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封面摄影：袁方老师 最近一周写毕业论文有点抑郁了，起得比鸡早，睡得比鬼晚。 听说Blur的歌可以治疗抑郁，赶紧单曲循环，边听边写，终于撰完。 这一周，心情是这样的： 上班后，心情是这样的： 从未感觉当医生这么美好！ 今天和大家一起复习一篇急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的文献。 定义 ADEM是除外性诊断，2013年诊断标准要求包括以下四项： 1. 第一次发生的、多灶性的、中枢神经系统临床事件，考虑病因为炎性脱髓鞘； 2. 脑病：不能用发热、系统性疾病及癫痫发作后状态解释的意识障碍或精神行为异常； 3. 急性期（3个月之内）MRI表现符合脱髓鞘； 4. 起病3月之后没有新的临床症状或MRI异常。 三个月内临床和MRI的表现可以波动，三个月后出现的新症状被定义为第二次发作。 一小部分ADEM患者随后会被诊断复发性疾病，包括NMOSD（ADEM-NMOSD）和MS（ADEM-MS）。 这一部分患者第一次发作时与经典ADEM难以区分。 还有一部分患者被称作多相性播散性脑脊髓炎（MEDM），会发作两次ADEM，间隔大于3个月。 ADEM分类见下表： 流行病学 德国、加拿大、英国ADEM发病率为0.1-0.3/十万儿童。 与MS相同，似乎纬度高的地方发病率更高。 发病时中位年龄5-8岁，男性更多。 接种疫苗诱发ADEM的风险显著低于感染。 病理 典型病理改变：静脉周围脱髓鞘袖（perivenular sleeves of demyelination）。 临床表现 ADEM是一种急性起病的、伴有多灶性神经功能缺损的脑病，有时有前驱症状（发热、萎靡、易怒、困倦、头痛、恶心、呕吐等）。 典型病程：迅速进展，2-5日达高峰。 15-25%患者需要进入重症监护病房。 由于脑干受累可以出现呼吸衰竭，但比较少见。 癫痫可以发展成癫痫持续状态。 发热和癫痫比其他症状更多见。 有些患者出现周围和中枢同时脱髓鞘，需要和白质脑病鉴别。 影像学 T2和flair上可以看到多灶、不对称、边界不清楚的高信号。 同一个病患可以见到不同直径的病灶。 病灶可以有占位效应，伴有周围水肿。 病灶可以位于：皮层下白质、深部白质、灰白质交界、丘脑、基底节、脑干、小脑。见下图： 接近1/3的患者有脊髓受累，表现为大而连续的病灶，往往跨越数个节段，伴有脊髓肿胀。 接近30%的患者病灶有强化。 DWI上主要是血管源性水肿的表现（70%）。 ADEM与MS在影像学上主要的区别（表2）：脑室周围不受累以及无Dawson手指样病灶。 MS典型MRI表现见下图： 大部分患者随访MRI发现病灶全部或部分消失，作者建议起病3月后，9-12月后再复查2次MRI以除外其他疾病。 CSF ADEM脑脊液没有什么特点。 42-72%儿童ADEM患者细胞数正常。 脑脊液细胞增多者也比较轻微，主要是单个核细胞比例增多。 23-62%儿童ADEM患者蛋白升高（可高达1.1g/L）。 ADEM患者寡克隆带罕见（1.9%），阳性者往往也非鞘内合成。 CSF感染相关的指标一般是阴性。 鉴别诊断 首先要除外感染。 作者推荐完善以下检查：头、脊髓MRI（平扫+增强），CSF（特别是寡克隆带及单疱、肠道病毒、EB病毒、支原体筛查），血液检查（血常规、血沉、CRP、ENA、anti-AQP4、MOG） 其次要与MS鉴别，这关系到患者的预后。 与MS相比，ADEM年轻，全身症状重（发热、呕吐、头痛）； ADEM一般不会出现寡克隆带。 病程超过3个月要考虑ADEM-ON、ADEM-MS及ADEM-NMOSD。 ADEM鉴别诊断小红旗： 从MRI特点对ADEM进行鉴别： 治疗与预后 甲强龙冲击：30mg/kg/d（最大1000mg）5日，改口服1-2mg/kg/d，4-6周减完。 预后良好，大部分患者完全恢复。 用药后数日开始好转，完全恢复需要数周或数月。 死亡率1-3%。 5岁以前患病容易遗留认知功能受损。 Reference 1. J Neurol Sci. 2016 Oct 15;369:294-302. |
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