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导读 纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(ciliated muconodular papillary tumors，CMPT)是一种罕见的肺外周结节，2002年由Ishikawa首次报道，是一种以纤毛柱状细胞和杯状细胞为特征的相对较新的实体肿瘤，临床表现尚未明确，文献报道仅十几例，在此，我们主要分享5例CMPT。 病例1 66岁男性，每年吸烟45包，胸部影像异常。 胸部计算机断层扫描（CT）结果显示10mm的右侧肺结节（图1）。 由于肿瘤的冰冻切片出现粘液性囊性肿瘤的交界性病变，因此进行右上肺叶切除术。组织学结果显示低度恶性肿瘤伴有纤毛柱状细胞和杯状细胞（图2），最终诊断为CMPT。在58个月的随访期间没有发现复发。
图1: 5个病例的CT结果
图2： 5个病例的组织病理学检查结果 病例2 82岁女性，无吸烟史，由于胸部影像异常而入院。胸部CT结果显示左侧S10节段有10mm周围结节（图1）。强烈怀疑肺癌，进行纵隔镜检查，然后进行胸腔镜部分切除肿瘤。结节的冰冻部分没有显示恶性肿瘤的证据，怀疑CMPT，通过组织学诊断证实（图2）。 55个月后病人仍然没有复发。 病例3 77岁男性，吸烟57年，左下叶常规体格检查时有异常阴影（图1）。强烈怀疑肺癌，并进行胸腔镜左下肺叶切除术。在术中组织学会诊怀疑腺癌、低级恶性肿瘤包括CMPT的可能性。手术后组织学表现显示粘液性胶质腺癌和CMPT大小为45mm的过渡性或混合性肿瘤（图2）。患者给予口服尿嘧啶替加氟片作为辅助化疗，6个月后因药物毒性暂停服用。48个月时无局部复发或远处转移。 病例4 70岁男性，有吸烟史和石棉暴露史，右下叶见30mm的外周草皮混浊（GGO）（图1）。进行胸腔镜部分切除肿瘤，术中冰冻切片检查显示CMPT，经术后组织学分析证实。肿瘤显示在胸膜下区15mm处粘液上皮细胞增生（图2）。患者在19个月时仍然无复发。 病例5 67岁女性,无吸烟史,但曾有口服皮质激素治疗的支气管哮喘和嗜酸细胞性肺炎病史。胸部CT显示右肺S10段残留的肺结节伴胸膜凹陷（图1）。进行胸腔镜部分切除，病理诊断为直径5mm的CMPT（图2）。术后28个月患者无复发。 讨论 我们报告了5例纤毛黏液结节性乳头状瘤的肺部病例。CMPT的特征是具有纤毛柱状上皮细胞与杯状细胞结合的低度恶性肿瘤，常引起诊断困难。在这里所描述的病例中，所有患者都表现出胸部影像异常，但没有明确的症状。 虽然所有肿瘤均为周围型，但CT显示各种影像学表现，包括小肺结节，不规则形状的阴影等。 所有患者均接受了完整的手术切除，随访中未发现复发。 在所有病例中，病理学表现包括柱状纤毛细胞和粘液细胞，与免疫组织化学染色一致。 虽然伴有纤毛的肺部肿瘤基本上是良性的，但CMPT具有一些与低度恶性肿瘤相关的组织学特征，这种肿瘤的恶性潜能尚不清楚。 迄今为止，已有多例肺结节病例证实为CMPT，并在文献中报道。放射学检查结果主要包括不规则形状的结节，有时与邻近的GGO，大小在5至15mm不等。仅在放射学发现的基础上不能排除恶性肿瘤。我们将五个案例的特点总结在表1中。
在组织学上，CMPT显示少量异型性和低Ki-67指数，符合其更良性的性质。 据报道CMPT的特征性标记物是癌胚抗原，甲状腺转录因子-1和细胞角蛋白（CK）7，而CK20是阴性的。 这与我们的病例非常相似（图3），除了患有恶性肿瘤的患者3之外，表2列出了5个病例的免疫组织化学特征。
图3： 病例2的免疫组化结果显示CEA，CK7和TTF-1具有低Ki-67指数的阳性染色模式。 CEA，癌胚抗原; CK，细胞角蛋白; TTF-1，甲状腺转录因子-1。
据报道CMPT主要影响老年患者，与吸烟史无关。所有患者无症状，偶然发现异常肺影，经手术干预诊断为CMPT。由于其罕见和周围性质，术前诊断经皮或经皮活检十分困难。当与恶性肿瘤鉴别困难时，肺癌的标准手术方式应该是治疗选择。 该肿瘤的转移性或侵入性尚未确定。似乎所有的CMPT病例，包括我们这里描述的，完全手术切除后没有复发，需要进一步观察以明确转移潜能。 综上所述，CMPT是一种罕见的肺部肿瘤，伴有纤毛和杯状细胞，在老年人胸部CT常常偶然发现为小的不规则周边结节。虽然基本上被认为是良性的，但一些组织学特征提示恶性程度低，可能发生恶变或复发的可能性。类似病例的进一步累积对于确定这种肿瘤的临床特征是至关重要的。 参考文献 Ciliated muconodular papillary tumor of the lung: report of five cases,Journal of Surgical Case Reports,Issue 8, 1 August 2016. 面对癌症相关疲劳，放任不管就是你的不对了 |
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来自： 邵世宏 > 《肺纤毛粘液乳头结节状肿瘤》
