Avellis综合征一例

郎晓岚，于健，李晓红

作者单位：大连市友谊医院神经内科

 

病例介绍

患者，男性， 66岁，主因“突发头痛，呕吐伴饮水呛咳3h'入院。患者2018年5月28日14时左右如厕后突发头痛，持续约半小时，后反复恶心、呕吐胃内容物，随即出现头晕、视物旋转及走路不稳，伴吞咽困难及饮水呛咳，于16时53分于大连市友谊医院急诊就诊。

既往史

高血压病史、吸烟史。

查体

体温36。4 ℃，脉搏58次/分，呼吸20次/分，血压 153/93 mm Hg，神志清楚，言语流利，可见扭转性眼球震颤，左侧软腭上抬受限，悬雍垂偏向右侧，余颅神经检查大致正常，四肢肌力5级、肌张力正常，两侧轮替及跟膝胫动作均稳准，步态不合作，右侧肢体针刺痛觉减退，振动觉两侧对称存在。双侧腱反射（++），右侧查多克征（+），双侧巴氏征（-）。颈软、无抵抗。NIHSS评分1分，洼田饮水试验4级，格拉斯哥昏迷量表评分15分。

辅助检查

到院后即刻（30 min内）完成头颅CT及 MRI检查， CT排除颅内出血， MRI可见左侧延髓DWI稍高信号灶（见图1）。

图1患者入院时DWI图像

注：箭头所示可见左侧延髓DWI稍高信号灶

入院诊断

延髓梗死，Avellis综合征

诊疗经过

到院后40 min给予rt-PA 49。5mg （体重 55 kg）静脉溶栓治疗，并收入卒中病房。溶栓1h后顺利结束，患者左侧中枢性面瘫缓解，再次评估NIHSS评分1分。静脉溶栓结束后24 h·患者吞咽困难及饮水呛咳仍明显，唾液咽下困难，且频繁咳嗽、咳出较多黄色脓痰，复查头颅 CT后给予双联抗血小板及留置胃管治疗。复查DWI提示延髓左侧急性期梗死灶（呈条带状）图2）。

图2静脉溶栓后24h复查DWI图像

注：箭头所示提示延髓左侧急性期梗死灶（呈条带状）

入院后第2天血WBC和CRP升高，考虑误吸导致肺部感染，予抗生素治疗。入院后第4天出现反复呃逆，合并应激性溃疡，予抑酸剂治疗。1周后患者病情逐渐稳定、好转，肺部感染消失，呃逆明显减少，复查洼田饮水试验3级，肢体肌力恢复，面瘫消失，遂出院继续康复治疗。

讨论

Avellis综合征由德国喉科医师Avellis于1891年首次报道，又名脊髓丘脑束-疑核综合征或疑核-脊髓丘脑束麻痹综合征，本病较罕见，国内仅有10例。

目前认为，疑核上部及脊髓丘脑侧束是 Avellis综合征最主要的受累区域，周边可能受累的区域还包括舌下神经核、副神经核、孤束核、三叉丘脑束、交感神经纤维等，锥体束及绳状体一般不受累。因病灶大小、受累神经核团及传导束的不同，产生相应临床表现的累加，国内报道的10例患者中，主要症状有头晕（6/10） 、吞咽困难（7/10）、声音嘶哑（4/10） ，病灶侧Horner综合征（3/10）、软腭上抬受限（6/10） ，对侧面部、躯体痛温觉障碍（10/10） ，患者通常无肢体瘫痪及共济失调。综上所述， Avellis综合征患者多表现为吞咽困难及偏身感觉异常，其次为头晕。本例患者临床表现有吞咽困难、饮水呛咳、梨状窝唾液蓄积，查体可发现右侧偏身针刺痛觉减退，与国内外学者描述一致。需要指出的是患者出现了交叉性瘫痪，治疗后迅速而完全缓解，考虑与病变急性期周边锥体束轻度受累有关。

