【原】鼻腔鼻窦淋巴瘤。

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临床病史

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患者，男，52岁，出现面部疼痛，鼻塞症状和几次鼻出血。还有很多全身系统症状，如全身不适和右下肢神经根症状。CT和MR图像如下：

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影像表现

图A CT图像显示肿物从前鼻腔（箭）延伸入眼眶（箭头）侵袭前筛窦，但未累及眶内脂肪。

图B CT图像（图A以下的层面）显示肿物侵袭鼻腔和上颌窦（箭）后壁及鼻咽部（箭头）。 

图C  T2WI像显示右侧鼻腔和上颌窦（箭） 连续性病变，伴发左上颌窦孤立病灶（箭头）。

图D   CT图像证实图B显示的另一孤立病变位于鼻咽部 。

图E 增强T1WI图像显示双侧上颌窦和筛窦（箭）的非连续性病灶，提示病变沿右侧眶下神经血管束（箭头）发生神经周围扩散。

图F 此外，还可见病变侵袭硬脊膜外隙，证实鼻窦肿物为系统性疾病的表现。

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【鉴别诊断】

最主要的是Wegener肉芽肿或肉状瘤病。其他鉴别诊断包括慢性真菌性，其他感染引起的颅底骨髓炎，组织细胞增生症。这需要综合临床评估、影像表现、实验室检查和组织活检对疾病进行鉴别诊断。

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【最终诊断】

鼻腔鼻窦淋巴瘤。

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【讨论】

鼻腔鼻窦淋巴瘤可发生于少年，但更好发于中年或老年人。几乎所有的非霍奇金淋巴瘤和大多数白血病患者需要行鼻腔及鼻窦的影像检查、实验室检査和骨髓活检。相比成人，儿童对化疗反应更敏感。复发会导致最终存活率急剧下降。化疗和放疗经常用于治疗淋巴瘤，手术仅用于获取足够的组织样本便于用现代病理学方式来确定疾病组织学特征，如免疫组织化学、肿瘤免疫分型、分子遗传学。 

淋巴瘤起源于具有广泛生物活性的B或T细胞系。病理上根据它们的免疫类型进行分型，B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤和NK/T细胞淋巴瘤有不同的生长方式、预后和生存率。鼻腔是鼻腔鼻窦T细胞淋巴瘤和NK/T细胞淋巴瘤主要累及的部位。发生于鼻窦而不累及鼻腔的常见的是B细胞淋巴瘤。NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒关系密切。 

这些肿瘤的局部转移率是类似的；然而，远处转移更常见于B细胞淋巴瘤或NK/T细胞淋巴瘤。T细胞淋巴瘤预后最好，而NK/T细胞淋巴瘤最差。

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【思考题】

鼻腔鼻窦淋巴瘤最主要的影像特征是什么？识别此病的干扰因素是什么？

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影像医师职责和临床医师需知

如果新发现鼻腔鼻窦肿物或鼻腔鼻窦病变是系统性疾病的表现，建议直接与相关医师进行口头沟通。对于治疗后复查的患者，可以常规报告。根据早期表现诊断此病是很困难的，但是非连续性多发病灶或非典型播散方式可以辅助诊断。

影像报告

应该清晰描述鼻腔鼻窦区域的病变范围，鼻窦以外的扩散范围以及最适合组织取样的位置。

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思考题答案

 

鼻腔鼻窦淋巴瘤和其他类似的系统性疾病可以通过其特有的播散方式与其他鼻腔鼻窦恶性肿瘤进行鉴别。最有用的线索是多灶性、非连续病变并累及面部和（或） Waldeyer环。明显的神经周围和（或）血管周围病变，特别是少见受累的位置，可以增加诊断淋巴瘤的可能性。可能出现皮肤和皮下病变。 

大部分鼻腔鼻窦癌来源于上皮细胞。这些癌症与鼻腔鼻窦淋巴瘤以及白血病之间的不同最常关系到医疗决策的制订特别是治疗方案的选择。然而，如果不能对这些疾病进行鉴别会导致不必要的组织活检，甚至不必要的切除。 

现代病理学评估包括免疫组织化学和肿瘤免疫分型，一旦获取充足的组织样本基本能对疾病进行明确诊断。当这些癌症表现为实性肿物时，除非进行组织取样活检，否则难以明确其性质。

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