【读片时间】第0659期：垂体柄中断综合征

垂体柄中断综合征

（一）简要病史

男性，19岁。生长发育停止8年余，无胡须、腋毛及阴毛。出生时为臀位产。

（二）影像所见

垂体平扫+增强示：矢状位T1WI压脂序列示垂体形态较小，后叶正常高信号消失， 第三脑室漏斗隐窝处可见一点状高信号影，考虑异位神经垂体（图A）。常规T1WI冠状位 示未见垂体柄结构（图B）。失状位T1WI增强序列示垂体窝内垂体均匀强化，但未见垂体柄及神经垂体结构（图C）。冠状位T1WI增强序列示垂体上下径较小，均匀强化，无垂体柄结构（图D）。

诊断：垂体柄中断综合征。

（三）解读思路

1.有无病变：本例病变应熟悉鞍区的解剖结构，并对鞍区行1〜2mm薄层扫描，才能明确垂体柄的结构正常与否。

2. 定位诊断：根据病史，应重点检查垂体发育情况及其病变。

3. 定性诊断：本例病变结合临床病史及生化检查，根据MRI表现，诊断应该不难。

4. 鉴别诊断：需与垂体功能减退的各种病变相鉴别，鉴别诊断主要依靠MRI。

（四）述评

垂体柄中断综合征（pituitary stalk interruption syndrome，PSIS）是指垂体柄缺如或明显变细，合并垂体后叶异位，下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送到垂体，使垂体前叶发育不良所致的临床系列征候群。本病的发病机制尚不明确，多数人认为与围生期异常（臀位、足先露、剖宫产、早产和生后窒息）或颅脑外伤有关。本病以生长激素缺乏症为最常见表现，可合并多种垂体前叶激素缺乏，大部分垂体后叶激素功能正常。MRI对本病的诊断具有重要价值，主要表现为垂体柄缺如或明显变细；垂体后叶高信号消失，异位至第三脑室漏斗隐窝底部的正中隆起；垂体前叶发育不良。