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垂体病变难得一见,你诊断对了么?

 hero17 2019-10-30

病例简介
患者,男性,22 岁,主诉:口干多饮多尿 3 月
现病史
患者自诉 3 月来无明显诱因出现口干、多饮、多尿,伴体重增加,偶有咳嗽,无咳痰,无明显多食,无头痛、头晕,无恶心呕吐、无发热、无腹痛、腹泻,无胸痛、盗汗等。现来我院就诊,门诊以「尿崩症」收入院。病程以来,患者精神饮食可,睡眠可,大小便正常,体重较前增加 5 Kg,体力无明显变化。
既往史
平素健康状况良好,否认其他特殊病史。  
实验室检查
尿比重<1.005,空腹血糖 4.4nmol/l,餐后 2 小时血糖 3.9nmol/l,尿素 1.9nmol/l,正常范围:2.5~6.6。血、尿常规正常。

垂体泌乳素 430.40uIU/ml,正常范围:86~324。促卵泡成熟激素、促黄体生成激素、睾酮、甲状腺相关激素正常。
MR 平扫
T1WI 矢状位
T2WI 冠状位

T1WI 冠状位

MR 增强

分析
青年男性,口干多饮多尿,尿比重降低,垂体泌乳素升高。影像表现为垂体后叶 T1WI 高信号消失,垂体柄增粗,位置仍居中,垂体上缘平坦,鞍底无下陷,垂体前后叶未见明显增大,增强后增粗垂体柄明显强化,垂体前后叶未见明显异常强化。
结果
淋巴细胞性垂体炎
小结
淋巴细胞性垂体炎(lymphocytic hypophysitis,LyH)是一种临床少见的自身免疫性内分泌疾病,由 Goudie 和 Pinkerton 于 1962 年首次报道,目前其发病机制尚不明确。

可能与体内异常的细胞免疫和体液免疫等密切相关,常合并其他内分泌或非内分泌自身免疫性疾病,如桥本甲状腺炎、Graves 病和系统性红斑狼疮等。本病好发于妊娠后期或产后年轻女性。
病理学特点
主要是垂体组织被大量的淋巴细胞、浆细胞浸润,仅残留少许正常垂体组织。免疫学检查显示主要为 T 淋巴细胞浸润,B 淋巴细胞少见,部分可见浆细胞和(或)嗜酸性细胞,极少数可见巨噬细胞和中性粒细胞。
分类
LyH 可局限于垂体前叶,或发生于垂体后叶和垂体柄,也可以广泛累及整个垂体。
根据其形态学分为 3 类:
炎症仅局限于垂体前叶者为淋巴细胞性腺垂体炎,
仅局限于漏斗柄和神经垂体者为淋巴细胞性漏斗神经垂体炎,
同时累及腺垂体和漏斗柄神经垂体者称为淋巴细胞性全垂体炎。
临床表现
LyH 的临床表现多变,主要表现为垂体压迫症状和腺垂体功能减退症、尿崩症、高泌乳素血症。

①垂体受压症状:主要表现为突发性头痛、恶心、呕吐。当垂体明显增大向上压迫视交叉时,可导致视力下降、视野缺损;当累及海绵窦时可有眼肌麻痹、复视等。

②垂体前叶(腺垂体)功能不全所致不同临床症状,可以从某一激素水平缺乏至多种激素缺乏而产生相应的症状,其中以 ACTH 水平下降为著,TSH 下降。

③垂体后叶(神经垂体)受累时引起中枢性崩症(与抗利尿激素缺失有关),临床出现烦渴、多饮、多尿等症状。

④女性可有闭经、泌乳;男性表现为性欲减退,毛发减少等降次之。
MR 表现
主要表现包括垂体弥漫性增大,可向鞍上、鞍旁蔓延,鞍底骨质通常无破坏;垂体柄增粗,但无移位,病变可向鞍上累及漏斗部时,视交叉和下丘脑受压移位,向两侧可累及海绵窦及颈内动脉;增大的垂体信号多均匀,呈等 T1、等 T2 改变,部分可囊性改变,信号呈短 T1、长 T2 改变。神经垂体 T1WI 高信号消失。

增强扫描病灶多呈明显均匀强化,少数强化不均匀。淋巴细胞性垂体炎中垂体前叶沿增强的鞍膈呈「三角形」强化,具有相对特征性表现。进展期的 LYH 还可以累及海绵窦及周围硬脑膜,增强可见海绵窦区团状异常强化或邻近斜坡、鞍背等处脑膜增厚并异常强化。
鉴别诊断
垂体腺瘤:常造成鞍底下陷、骨质吸收破坏等改变,肿瘤通常局限于腺垂体而很少累及神经垂体,即垂体后叶高信号存在,较大的垂体腺瘤可突破鞍隔向鞍上生长,典型表现呈「哑铃」状或「雪人」状,肿瘤内部信号不均匀,可伴有囊变、坏死或出血信号,垂体柄可向偏侧移位、很少增粗;另外,垂体腺瘤不会引起邻近硬脑膜的强化。
垂体增生:表现为垂体增大,垂体柄增粗,均匀强化,但是垂体增生多见于儿童甲状腺功能低下者,临床表现为发育迟缓,身材矮小,弱智,实验室检查甲状腺激素水平低下。
IgG4 相关性垂体炎:两者影像学均可表现为垂体增大及垂体柄增粗,激素治疗后均有好转,但后者血清学表现为 IgG4 升高,通常浓度>1400 mg/L;显微镜下可见单核细胞浸润,淋巴细胞和浆细胞富集,每高倍镜视野 IgG4 阳性浆细胞 ≥ 10 个。
肉芽肿性垂体炎、黄瘤病性垂体炎:LyH 和肉芽肿性垂体炎通常会累及垂体前叶、后叶引起全垂体炎;而黄瘤病性垂体炎仅局限于垂体前叶。肉芽肿性垂体炎和黄瘤病性垂体炎对激素治疗无效,而 LyH 对肾上腺皮质激素治疗效果良好,可以鉴别。
作者 | xiao79bing
编辑 | 小雪球
责任编辑 | 晓倩
插图来源 | 作者提供 

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