患者否认有常见的脑血管疾病危险因素，故TOAST分型为其他原因型脑梗死。 青年脑梗死患者发病原因除动脉粥样硬化、心脏来源的栓子外，首先应考虑卵圆孔未闭及CAD。 本例患者疾病初期反复频繁地发生后循环TIA，提示存在椎基底动脉系统微栓子的持续释放，故重点考虑CAD，之后通过DSA及TCCD检查证实了最初的推测。 本例患者左侧椎动脉夹层导致责任动脉突然狭窄，而对侧椎动脉先天纤细在疾病早期即形成脑桥梗死。前循环侧支前期未能及时开放导致远端血流灌注不足、栓子清除能力下降；夹层形成后左侧椎动脉内中膜血肿形成后栓子反复释放而形成栓子来源，上述原因可以解释为何患者在发病初期即使接受了正规抗血小板、抗凝治疗依然反复出现严重TIA，同时还可以解释患者治疗后期侧支循环开放，夹层血肿稳定好转，在逐步停用扩容、抗血小板治疗后病情平稳。提示侧支循环形成对患者预后具有非常关键的作用。 最出乎预料的环节是本例患者并未被追问出任何可能的创伤原因，在之后的检查中，短期内却相继在颅内外段、左右两侧、前后循环发现动脉夹层的影像学表现，说明患者动脉夹层为短时间内先后多发的自发性动脉夹层，高度提示患者动脉夹层是由其他特殊原因引起。影像学检查也发现左侧椎动脉呈串珠样狭窄，故综合临床表现、诊疗经过及文献检索结果，笔者慎重提出FMD的诊断。 FMD是一种非炎性、非动脉硬化性、节段性、多灶性动脉疾病，确诊需要病理学检查，其主要累及全身中等动脉，可导致动脉狭窄、闭塞、动脉瘤或夹层。临床研究显示，FMD可导致25%~30%的脑动脉受累，其中累及颈内动脉者达95%，双侧动脉受累者占60%~80%。LIU等报道74%的FMD患者以头颈部动脉夹层为主要临床表现，且约15%的SCAD由FMD引起。 血管造影提示FMD病变形态包括串珠样、平滑管状及憩室型，其中串珠样改变最常见(80%~85%)，血管扩张和血管狭窄交替出现，与本例患者右侧颈内动脉夹层动脉瘤符合。合并颈动脉病变的FMD患者中约95%的病变位于受累动脉的中1/3段，最常位于椎动脉C1~C2水平，而颈内动脉近端不受累，本例患者即为椎动脉C2水平受累。 临床医生应在以后工作中重视FMD的存在，对于无明显诱因的青年卒中患者，特别是出现夹层的患者，应考虑FMD的可能。 病例3：颈动脉大动脉炎合并夹层动脉瘤1例
图1：超声A.颈总动脉管腔内彩色血流弥漫不规则变细，局部变亮、呈“五彩镶嵌”样；B.其内见内膜剥脱样结构(箭)，将动脉分为真假腔
图2：CTA颈总动脉近段轻度狭窄，其内见线样低密度影(箭) 患者女，18岁，牙痛、颈部疼痛3个月，发热2个月。左、右上肢血压分别为114mmHg/56mmHg，100mmHg/59mmHg，C反应蛋白113IU/ml，血沉106mm/H。 超声：左侧颈总、颈动脉分叉处动脉外径增宽，最宽处12.3mm，管壁正常结构消失、呈弱回声，均匀性、弥漫性、向心性明显增厚，最厚处7.0mm，管腔内彩色血流不规则变细，最细处6.0mm，局部变亮、呈“五彩镶嵌”样，局部血流频谱异常，血流速度加快、达2.0m/s；颈总动脉近段可见限局撕脱内膜样结构，略活动，回声限局增强，该结构将管腔分成真假两腔(图1)，假腔较小、宽约2.3mm，其内血流颜色较暗，未查及确切破口。提示：左侧颈总动脉、颈动脉分叉部大动脉炎样改变；左侧颈总动脉限局夹层动脉瘤样改变。 CTA：左侧颈总动脉起始段管腔轻度狭窄，腔内见线样低密度影(图2)；提示：左侧颈总动脉局部管腔轻度狭窄，左侧颈总动脉管腔内夹层样改变。 大动脉炎是指累及主动脉及其分支或肺动脉的慢性非特异性炎症，可引起血管壁弥漫增厚，血管狭窄、闭塞，极少数可发生血管扩张或夹层动脉瘤形成。颈动脉大动脉炎合并夹层动脉瘤发生率低。动脉夹层多由高血压、先天性血管纤维组织发育不全、感染、外伤等引起。本例患者年龄较小，颈总动脉管壁正常结构消失，呈均匀性、弥漫性不规则增厚，局部血流速度加快，考虑快速的血流对血管壁产生巨大的冲击力，同时大动脉炎引起炎症反应、血管壁纤维化、瘢痕形成及弹力层变性等，可能是导致内膜剥脱的主要原因。