第315课-2019.10.08影像学习群集锦 第74天

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一份公益，一份感动

女，40 岁。间断性头痛伴力下降半年余。

CT 平扫示鞍区及鞍上可见一囊实性混杂密度肿块，其内可见簇状钙化，鞍区骨质未见破坏( 图1)。

MＲI 平扫示鞍区及鞍上可见囊实性不规则信号，实性部分T1WI 呈混杂稍低信号，T2WI 呈混杂高信号，边界较清。增强扫描示肿瘤实性部分明显强化，囊性部分无强化，视交叉明显受压移位，垂体结构显示不清，第三脑室前角受压，后部及侧脑室扩张明显

术中于鞍上池可见一大小约4 cm × 3 cm × 4 cm 的肿瘤，质地韧，灰白色，表面不规则，内有大量钙化组织，向前明显压迫视交叉。切除后送病检，镜下可见不规则梁状排列的鳞状上皮，周围柱状上皮呈“栅栏状”并伴钙化。

病理诊断:鞍区颅咽管瘤 (造釉细胞型)

颅咽管瘤

是一种起源于胚胎时期Ｒathke 囊的残余上皮细胞的良性肿瘤，其生长较缓慢。

该病约占颅内肿瘤的2% ～ 4%。好发于儿童，约占儿童颅内肿瘤的9%-13%，亦可见于成人。颅咽管瘤多发生于蝶鞍内，也有侵犯鞍上或鞍下者，属常见的鞍区肿瘤之一。

因肿瘤发生部位特殊，邻近重要结构众多，故该病的临床症状表现不一，多因肿瘤压迫周围结构产生。颅内压力增高可引起患者出现头痛、恶心、呕吐等症状;肿瘤向下压迫垂体可出现停经、泌乳、尿崩症等内分泌症状;肿瘤侵犯鞍上可压迫视交叉，使患者出现视觉障碍;肿瘤压迫脑室系统可导致脑积水。本例即因肿瘤侵及视交叉、压迫脑室系统而出现视觉障碍和脑积水。

颅咽管瘤在大体病理上可分三种，即囊性、实性和囊实性，其中囊实性病变多见。组织分型可分为造釉细胞型、乳头型及混合型。造釉细胞型多发于儿童，预后不良;乳头型多发生于成人，预后较好。

本例为发生在成人中较为罕见的造釉细胞型颅咽管瘤。造釉细胞型镜下可见鳞状上皮结构呈条索状、不规则梁状排列，周边柱状上皮呈“栅栏状”排列，多伴湿角化结节、钙化和纤维化。

乳头型镜下可见分化好的单发鳞状上皮结节，无“栅栏状”结构，无湿角化结节及黄色肉芽肿反应，无胆固醇结晶，无钙化和纤维化。

影像表现：

CT 表现多见混杂密度肿块，边缘及内部可见不规则高密度钙化灶。

MＲI 表现则因大体病理类型不同而表现较为多样，即囊性、囊实性病变T1WI 呈较低或混杂信号，T2WI 呈高信号;实性病变则T1WI 呈均匀一致的低信号，T2WI 呈不均匀高信号。在T2WI 图像可见肿瘤内有钙化形成的散在分布的条状、斑点状低信号，呈“椒盐征”，此为颅咽管瘤的特征性MＲI 表现。增强扫描对该病具有更加明确诊断的作用，实质明显强化，囊性及囊实性病变囊腔内病灶无强化，囊壁呈明显环形强化。

颅咽管瘤好发的鞍区有较多重要结构，可引起的病变种类较为繁多，因此，颅咽管瘤还需与发生在鞍区的垂体瘤、鞍区脑膜瘤、Ｒathke 囊肿、皮样囊肿和鞍区动脉瘤等相鉴别。

