治疗性血液成分分离(Therapeutic Apheresis, TA)目前在临床的应用逐渐增多,尤其是治疗性血浆置换术。 近期,美国血液净化学会(ASFA)在其官方杂志 J Clin Apher 发表了 TA 临床实践指南第 8 版,汇总了 TA 技术在多达 84 种疾病中的治疗推荐。本文简要介绍目前的 TA 技术模式,并对新指南中更新的适应证列表进行重点摘录。 ▼▼▼▼
除此之外的 TA 模式还包括白细胞分离、血小板分离/单采、β2 微球蛋白吸附等,在此不做介绍。 指南汇总了当前最新的文献证据,制定了 TA 在 84 种疾病中的适应证列表和 ASFA 分类,并依据 GRADE 分级体系进行了推荐等级的区分。 ↓ 表. ASFA 推荐类别及分类依据 ↓ 本文着重筛选 ASFA 推荐类别中包含 I 类推荐适应证的 24 种疾病/临床状态进行表格摘录如下: 对于每一个适用 TA 的疾病,ASFA 指南都设计了统一格式的说明页,包括疾病基础、现有治疗、TA 治疗的推荐意见等。 这里以格林-巴利综合征(GBS)为例,将 ASFA 指南推荐意见进行简要汇总如下: 01 GBS 发病的病理机制在于由感染或者其他免疫刺激引发异常的、靶向周围神经及神经根的自身免疫反应,导致肢体运动、感觉异常甚至自主神经功能的异常,针对多种神经节苷脂的自身抗体,如 GM1、GD1a 在疾病发生发展中发挥了重要作用。 由于周围运动神经功能异常可影响呼吸肌及口咽肌,GBS 患者中有大约 25% 需要机械通气,同时,自主神经功能异常也可引起血压、心率调节障碍,从而导致危及生命的并发症。 02 多数 GBS 患者可以期待疾病自愈,对于非重症的患者以给予支持治疗为主,TPE、IA 以及静脉应用丙种球蛋白(IVIG)均证明是有效的治疗手段;而对于重症患者,根据病情可能需要给予重症监护、机械通气,以及后期的康复锻炼等。 03 GBS 主要由自身免疫/抗体介导,因此通过 TA 清除这些抗体物质是其治疗作用的理论依据,技术手段包括 TPE 和 IA。 已有 RCTs 及 2017 年的一项 Cochrane 系统评价表明 TPE 可有效促进患者运动功能康复、缩短机械通气时间,且应在发病后 7 天内早期启动治疗;也有一些对照研究提示 IA 对 GBS 的有效性与 TPE 相仿。 TPE 置换剂量一般为 1-1.5 倍总血浆容量(TPV),隔日或每日进行,置换液可使用白蛋白或血浆,通常在 10~14 天内给予 5~6 次治疗,部分患者可能需要更多次治疗。 另外需要注意的是,GBS 患者可能存在自主神经异常,TA 治疗过程中需要注意对容量的监测和调整。5~10% 的患者在 TPE 或 IVIG 治疗后可能复发,此时可以再次给予 TPE 治疗。 J Clin Apher. 2019; 34: 171-354. |
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