颈动脉夹层是引起青年发生脑缺血或卒中的重要原因，早期发现对疾病的治疗和预后具有重要意义。 病例4：颈动脉夹层3例报告 例1 男，40岁，因“突发左侧肢体活动障碍伴吐词不清1d”于2012年5月12日入院。患者1d前无明显诱因突发左侧肢体活动障碍，不能行走，伴头昏，无意识障碍。查体：构音障碍，左侧上肢肌力0级，下肢肌力Ⅱ级，左侧Babinski征(+)。 头颅CT示右侧基底节与颞顶区脑梗死。 DSA(图1)示右侧颈内动脉C1段闭塞，远端呈火焰状。NIH-SS评分13分。诊断为右侧颈内动脉夹层。 给予低分子肝素5000U皮下注射，1次/12h。治疗10d后，复查DSA见右侧颈内动脉有细微的血流通过，行右侧颈内动脉支架置入(图2)。术后予拜阿司匹林0.1g/d，氯吡格雷75mg/d，阿托伐他汀20mg/d。3个月后复查DSA，右侧颈内动脉血管形态恢复正常；NIHSS评分0分。
图1：右侧颈内动脉C1段夹层
图2：支架治疗后血管形态正常 例2男，40岁。因“突发右侧肢体无力伴失语1d”于2012年9月12日入院。患者1d前无明显诱因突发右侧肢体无力，不能行走，伴语言障碍，能听懂他人语言，但自己不能用语言表达，不伴意识障碍、抽搐。既往有高血压史，未正规治疗。查体：运动性失语，右侧肢体肌力Ⅱ级，右侧Babinski征(+)。 头颅CT示左侧额颞区梗死。 DSA示左侧劲内动脉C1段闭塞，远端呈火焰状(图3)。NIHSS评分12分。 诊断：左侧劲内动脉夹层。 给予低分子肝素5000U皮下注射，1次/12h。治疗14d后复查CTA示左侧颈内动脉可见细微的血管影。予拜阿司匹林0.1g/d，氯吡格雷75mg/d，阿托伐他汀20mg/d治疗3个月。复查DSA示左侧颈内动脉血管形态基本恢复(图4)。患者右侧肢体肌力Ⅳ级，遗留有不完全性失语，NIHSS评分3分。
图3：左侧颈内动脉夹层
图4：左侧颈内动脉血管形态有恢复 例3 男，56岁。因“反复发作性意识丧失1个月”于2011年5月6日入院。患者1个月前无明显诱因突发四肢抽搐，呼之不应，约几分钟后缓解，缓解恢复正常，无不适，此后又发作2次，均自行缓解，发作间歇期正常。患者既往有高血压病史，长期服用左旋氨氯地平。查体：无神经系统阳性体征。 头颅MRI未见异常 DSA示右侧颈内动脉C2~3段夹层动脉瘤(图5)。 入院后予拜阿司匹林0.1g/d，氯吡格雷75mg/d，阿托伐他汀20mg/d。治疗3个月复查DSA示夹层动脉瘤与前无改变，行右侧颈内动脉支架置入，术后夹层动脉瘤基本不显影(图6)。患者治疗后未再发作意识丧失及抽搐。
图5：右侧颈内动脉夹层动脉瘤
图6：支架术后 典型的颈动脉夹层三联征表现为患侧头痛或颈部疼痛、Horner综合征及TIA或缺血性卒中，但仅有不到1/3的患者出现典型三联征表现，绝大多数仅表现为缺血症状。本组患者均无头痛或颈颈部疼痛及Horner综合征，有2例单纯出现缺血性卒中。因此应警惕仅表现为缺血症状的患者，及时进行影像学检查。 本组2例患者早期使用抗凝治疗，1例行支架置入，1例抗血小板治疗，预后良好；1例夹层动脉瘤，仅使用抗血小板治疗，未采用抗凝治疗，无栓塞事件发生。因此，治疗方法的选择都需要根据具体情况而定。 病例5：颈动脉夹层临床误漏诊分析 【例1】女，34岁。因颈部扭伤48h，突发左侧肢体强直、僵硬伴左眼失明3h入院。48h前患者打羽毛球时不慎颈部扭伤，后出现头晕、恶心，到当地县医院就诊，行头颅CT及颈椎X线检查未见明显异常，诊断颈椎病，给予药物口服对症治疗(具体不详)，效果差。 3h前患者站立时突发左侧肢体强直、僵硬，不能弯曲，伴左眼失明，遂送我院。头颅MRI检查发现右侧顶叶新发脑梗死，门诊以脑梗死收入我科。 查体：体温36.5℃，脉搏100/min，呼吸24/min，血压136/65mmHg。