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患者男，41岁。无呼吸道症状，查体发现胸部病灶。 图1肺隔离症 CT:平扫示左下叶外后基底段内见多发分叶状及结节状影，边缘光滑，密度略低于胸壁肌肉，较均匀。下段胸主动脉发出一管状结构指向病变区（图1a、b）。薄层增强示左下叶后外基底段分叶状及结节状病变边缘可见强化，内部无强化，密度仍均匀。下段胸主动脉发出一支供血动脉与左下叶病灶相连并延伸到病变内，同时可见来自病变的静脉分支向左下肺静脉引流（图1c～e）。 本例为左下叶外后基底段形态不规则囊性病变，边缘可见强化，于下段胸主动脉发出一支 供血动脉延伸到病变内，同时可见引流的静脉影引流至左下肺静脉，故首先考虑肺隔离症。但还须与以下疾病鉴别： 1.先天性嚢性腺瘤样畸形 是一种肺结构发育异常的疾病，大多数见于儿童，少数见于成人。病变区血供多来自肺循环，少数可来自体循环，如支气管动脉。影像学上可表现为下叶 多囊性肿块，有占位效应，大的囊内常有分隔，囊肿内含气体或气液平，完全充盈液体者少见。与本例不相符。 2.支气管源性嚢肿 囊肿壁薄，其内液体可为水样密度或软组织密度，囊肿如与支气管相通，可形成含气囊肿或液气囊肿。无异常供血、引流血管。可以除外。 3.支气管黏液嵌塞 常由支气管腔内肿瘤、异物、感染等引起，也可为先天性，还可与肺隔离症伴发。影像学表现为沿支气管走行分布的管状、分枝状、指状囊性病变，“指套征”为特征表现。本例不能排除肺隔离症伴支气管黏液嵌塞。 本例因影像学证实病变由异常体循环动脉供血、异常肺静脉引流，故临床最后诊断为肺隔离症（左下叶）。 肺隔离症（pulmonary sequestration）是一种较少见的先天性肺发育畸形。特征是部分胚胎肺组织与正常的肺组织隔离开，并由体循环供血。按解剖特征分为两型：隔开的肺与正常肺 为同一脏胸膜所包被，称为叶内型，占多数，其囊性病变与正常的支气管相通或不相通；隔开的肺不与正常肺包在同一脏胸膜内，称为叶外型，囊腔与正常的支气管不相通。肺隔离症可发生 于肺内任何部位，但以发生在肺下叶的后基底段最多见，并以左下肺者稍多。多见于青少年，男性稍多。异常动脉多来自降主动脉，亦可来自腹主动脉，少数叶内型者可来自腹腔动脉、肋间动脉、胃左动脉或腋动脉。少数叶外型者来自肺动脉、肋间动脉或腹腔动脉。叶内型绝大多数回流至肺静脉，有的回流至奇静脉或半奇静脉，个别的回流至上腔静脉、下腔静脉或支气管 静脉。叶外型则多回流至奇静脉、半奇静脉，但亦有回至肺静脉者。与隔离肺相邻的肺实质内常合并局限性肺气肿和支气管扩张。增强CT及MRI见到来自于体循环的供血动脉及异常引流静脉可以确诊。 |
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