叶内型肺隔离症丨CT表现、诊断要点

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叶内型肺隔离症

Intralobar Sequestration

左侧隔离肺被过度透亮的肺组织包绕，并由穿过半侧膈肌的动脉供血。

邻近左侧膈肌的主动脉发出的小动脉。

定义

• 吻合不良( malinosculation)：4种肺部成分(气道、动脉血供、静脉引流和实质)中一种或多种成分的先天性异常连接

• 肺隔离症代表无功能的肺组织与正常肺组织分离：由体循环动脉供血，与支气管的正常交通缺如

• 两种主要类型

• 叶内型肺隔离症(90%)：与正常肺组织共有脏层胸膜

• 叶外型肺隔离症(10%)：与正常肺组织有不同的胸膜

• 交通性支气管肺前肠畸形是一种少见的隔离形式，通常见于叶外型

影像表现

总体特征

最佳诊断线索：持续性左下脊柱旁阴影，伴有反复发作肺炎史

发病部位：

• 95%位于下叶：左肺下叶占65%，右肺下叶占55%

• 后基底段＞内基底段

大小：不定，但囊性病变通常很大

CT表现

肺隔离症特征

囊状支气管扩张型

• 囊可为单发或多发

• 囊内含液体或气体(气-液平面)

• 囊通常很大

假肿瘤型

• 有毛刺的肿块，类似支气管癌

• 均匀的或不均匀的

• 静脉注射造影剂后可强化

气肿型

• 仅有肺气肿

隔离肺边缘肺组织通常过度膨胀或气肿样

体动脉

• 识别来自主动脉血供具有诊断意义

• 动脉直径可达1cm，通常存在内膜钙化

• 未见供血体动脉不能排除诊断

• 偶尔隔离肺由多个小动脉(15%-20%)供应

• 无肺隔离的体动脉血供(称为 Pryce 1型肺隔离症)：仅有异常动脉，下肺静脉突出，下叶背段动脉起点远侧叶间动脉缺如，支气管系统正常(无隔离)

肺动脉血供正常或缺如

经由下肺静脉引流

钙化和积液不常见

供血动脉起源：

• 胸主动脉(75%)

• 腹主动脉(20%)

• 肋间动脉(5%)

• 多起源(16%)：<3mm的血管可能为多个供血动脉的1支

95%由肺静脉引流：5%由体静脉引流，常经由奇静脉、半奇静脉上腔静脉或肋间静脉

病因

• 起初均认为系先天性异常，一些病例确系先天性，但相信这些病例并不常见

• 绝大部分可能是获得性的，反复发作的或慢性肺炎导致的支气管阻塞，炎症损害肺动脉对肺的供血

• 慢性炎症引起体动脉血管寄生以维持肺实质活性

• 进入肺的常见途径：下肺韧带动脉(发自主动脉)供应内下脏层胸膜，发自腹腔干动脉的膈动脉供应膈胸膜面

• 这个假设的病因较好地解释了发病时年龄较大、病变位于内基底段，且很少伴发其他异常

临床表现

• 15%-20%系无症状患者，其余以慢性咳嗽、咳痰和反复发作的下叶细菌性肺炎为表现，咯血为常见体征，胸痛和(或)胸膜炎性痛

• 下叶同一部位持续性不透光影的出现应提高对此病的怀疑

• 在婴儿，由“左向右”分流而致的高输出衰竭虽罕见,却被充分认识

• 年龄：最常见于年轻成人，50%的患者<20岁

左图示左侧隔离肺，供血动脉起自主动脉；右图示气肿的隔离肺，可见较粗的引流的肺静脉。

可见粗大的异常体循环血管，但体循环供血区并无肺隔离。

多支体动脉供应左侧隔离肺

叶外型肺隔离症，动脉来自主动脉，静脉引流至奇静脉。

（右肺下叶）叶内型肺隔离症

右下肺局灶性血管稀疏，过度透亮的肺组织，可见主动脉发出的动脉血管走行至其内。

鉴别诊断

叶外型肺隔离症

• 先天性疾病，通常出生后在前6个月内出现，与叶内型截然不同

• 伴发其他先天性畸形

• 来自主动脉的体循环血供，80%引流入体静脉而非肺静脉

• 包埋于自身胸膜内，与正常肺组织分离，本质上属副肺

• 位于左侧者占90%，尽管可位于膈内或膈下

↓ 肺癌并阻塞性肺炎、脂质性肺炎、动静脉畸形

花人青  整理

↓ 以上内容节选自《肺部高分辨率CT》一书：