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女，26岁，20年前无明显诱因出现左眼球前突，伴渐进性视力下降。4年前因外伤外突加重，不伴眼红、眼痛和头痛。专科检查:眼球显著前突，眼睑不能完全闭合，角膜无暴露，外睑皮肤粗糙，肿物质软，无压痛，边界尚清，从眶内向外增生达眶缘以外，不活动，与眼睑皮肤无粘连。 图1左侧眼眶血管瘤 平扫示左眼球明显突出，左眼眶内充满软组织肿块，与肌肉相比，T2WI呈等信号，内可见多发小片及小结节状稍高-高信号，其高信号拟静脉石改变；T1WI呈等-明显高信号。病变包绕视神经，视神经被拉长，尚连续。病灶周边隐约见线状包膜，邻近骨质受压，眼眶扩大变形（图1A、B）。DWI显示病灶呈稍高信号改变（图1D）。Gd-DTPA增强扫描显示肿块呈渐进样不均匀明显强化，隐约可见内外直肌形态尚存在（图1C、E）。 肿瘤组织紧密包裹视神经，病灶与眶内组织粘连，分离摘除肿物及眼球。 左眼送检组织7cm×5cm×4cm，表面似有包膜，切面暗红色，见血腔，镜下符合血管瘤。另眼球组织2.3cm×2.3cm×2cm，未见异常。 海绵状血管瘤是成人眼眶内最常见的良性肿瘤，占眶内血管瘤的45.9%。因肿瘤内由大量的海绵样血管窦腔和纤维结缔组织构成而得名。肿瘤多呈椭圆形，边界清楚，外有薄的、完整的纤维包膜，瘤体借细小动脉和静脉与体循环联系，血流缓慢，肿瘤内可见出血、栓塞、囊变、含铁血黄素沉着及钙化。该病好发于女性，女性患者约占70%。肿瘤生长缓慢，早期缺乏症状和体征，患者多呈缓慢、渐进性眼球突出，且多为一侧性。位于眶尖区的肿瘤可导致视盘水肿视神经萎缩而患眼视力下降或因肿瘤压迫产生脉络膜皱褶。影像诊断要点:①多位于肌锥内；②肿瘤呈圆形，椭圆形或梨形，边界清楚，病灶内可见钙化或静脉石；③注射对比剂后大部分病灶强化明显。关于密度和增强程度除取决于海绵状血管瘤的构造外，还受多种因素影响，如肿瘤内血管和纤维组织分布不均或含有毛细血管成分，则密度可不均质、增强不一致。MRI能明确显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构的关系。MRI显示肿瘤与视神经的关系优于CT。SE序列T1WI肿瘤为中等信号，信号强度低于脂肪，与眼外肌相似，比玻璃体高；T2WI肿瘤为高信号，注射Gd-DTPA增强扫描后可见明显强化。该病例肿瘤巨大，具有肿瘤包绕视神经生长的特点。瘤内易发生静脉石及血栓，肿瘤早期强化不明显。眼眶血管瘤以手术切除为主要治疗手段，病灶有纤维包膜包裹，一般切除干净，复发少见。 ①神经鞘瘤：多位于肌锥外，质硬，可有压痛。病灶内钙化较血管瘤少见，强化明显，但较常见的血管瘤强化迟，强化程度轻。②视神经脑膜瘤：多有视力减退，视盘水肿继发萎缩。沿视神经走行生长，可通过视神经管累及颅内。血管瘤多发生于肌锥脂肪内。CT平扫高密度肿块需与血管瘤内弥漫钙化鉴别。但血管瘤强化多较明显。MRI血管瘤T2WI信号较高，而脑膜瘤信号等-偏低。③泪腺多形性腺瘤：发生于泪腺窝，CT发现泪腺区骨吸收，强化程度不如血管瘤明显。④孤立性神经纤维瘤：病灶质硬，钙化较血管瘤少见。T2WI信号较血管瘤低，强化不如血管瘤明显。 |
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