第336课-2019.10.29群集锦 第91天

每次大家在阅读文章前，请花两分钟看看视频吧

一份公益，一份感动

女，30岁，头痛。

62岁女性，颈部疼痛

良性，骨内，含气囊性病变。

尽管可见于不同部位，在椎体多见于颈椎。

病因不明，可能与退变有关。

最开始认为这些病变是罕见的，后来的研究发现该病比较常见，在颈椎CT检查的患者中高达40%，术后和外伤的患者除外。

为良性病变，无需特殊治疗

男， 64 岁。于1年前无明显诱因出现右侧大腿肿物，近1年来肿物不断增大，伴肢体肿胀感。

入院查体: 患者一般情况可，发育正常，右大腿内侧触及巨大肿物，直径约16cm，质韧，活动度可。

实验室检查血清碱性磷酸酶( AKP) : 226U/L。

男， 64 岁。于1年前无明显诱因出现右侧大腿肿物，近1年来肿物不断增大，伴肢体肿胀感。

入院查体: 患者一般情况可，发育正常，右大腿内侧触及巨大肿物，直径约16cm，质韧，活动度可。

实验室检查血清碱性磷酸酶( AKP) : 226U/L。

股骨DＲ示右侧股骨中段内侧软组织内见不规则团块状高密度影( 图1) 。

CT平扫示右侧大腿肿胀，右侧大腿中上部内侧见巨大类圆形低密度影，部分边界欠清，周围肌肉受压，病变内部密度欠均匀，见团片状稍高密度影，病变范围约123mm× 133mm × 189mm，病变内部CT 值约19 ～ 40HU( 图2，3) 。右侧股骨未见明显骨质破坏。

MＲI 平扫示右侧大腿中上部内侧巨大类圆形异常信号影，病变主体部分T1WI 呈高信号( 图4) ，T2WI 呈高信号，压脂序列呈高信号( 图5) 。病变部分边界欠清，其内信号欠均匀，见多发低信号影。右侧股骨未见明显异常信号影。增强示病变实性部分可见强化，大部分区域强化不明显( 图6) 。

术中见肿物位于肌肉内，近圆形，呈紫色，质软，有包膜，与周围组织关系密切。将肿物及周围包裹组织完整切除送术后病理。

病理肉眼所见: 灰黄灰红结节样组织一件，大小19cm ×12cm × 6cm，被覆假包膜，切面中央大部分区域灰红似出血坏死，边缘少部分区域多灶性灰白，切面实性质脆鱼肉样，局灶区域质硬。

病理诊断: 低分化恶性肿瘤伴大片坏死，并肿瘤性骨样组织形成，部分区域见较多破骨样巨细胞( 图7) ，结合免疫组化结果，诊断为

 骨外骨肉瘤。

免疫组化检测: SATB2( + ) ，CD68 破骨样巨细胞( + ) ，CD163 ( -) ，P63 ( + ) ，SMA( -) ，SOX10( -) ，Desmin( -) ，Ki-67 阳性率50%。

 骨外骨肉瘤

( extraskeletal osteosarcoma，EOS) 

是一种软组织恶性间叶性肿瘤，发生于骨骼以外，又称软组织骨肉瘤。骨外骨肉瘤发病率极低，占全部软组织肿瘤的1% ～2%，占全部骨肉瘤的2% ～ 4%。

目前认为EOS 由残留的中胚叶组织或纤维母细胞化生而来，与骨内骨肉瘤组织学变化相似。但EOS 发病年龄偏大，多为40 岁以上的中老年人，男性略多于女性，男女之比约2: 1，与骨肉瘤不同。

 EOS好发于四肢深部的软组织内，腹膜后、胸腔和腹腔，其中四肢最易发生于下肢及臀部。本例原发于右侧大腿软组织，属于好发部位。EOS 起病隐匿，无典型临床表现，首发症状多为进行性肿大的软组织肿块，可压迫周围脏器，产生相应的症状和体征。

 EOS 的诊断需要依靠临床、影像及病理共同诊断。其诊断标准: 

1) 发生在骨组织以外的器官和软组织中，不附于骨或骨膜; 

2) 具有一致的骨肉瘤图像( 排除混合性恶性间叶肿瘤) ; 

3) 瘤细胞能产生骨样或软骨样基质。

 EOS 在X 线及CT 上多表现为边界清楚的软组织肿块影，与邻近骨分离，内有大小不一，形态各异的钙化或骨化，钙化或类骨基质形成约占原发病变的50%，且多位于肿块中心部。

MＲI 信号多不均匀，常见出血、坏死及囊变。T1WI 多呈等信号，T2WI 呈等或略高信号。增强扫描实性部分可见强化。

本例X 线及CT 显示瘤内钙化或骨化仅出现在病变边缘部位，中心区域未见明显钙化或骨化。MＲI 显示病变大部分区域T1WI 及FS-T2WI 均呈高信号，增强扫描强化不明显。结合病理学切面中央大部分区域灰红似出血坏死，考虑本例病变大部分区域的T1WI 及FS-T2WI 高信号为瘤内出血所致。文献报道EOS 的钙化或骨化范围较大，且多位于中心部分，本例病变钙化或骨化位于边缘部位，较为少见，而瘤内大面积出血既往文献亦未见报道，属于不典型表现。

EOS 需与骨化性肌炎、原发性骨肉瘤等相鉴别。

术后病理：

（左肾）梭形细胞肿瘤，结合免疫标记，符合孤立性纤维性肿瘤

（切面积：10×7.5cm），与肾门处组织粘连，紧邻肾盂。

女性，53岁，右上腹痛数月

最后诊断：

黄色肉芽肿性胆囊炎

1、胆囊壁明显增厚，壁内多发较大低密度区，不与胆囊腔连通；

2、胆囊颈部结石引起胆囊腔扩张；

3、慢性胰腺炎伴胰腺实质及胰管结石、胰管扩张；

4、胰头假性囊肿。