(1)垂体瘤，多发生在鞍内，钙化较少见，增强后普遍强化。

(2)鞍区脑膜瘤，MＲI 平扫多呈等T1、等T2信号，钙化较少，瘤体与硬脑膜呈宽基底相连，明显均匀强化。可见典型的“脑膜尾征”。

(3)Ｒathke 囊肿，发生部位多位于垂体前叶与中部之间，直径较小，增强后无强化。

(4) 皮样囊肿，多呈短T1、长T2信号，囊壁多不强化。

(5)鞍区动脉瘤，多表现为流空现象，增强后均匀一致强化。

患者，女，55岁，左膝疼痛

女，43岁，咳嗽、咳痰，痰中带血2年

59岁女性，8 年来右上腹腹胀逐渐加重，伴腹围增大。

近两个月出现腹部隐痛，二便无异常。查体发现腹胀，但无压痛。生命体征稳定。血、尿常规无异常。

影像学发现

超声示一巨大、囊性为主的肿块，伴多发薄壁间隔，从右侧膈下区延伸到膀胱（图 1 所示）。肝脏表现为一个巨大、回声复杂的肿块伴肝实质内多发小的低回声病灶。增强 CT 示一巨大、累及肝左右叶的 27×24cm 的低密度肿块，最大横径为 32 cm。在肝动脉晚期，肿块边缘呈结节状强化（图 2A），门静脉期强化逐渐向中心填充（图 2B）。15 分钟后的延迟期示，肿块强化程度接近正常肝实质，且强化范围向肿块中心进一步填充。

但是，肿块中央大片囊变区无强化（图 2C），肿块内见数个钙化点（图 3）。肿块明显推压周围的组织结构及血管。胆囊位于膀胱上方（图 4），肿块向下推压门静脉（图 5）。此外，在肝脏内还可见多发小的低密度病灶，且强化方式与大肿块类似。不同的是，所有小病灶在强化时均全部填充，延迟期密度接近肝实质（图 2）。MR 示大病灶表现T2 高信号（图 6）。

诊断:巨大血管瘤伴多发小血管瘤

血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤，发病率为 0.4%-20%。显微镜下血管瘤是一内壁为不同大小的扁平内皮细胞的血管管道构成交通的空隙网，空腔内充满血液。病因未知。女性多发，可能和女性激素水平有关。

肝脏血管瘤活检可能会导致致命性的出血，因此诊断主要依靠影像学检查。典型的血管瘤在超声上表现为局灶性均匀回声，在彩色血流多普勒上表现为乏血管性改变。随着体积的增大，病灶可表现为伴低回声的不均匀回声。不典型血管瘤通常表现为低回声。

肝血管瘤在 CT 和 MRI 三期扫描的影像学表现比较有特殊性，可见三种强化方式：第一种是早期持久性强化；第二种是周边结节状强化并向中央填充，最后病灶全部填充；第三种与第二种类似，只是中央囊变区和瘢痕区不强化。

肝血管瘤的静脉通道比其伴行的动脉通道宽，这导致血液流出缓慢，表现为逐渐填充式强化。

不均匀强化可能继发于血栓形成，浆液性囊腔或者由于梗死或出血导致的中央瘢痕。肝血管瘤内可见钙化灶。

MR 成像在肝血管瘤的诊断有较高的敏感性 (98–100%)  和特异性 (92–98%)。表现为 T1 信号降低，T2 信号升高，TR 增高。间隔和中央瘢痕表现为低信号。

常规血管造影检查，小病灶表现为实性肿块。较大的病灶可能不表现为明显的肿块影，或者表现为注射造影剂 2 到 3s 后典型的「棉絮征」或者「雪树征」。但由于有创性，血管造影不作为诊断肝血管瘤的常规检查方法。

直径大于5cm的称为巨大血管瘤。小血管瘤通常无症状，不需要治疗；而大血管瘤可能有疼痛、腹围增大以及对周围组织的压迫症状，需要手术或者介入治疗。血管瘤多为实性，10% 的病例表现为多发。血管瘤病是一种罕见的肝脏组织被边界不清的血管瘤取代的疾病。这种疾病可能与遗传性出血性毛细血管扩张症相关（任督奥斯勒 - 韦伯疾病）和全身性血管瘤病有关。