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肾脏假肿瘤性病变  肾源性残余 肾源性残余是胚胎36周（正常肾脏发育期）后、后肾胚芽细胞异常的持续存在，尸检中的检出率约为1%。肾源性残余有可能发生Wilms瘤，散发性Wilms瘤中检出肾源性残余的比例为30-40%。 肾源性残余可以分为叶周（perilobar）、叶内（intralobar）两种类型，二者临床上有一定差异：叶周型残余可伴半身肥大、Beckwith–Wiedemann综合征，也可伴部分散发性肿瘤；叶内型则可伴Wilms瘤、无虹膜畸形、泌尿生殖系统畸形、智力低下及Denys-Drash综合征。 镜下，叶周型肾源性残余位于成熟肾小叶周边，与周边肾实质分界清楚，主要为胚基成分及上皮成分。  图1. 叶周型肾源性残余，镜下为小管状结构，位于肾脏被膜下。 叶内型肾源性残余则发生于成熟肾小叶内、或肾门处软组织内。叶内型肾源性残余间质成分显著，增生的情况下轮廓不规则，无纤维包膜。  图2. 叶内型肾源性残余，本例位于肾门处软组织内。  图3. 增生性叶内型肾源性残余，与肾实质的分界不清。 如前所述，肾源性残余可以发生Wilms瘤，因此增生性肾源性残余和Wilms瘤属于一个形态学谱系，从细胞学层面可能无法鉴别，这也限制了活检的诊断意义。虽然增生情况下的肾源性残余细胞学表现类似Wilms瘤，但肾源性残余时细胞相对卵圆形，而Wilms瘤的细胞相对呈球形；且肾源性残余时并没有Wilms瘤的假包膜。  图4. 左图为增生性肾源性残余高倍观，右图为Wilms瘤高倍观。 相比Wilms瘤来说，一般叶周型肾源性残余并无肿物形成。如前所述，增生性叶周型肾源性残余无包膜，Wlims瘤与周围良性肾组织之间分界清晰，而叶内型肾源性残余的间质与周围肾实质混杂在一起。  图5. Wilms瘤，也有小管、胚基成分、间质成分，但周围有纤维性包膜分隔肿瘤与肾实质。 肾源性残余的免疫表型及遗传学表型与Wilms瘤有显著重叠，因此二者的鉴别诊断目前并不强调这方面内容。 未完待续 参考文献 Peter A. Humphrey, J. Carlos Manivel, Robert H. Young. Neoplastic Mimics in Genitourinary Pathology[M]. New York: Demos Medical Publishing LLC. 2014. |
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