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纤毛粘液结节状乳头状肿瘤(CMPT)是一种罕见的肺肿瘤主要发生在周边肺，首次报道在2002年，CMPT的特点是存在混合上皮成分包括纤毛细胞、粘液细胞和基底细胞形成复杂的乳头状结构与细胞外粘液湖。在CMPT中发现了不同的突变，其中BRAFV600E是最常见的一个。AKT1E17K并发突变也已被频繁报道。在目前2021年WHO胸部肿瘤分类中，CMPT被归类为近端型细支气管腺瘤。CMPT通常发生在下呼吸道，包括外周性肺、细支气管和支气管。在这里，我们报告了第一例发生在鼻腔的CMPT样肿瘤。 58岁男性，有高血压和乙型肝炎病史，多年来一直有鼻塞症状。无脓性鼻分泌物、面部压痛、恶臭、鼻后滴血或嗅觉减退。局部检查显示为右鼻肿瘤。计算机断层扫描(CT)显示右侧鼻腔有一个分叶状肿块(大小为5.5cm)，并延伸至鼻咽部，没有造成骨破坏(图1a)。最初的印象是一个大息肉。活检显示上皮性肿瘤，双层状排列为乳头状结构，产生大量粘液。鼻窦手术切除肿瘤。在手术中，发现一个息肉样肿瘤附着在右侧中鼻甲后端的中裂道上，并延伸至鼻咽部。肿瘤被从根部上取出来。 本病例的鉴别诊断包括鼻窦腺癌和乳头状瘤。鼻窦腺癌可分为肠型和非肠型。肠型腺癌在形态学上与结肠腺癌或印戒癌相似。非肠型腺癌通常有立方体细胞，形成致密的小管或腺体。这两种类型的鼻窦腺癌都没有p63/p40阳性的基底细胞层。鼻窦乳头状瘤有鳞状、较厚的移行/呼吸上皮或嗜酸细胞，但在鼻腔的CMPT样肿瘤中未见双层模式。 总之，我们报道了一例鼻腔CMPT样肿瘤，具有典型的肺CMPT的形态学和遗传学特征。双层上皮模式和同时发生的BRAF/AKT1突变是独特的。据我们所知，这是第一个报道的在鼻腔内出现CMPT样肿瘤的病例。    |
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