心、肺及腹部检查未见明显异常。神经系统查体：意识清，精神差，左眼失明，左侧肢体深浅感觉减退，左侧Babinski征、Chad-dock阳性，NIHSS评分16分。 头颅MRI检查示右顶叶、扣带回区DWI像异常高信号，考虑急性脑梗死，见图1。 CTA检查示右侧颈内动脉闭塞，闭塞血管近端呈“线样征”，见图2。建议行数字减影血管造影(DSA)检查，必要时行支架植入治疗，但家属拒绝，仅同意用药保守治疗，给予抗凝、抗血小板及营养神经等治疗2周后患者出院。出院时查体左上肢可自行屈曲90°，左下肢可屈曲至120°，左眼可模糊看见30cm内指动，左侧肢体感觉减退，左侧Babinski征、Chaddock征阳性。1个月后随访，患者可下地走路。 【例2】男，53岁。因突发左侧肢体力弱伴头痛6h入院。患者6h前打篮球时突发左上肢力弱，左手持物不稳，伴头痛，无恶心、呕吐，无头晕、听力减退、走路不稳及意识障碍等，到某门诊就诊考虑脑梗死，给予抗血小板及改善循环治疗，给药后即转入我院继续治疗。 既往身体健康，否认高血压病、糖尿病及高脂血症等病史。 查体：体温37℃，脉搏71/min，呼吸21/min，血压196/113mmHg。心、肺及腹部检查未见异常。 神经系统检查：意识清楚，言语流利。双侧瞳孔等大等圆，右睑裂小，对光反射灵敏。双侧额纹对称，鼻唇沟左侧稍浅，示齿口角右偏，伸舌不偏。四肢肌张力正常，无肌萎缩，左上肢肌力3级，左下肢肌力4-级，右侧肢体肌力5级。双侧病理征阴性。颈无抵抗，Kernig征、Brudzinski征阴性，自主神经检查正常。 头颅CT检查提示右侧基底节区出血(CT值为68HU)，出血量约13ml，见图3。诊断为脑出血(右侧基底节区)，入院后给予止血、脱水降颅压、营养神经及通便等对症治疗。 入院次日行头颈CTA检查示右侧颈动脉中段管腔呈“双腔样”改变，见图4。 诊断：右侧基底节出血，右侧CeAD。因患者有颅内出血，未给予抗凝及抗血小板治疗，仅给予营养神经等对症治疗。2周后患者左上肢肌力达到4级，头痛明显减轻，办理出院，回家继续康复治疗。2个月后随访，患者恢复状况良好，左上肢肌力达到5级，左手可精准抓握。
图1：颈动脉夹层患者头颅MRI检查结果(女，34岁)
图2：颈动脉夹层患者头颈螺旋CT动脉造影检查结果(女，34岁)
图3：颈动脉夹层患者头颅CT检查结果(男，53岁)
图4：颈动脉夹层患者头颈螺旋CT动脉造影检查结果(男，53岁) 病例6：自发性颈动脉夹层致脑梗死1例 患者，男，38岁，因突发言语不能1d于2014年11月11日急诊入院。家属诉患者于11月11日凌晨0时左右睡觉前无明显诱因下出现发音困难、言语减少，但仍能简单对答，当时未予重视，未作特殊处理。7：00时许患者晨起后发现言语不能、发音困难，四肢活动正常，无肢体乏力及麻木感，无吞咽困难、饮水呛咳，无视物模糊、重影及视力下降，无头晕头痛、不伴有恶心感，无呕吐、耳鸣，无心慌胸闷等。遂至当地医院就诊，行头颅CT显示左侧额叶低密度灶，诊断为急性脑梗死。经对症治疗(具体不详)后症状改善不明显，遂转至我院就诊。 急诊拟以“言语不能查因：急性脑梗死?”收治入院。自起病以来，患者神志清楚，精神、胃纳一般，大小便正常，近期体重无明显变化。患者有饮酒史20余年，每天半斤，经常熬夜，无吸烟史，否认高血压、糖尿病、心脏病，否认肝炎及结核病史，否认手术外伤及输血史，个人史及家族史无特殊。 体格检查：体温37.0℃，心率74次/min，呼吸19次/min，血压127/78mmHg。发育正常，心肺腹检查无异常。 神经系统：神志清楚，精神稍差，体格检查合作，运动性失语，对答不能，理解力及定向力尚可，记忆力及计算力未能配合检查。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，双侧直接及间接对光反射灵敏，双眼球活动正常，双侧眼睑无下垂，无眼震和凝视。