您了解影像中的「变色龙」吗？

肾上腺嗜铬细胞瘤（pheochromocytomas, PHEO）来源于交感一肾上腺系统的嗜铬细胞，以分泌儿茶酚胺为特征，引起血压升高等一系列症状与体征。其中 80%～85% 位于肾上腺髓质，15%～20% 位于肾上腺外副神经节，称为肾上腺外副神经节瘤，肾上腺外副神经节瘤常见部位包括腹主动脉旁、膀胱、腹膜后、心脏、纵隔等。

病理上嗜铬细胞瘤可发生多种变性，致使影像表现多样性，故嗜铬细胞瘤被冠以「影像变色龙」称号。

目前认为嗜铬铬细胞瘤具有潜在的侵袭性并可发生转移，但由于缺乏广泛认可的组织病理学诊断标准，2017 年 WHO 内分泌肿瘤分类中嗜铬细胞瘤不再分为良性嗜铬细胞瘤及恶性嗜铬细胞瘤。

临床表现：

绝大多数嗜铬细胞瘤好发于 40-50 岁人群，无明显性别差异。儿童嗜铬细胞瘤很少见，且以恶性和家族性 PHEO 多见。由于肿瘤分泌儿茶酚胺，典型的临床特征表现为持续性发作的高血压，或呈阵发性发作，或持续高血压基础上阵发性加剧，个别患者会有低血压甚至休克表现。另外，头痛、心悸、大汗也是嗜铬细胞瘤的主要症状，见于 60%～70% 的患者。大约 10% 患者无明显临床症状，无功能性肿块大小常大于有功能性的肿块。

伴发肾上腺嗜铬细胞瘤及肾上腺外副神经瘤的遗传综合症：多发内分泌肿瘤 2 型（MEN-2）、神经纤维瘤病 1 型（NF-1）、VHL 综合症、家族性副神经节瘤综合症。

病理：肿瘤细胞排列成界限清楚的特征性的巢状，由含有淀粉样物的纤维血管性间质包绕。由包膜发出的纤维条索伸入瘤组织内将瘤组织分隔成分叶状，肿瘤有完整包膜，肿瘤内血管丰富，分隔包绕瘤细胞成团，并常见扩张的血窦，部分血窦内可见瘤栓。

影像表现

CT:

（1）病灶通常为 3-5 cm，小者 1 cm 左右，大者可达 15 cm。病灶内可囊变坏死、纤维化、脂肪变性等。

约 2/3 嗜铬细胞瘤为实性，其余为囊性或囊实性。肿块密度均匀或不均匀，小的肿块密度通常较均匀。

CT 平扫密度值对肾上腺肿瘤诊断具有重要价值，由于肾上腺腺瘤常富含脂质，平扫 CT 值常小于 10 HU。而大多数嗜铬细胞瘤平扫 CT 值大于 10 HU，平均 CT 值约 35.9±9.8 HU，少数情况下由于细胞内含有脂质，嗜铬细胞瘤的 CT 值小于 10 HU。若瘤内出血，则平扫 CT 值更高。

（2）嗜铬细胞瘤通常为富血供肿瘤，增强后呈明显强化，囊性区域无强化。文献报道注射造影剂 15 min 后的延迟期可帮助鉴别腺瘤与其他肿瘤。延迟期腺瘤相对廓清率大于 40% 或绝对廓清率大于 60%，而其他肿瘤如嗜铬细胞瘤相对廓清率小于 40% 或绝对廓清率小于 60%。但是嗜铬细胞瘤可发生病理上多种变性致影像表现不典型，易误诊为腺瘤或转移瘤。

（3）脂肪：嗜铬细胞瘤可发生脂肪变性。

（4）钙化：约 10% 嗜铬细胞瘤内可见散在斑点状钙化。

MRI：常表现为 T1WI 低信号、T2WI 高信号，T2WI 也可呈低信号，增强后呈明显强化。同反相位信号变化常用于区分腺瘤与其他肿瘤，但由于嗜铬细胞也可发生脂肪变性，反相位上信号可减低，此时易误诊为腺瘤。

  病例实战  

左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，56 岁男性，头痛、心悸就诊，MRI 示病灶信号不均匀，含液-液平面，上层呈 T1WI 高信号、T2WI 高信号，提示病灶内出血。

囊性嗜铬细胞瘤，45 岁女性，无明显临床症状。CT 平扫示右侧肾上腺低密度肿块，增强后病灶呈厚壁及分隔明显强化，内部以囊性为主。病灶囊性成分呈 T2WI 高信号，MR 增强表现与 CT 增强表现相同。

右侧肾上腺嗜铬细胞瘤，42 岁男性，右侧肾上腺肿块，呈 T2-FS 低信号，信号欠均匀，增强后呈明显强化。

左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，伴转移。CT 增强示左侧肾上腺肿块，密度不均匀，内见多个囊变坏死区及点状钙化。肝脏内多个低密度灶，骶骨及左侧髂骨骨质破坏，门腔静脉间淋巴结肿大。此例嗜铬细胞瘤生物学行为为恶性。

嗜铬细胞瘤内出血，病灶内见斑片状高密度，CT 值约 100 HU，病灶周围亦可见高密度影。

含脂质的嗜铬细胞瘤，49 岁男性，难治性高血压就诊。CT 平扫示左侧肾上腺病灶，密度较低，CT 值约 8 HU。HE 染色示瘤细胞内含有脂质，此类病灶易误诊为腺瘤。

含脂肪的副神经节瘤，CT 增强示腹主动脉旁病灶，呈明显强化，病灶内含有斑片状脂肪密度。

嗜铬细胞瘤，T1 抑脂反相位示病灶呈低信号，信号相对均匀；T2-FS 序列呈不均匀性高信号，约 65% 嗜铬细胞瘤表现为 T2WI 高信号。

嗜铬细胞瘤，T2-FS 序列示病灶呈低信号，尽管大部分嗜铬细胞瘤为 T2WI 高信号，其也可表现为 T2WI 低信号。

肾上腺嗜铬细胞瘤，男，46 岁，临床上表现为难以控制的高血压及室性心动过速。T1WI 示右侧肾上腺肿块，呈 T2WI 中等信号，中央见小斑片状 T2WI 高信号，增强后病灶呈明显强化，内见无强化区，代表囊变坏死区。

囊性为主嗜铬细胞瘤，64 岁男性，腹部不适 1 年余，既往高血压史。CT 增强示左侧肾上腺囊性为主肿块，病灶内侧可见强化壁结节，手术病理证实为嗜铬细胞瘤。