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急性播散性脑脊髓炎 (acute disseminated encephalomyelitis, ADEM) 是一种免疫介导的主要累及脑和脊髓的炎症脱髓鞘疾病, 多数在发病前数天至数周有感染病史或疫苗接种史, 少数可无明显诱因, 因其临床表现复杂多样且无特征性, 临床诊断比较困难, 容易发生误诊。以往文献报道本病好发于儿童[1,2], 关于成人ADEM单独报道相对较少。本文回顾性分析7例经临床确诊ADEM成人患者的临床及MRI资料, 分析其MRI特征, 提高对ADEM的认识。 1 资料与方法 1.1 临床资料 本组7例经临床随访最终确诊为ADEM的患者中, 男性5例, 女性2例, 年龄21～53岁, 平均年龄34.1岁。7例患者中5例在近1个月内有感染病史 (其中4例患者有上呼吸道感染病史, 1例患者有胃肠道感染病史) , 1例患者近期内有破伤风疫苗接种史, 1例患者无明显诱因。5例继发于感染的病例中, 潜伏期7～27天不等, 平均为16.2天, 继发于疫苗接种的患者潜伏期22天。7例患者中急性起病5例, 亚急性起病2例。临床病情发展较快且表现多样, 主要临床表现为头痛、头晕2例, 发热1例, 肢体无力5例, 癫痫2例, 共济失调1例, 言语不清2例, 精神异常4例, 意识障碍3例, 浅昏迷1例, 大小便失禁1例, 病理征阳性1例。脑脊液检查:7例患者在入院后均进行腰椎穿刺检查, 其中2例患者白细胞增高, 主要是淋巴细胞和中性粒细胞升高为主, 1例患者蛋白含量轻度增高, 有1例患者寡克隆带阳性, 阴性6例, 糖及氯化物含量均正常。 1.2 检查方法 所有患者均在入院后1～3天内应用Siemens Verio 3.0T MRI扫描仪进行检查, 头颅正交线圈, 仰卧位, 对所有患者行常规TIWI、T2WI、T2-Flair、弥散加权成像(DWI) 及T1WI增强扫描。T1WI扫描参数:TR 500ms, TE 14ms, 层厚 5mm。T2WI扫描参数:TR 6 000ms, TE 100ms, 层厚 5mm。DWI扫描参数:TR 4600ms, TE 72ms, b=0～1 000s/mm2, 层厚 5mm, 层间距 1mm。增强扫描前经肘静脉注射GD-DTPA, 0.1mmol/kg。 1.3 图像分析 由2名影像科副主任医师采用盲法对病变的部位、病灶的特征进行分析, 意见不一致时, 共同协商达成一致。 2 结果 2.1 初次MRI表现 病灶分布:主要位于大脑半球白质内7例, 累及基底节3例, 累及丘脑3例, 同时累及皮质2例、脑干1例、小脑1例、脊髓1例。本组病例中累及侧脑室周围、半卵圆中心及皮层下白质有7例, 5例为双侧受累, 2例为单侧受累;累及丘脑3例;其中2例为单侧, 1例为双侧;累及基底节区3例, 单侧受累2例, 双侧受累1例;累及皮质2例、累及中脑1例, 累及小脑1例, 累及脊髓1例。 病灶特征:6例病灶呈大片状、片状、类圆形, 1例病灶呈满天星状分布的卵圆形异常信号, 病灶大小不一, 分布不对称, 有1例分布相对对称, 病灶边界欠清, 也可相对清楚, T1WI序列呈低/稍低信号 (图1) , T2WI及FLAIR序列呈高信号 (图2, 3) , 2例病灶内见更长T1更长T2信号, 2例弥散受限 (图4) 。4例患者可见病灶垂直于侧脑室 (图5) 。增强扫描后有1例见小片状强化,6例病灶未见强化 (图6) 。3例进行脊髓MRI检查, 2例正常, 1例异常, 表现为颈髓内条片状异常信号, T1WI呈稍低信号, T2WI呈高信号, 长约为2个椎体, 脊髓无明显增粗。 2.2 治疗后影像表现 7例患者在接受激素治疗后3～12个月内进行MRI复查, 7例患者中1例病灶完全消失;6例病灶数目、范围明显缩小, T1WI呈稍低信号, T2WI呈稍高信号, 较治疗前信号明显降低。患者临床症状明显好转, 所有患者均未出现新发病灶。 3 讨论 3.1 临床特征 ADEM是一种免疫介导的、急性或亚急性起病、呈单相病程、主要累及脑和脊髓脱髓鞘疾病。ADEM临床诊断主要依靠病史 (诱因及单时相的病程) 、脑病的症状及神经影像学表现。多数患者发病前有感染和疫苗接触史, 少数患者可无明显诱因。本组病例中有5例继发于感染, 1位患者近期内有破伤风疫苗接种史, 1例患者无明显诱因, 符合本病的发病特点。本组病例中ADEM的潜伏期为7～27天不等, 5例继发于感染后的ADEM潜伏期平均为16.2天;1例继发于疫苗接种后的ADEM潜伏期22天, 与文献报道一致[3]。ADEM临床表现为非特异性的症状和多灶性的神经功能异常, 非特异性的症状包括头痛头晕2例, 发热1例, 恶心1例, 多灶性的神经功能异常主要表现:意识障碍2例, 浅昏迷1例、癫痫发作1例、 运动障碍4例 、共济失调1例、脑膜刺激征1例、病理征阳性1例, 临床表现无特异性。ADEM的临床表现与炎症脱髓鞘累及的部位和严重程度有关[2]。