右侧额纹及鼻唇沟变浅，伸舌轻度右偏，双侧软腭弓对称，悬雍垂偏右，吞咽反射稍减弱。颈软，四肢肌力及肌张力正常，共济运动正常，全身感觉对称存在，双侧腱反射正常，双侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。美国国立卫生院神经功能缺损评分为4分，卒中再发风险评分为1分。 辅助检查：血小板计数324×109·L-1，D-二聚体定量800ng/mL，尿常规、粪便常规、凝血四项、糖化血红蛋白、血沉、甲状腺功能三项、肿瘤五项、电解质、心电图、心脏彩超、肝胆胰脾彩超均未见明显异常，血管抗蛋白酶3抗体和抗髓过氧化物酶抗体阴性。 头颅MR显示左侧额叶、岛叶、颞叶急性脑梗死(图1)；左侧颈内动脉狭窄变细样改变。 头颈部CT血管造影示左侧颈内动脉起始处至海绵窦段管腔明显狭窄。 DSA示左侧颈内动脉颈段高度狭窄，鼠尾样改变，考虑夹层(图2)。患者入院后根据症状及相关评分给予双联抗血小板聚集、强化他汀、改善脑部侧支循环及认知功能，言语康复训练等治疗，在确诊CAD后加用抗凝药物治疗。患者言语功能逐渐恢复，发音响亮、言语清晰，能够简单对答，余神经系统体格检查未见异常。复查颈部血管彩超示夹层样狭窄消失，管腔血流及通畅性恢复。
病例7：外伤性颈动脉夹层致迟发性脑梗死一例 患者男，31岁。因头部外伤后8d，突发左侧肢体偏瘫4d，于2007年12月4日收入山东大学齐鲁医院神经外科。患者既往体健。伤后曾于当地医院就诊，神经系统检查无异常，行头部CT未见异常(图1a)，胸部CT示双侧肺挫伤，保守治疗后3d出院，未遗留任何神经系统体征，复查头部CT检查无异常(图1b)。 伤后第4天，患者突然出现左侧肢体活动不灵活， 伤后第7天行头部CT发现右侧大脑半球大面积脑梗死(图1c)。 伤后第8天转入我院。 体检：意识清楚，语速较慢。左上肢肌力Ⅱ级，左下肢肌力Ⅲ级，肌张力略高，左侧巴宾斯基征(+)，左侧躯体浅感觉减退。右侧肢体肌力、肌张力正常。伤后第11天，行全脑血管造影检查，见患者左侧颈内动脉颅外段边缘粗糙，颅内段双侧大脑前动脉显影良好，但右侧大脑中动脉自起始段无显影(图1d)。右侧大脑半球供血主要经右侧大脑后动脉皮质支代偿(图1e)。右侧颈总动脉造影发现患者右侧颈内动脉自起始段闭塞(图1f)，考虑为颈动脉夹层。 遂行抗凝、抗血小板聚集及神经营养等保守治疗。 磁共振血管成像显示右侧颈内动脉闭塞后部分再通(图3a)。复查全脑血管造影见右侧颈内动脉部分再通，再通管腔长达6cm以上(图3b)，对右侧眼动脉以及右侧大脑前动脉进行供血(图3c)。给予氯吡格雷75mg/d、依达拉奉30mg，2次/d，并配合针灸及康复，患者住院42d出院。病情有较明显的好转，左侧肢体肌力已经达到Ⅳ级，并能简单自己料理日常生活。
病例8：幼犬征（Puppy sign）：双侧颈内动脉夹层 一位66岁的病人出现明显的头痛。神经学检查无明显异常。脂肪饱和T1加权磁共振显示双侧颅外颈内动脉夹层。颈动脉夹层是年轻发作中风最常见的原因之一，但是，仅根据病史和临床体征很难诊断，即使是标准的脑成像也可能不够。脂肪饱和T1加权磁共振是检测壁血肿和残余管腔的首选方法。双侧颈内动脉夹层在轴向切面上可能类似于小狗的面部，意识到这只小狗的体征可能有助于快速的视觉诊断（图1）。
幼犬征见于双侧颈内动脉夹层，在MRI横断上看，夹层所在部位因为腔内血肿为高信号，类似幼犬的眼睛，其他组织结构类似幼犬的鼻子和下巴等结构，故名幼犬征。(a) 耳朵= 咀嚼肌; (b) 眼睛=颈内动脉, 巩膜= 内膜下血肿, 瞳孔= 血管腔; (c) 鼻尖=颈部脊髓上段; (d) 鼻子 =颈部脊髓管腔; (e)腮帮= 头最长肌; (f) 咽喉= 皮下脂肪组织. 参考文献（略） |
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