脑脊液检查无特异性, 可表现为白细胞数正常或轻度增高, 蛋白含量可轻度增高, 糖及氯化物多正常, 有时也可见寡克隆带, 病情好转后上述脑脊液异常改变均恢复正常。 3.2 发病机制 ADEM的发病机制可能与以下三种机制有关[4,5,6]:1) 分子模拟学说:感染或疫苗接种触发T细胞介导的细胞免疫反应, 产生抗髓鞘碱性蛋白抗体, 导致抗原抗体反应致使脱髓鞘;2) 炎症瀑布反应学说:感染后引起中枢神经组织损伤, 继发自身免疫反应, 感染造成血脑屏障破坏, 导致针对中枢神经系统的变态反应;3) 抗体的作用: ADEM患者血清中可检测到髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 抗体和髓鞘碱性蛋白 (MBP) 抗体, 前者在儿童更多见, 经过治疗后MOG抗体多消失, MOG抗体存在提示预后相对良好。若持续存在, 患者最终将转变为MS。 3.3 病理改变 ADEM病理改变为沿髓静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区血管周围有炎性细胞浸润、水肿、甚至出血, 但轴突并不受累。由于在病灶中无病毒检出的证据, 因此认为本病是自体免疫损伤导致的脱髓鞘疾病, 而并非病毒性脑炎[5]。 3.4 MRI表现 ADEM主要累及脑白质, 其MRI表现有一定的特征性, 主要表现为白质区域内片状、大片状圆形、卵圆形异常信号, TIWI呈稍低信号, T2WI及FLAIR呈高信号, 部分病灶弥散轻度受限, 分布多不对称,也可相对对称, 边界不清, 部分病灶可垂直于侧脑室分布, 病灶还可以累及丘脑、基底节、脑干、小脑、脊髓。本组病例中丘脑受累3例, 其中单侧受累2例, 双侧受累1例;基底节区受累3例, 其中单侧1例, 双侧2例;累及脊髓1例。本组中3例患者进行脊髓MRI检查, 1例脊髓受累, 且病灶位于颈髓内, 白质和灰质同时受累, 表现为条片状异常信号, 长度约2个脊椎节段, T1WI呈稍低信号, T2WI呈高信号, 信号均匀, 脊髓无增粗。本组患者中5例累及丘脑和基底节区, 再次证实了ADEM易累及丘脑和基底节区[6]。理论上病灶在急性期可有强化, 本组中仅有1例部分病灶出现强化。Rossi[5]认为多数 ADEM 病灶并不强化, 尤其是较小的病灶, 原因可能是血脑屏障多在病程急性期迅速恢复, 若有增强征出现, 则往往是绝大多数病灶呈均一强化。此外不强化的原因也可能是由于病程的延长进入亚急性期而不会出现强化。 3.5 复查结果 ADEM患者临床症状的恢复常早于神经影像学病灶的消退, 约有70%的患者病灶可在数月内完全恢复, 也有少部患者可长期遗留病灶, 但随访中很少发现有新病灶, 若出现新的病灶常提示是多发性硬化[7,8,9]。在随访本组7例患者中, 1例病灶消失;6例病灶数目、大小均不同程度减少、变小, T2WI信号较急性期明显降低, T1WI平扫表现为稍低信号, 增强后病灶未见强化。所有病例在复查中均未出现新发病灶, 所有患者的临床症状均有明显好转。 3.6 鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎主要与多发性硬化 (multiple sclerosis, MS) 鉴别, 从发病人群来看ADEM主要累及儿童及青壮年, 男女无明显差异, 而多发性硬化多发生于中年, 女性比男性多见。从发病诱因来看:ADEM发病前数日或数周内常有感染或疫苗接触史, 而多发性硬化多无相关诱因。ADEM多呈单相病程, 而多发性硬化呈多时相病程, 常反复发作。从影像学表现两者存在一定的重叠, 鉴别相对比较困难。一般ADEM病灶通常范围较大, 界限不清, 并常可累及深部灰质, 而多发性硬化常见于脑室周围白质和胼胝体, 很少见于灰质[9]。有学者认为[10], 脑灰质核团特别是丘脑是否受累可作为ADEM与MS的主要依据。从MRI信号方面, 由于ADEM呈单相病程, 因而病灶信号基本一致, 而多发性硬化呈多时相病程, 病灶新旧不一, 病灶信号不同。有学者[11]认为MS病灶常可见的T1WI低信号 (T1黑洞) 在ADEM罕见, 可作为 MS与ADEM的影像鉴别依据。其次,ADEM还需要与病毒性脑炎相鉴别, 两者症状存在一定的相似性,均可出现头痛、发热、精神行为异常和意识障碍等, 从发病部位脑炎多累及皮层及皮层下, 而ADEM以白质损害为主, 脑脊液穿刺有助于鉴别诊断。此外ADEM还需要与视神经脊髓炎、脑梗死、脑肿瘤等鉴别。 综上所述, ADEM是一种常继发于感染或疫苗接种后, 由免疫介导的多累及儿童或青壮年的中枢神经系统炎症脱髓鞘疾病, 急性或亚急性起病, 呈单时相进程, 主要累及脑和脊髓的白质, 虽然其临床表现多样且无明显特异性, 但其MRI表现有一定的特征性, 结合患者病史,可以及早的对ADEM作出准确诊断 。MRI能够清楚的显示病灶的部位及范围, 对ADEM的临床诊断、病情评估、预后复查及远期随访有着重要的价值。 参考文献（略） |
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