该病在临床表现上与另一临床常见的综合征-延髓背外侧综合征（Wallenberg综合征）有很多相似之处，如两者均可有吞咽困难、创水呛咳，同侧Horner综合征和对侧肢体浅的感觉障碍，且均甚少累及锥体束。但本病不累及小脑、三叉神经脊束核，故不出现交叉性感觉障碍、肢体共济失调等。可以作为临床鉴别的依据，进一步完善头颅MRI检查可准确区分。

Avellis综合征的诊断有赖于头部MRI的证实， Takizawa等在20世纪90年代报道过 Avellis综合征的MRI影像，MRI显示在上段延髓自中外侧表面向背内侧实质内延伸的条带状病灶， T₁呈低信号、T₂呈高信号，与本文患者的影像结果一致。

Avellis综合征的病因多样，动脉粥样硬化所致脑梗死是最常见病因，主要为椎动脉延髓支受累所致。少见病因可见颅脑外伤、感染相关性动脉炎、风湿性血管炎、溃疡性结肠炎、伯氏疏螺旋体感染等。本例患者为老年男性，存在高血压病史、长期吸烟等动脉粥样硬化的危险因素，头颅MRI提示患者动脉硬化严重，入院后未查到其他病因的证据，故考虑病因为大动脉粥样硬化。

关于Avellis综合征的治疗及预后，因病因不同而不尽相同。除了对症支持治疗外，应积极给予针对病因的干预，如大动脉粥样硬化性脑梗死的患者应予以积极抗血小板、强化降脂和针对危险因素的控制，对于风湿免疫等系统性疾病患者积极抗感染治疗，症状能得到较好的控制。文献中患者预后不良多与吞咽障碍致吸入性肺炎有关。本例患者到院后接受了积极的静脉溶栓、抗血小板、降脂等治疗，因其吞咽功能受损严重而出现误吸导致肺部感染，经留置胃管、积极抗生素治疗后感染痊愈，吞咽功能障碍有所减轻，但长期存在。Avellis综合征患者在目前临床普遍应用的NIHSS神经功能缺损评分系统下得分通常很低（本文中患者仅为1-2分），容易被临床医师忽视，但该病的吞咽功能障碍严重，极易因频繁误吸而引发肺部感染，甚至威胁生命，需及早进行吞咽功能评估、康复及鼻饲治疗以避免上述问题发生。

临床医师在遇到类似临床表现及影像特征时应想到Avellis综合征的可能，应积极查找病因，关注吞咽功能障碍，尽早采取积极的针对性治疗，以期良好的预后。

专家点评

点评专家：王春雪 主任医师，教授，博士研究生导师

工作单位：首都医科大学附属天坛医院神经精神医学科与睡眠中心研究方向：脑血管病及危险因素的全面管理，神经系统疾病伴发的情绪、认知及睡眠障碍性疾病的诊断与治疗

本文报道了1例急性后循环缺血，临床表现为少见的延髓Avellis合征的病例，患者经过积极的溶栓、二级预防及康复治疗，预后良好。临床中最常见的延髓综合征是Wallenberg综合征，文献报道占到后循环梗死的近50%，其临床表现与Avellis综合征相似，容易混淆。尽管治疗原则相同，但病因、定位和临床特点有所不同，了解二者的差异，有助于更精细地个体化管理患者，改善临床结局。Wallenberg综合征受累血管为小脑后下动脉，病灶累及的范围可涉及延髓外侧和小脑下部。所以临床表现中有不同程度的小脑症状及同侧三叉神经脊髓束受累的同侧面部（及对侧肢体）的交叉性感觉障碍的特点，这是很重要的与Avellis综合征鉴别要点。Wallenberg综合征通常不会累及延髓腹侧，因此锥体束很少受累，临床多数不出现肢体瘫痪。而Avellis综合征受累的血管为椎动脉延髓支，不累及小脑及同侧三叉脊髓束，病灶范 ，围成条索状，锥体束可能会轻度受到累及，在缺血急性期可能会出现对侧肢体运动障碍。本文患者情况符合这一特点。Wallenberg综合征病灶会累及到小脑，病情进展要警惕小脑病灶扩大及水肿造成的恶性结局。而Avellis合征对吞咽功能影响导致误吸相关的肺部感染更为突出，后者继发的感染及呼吸衰竭并发症是威胁生命的最大障碍，需要特别关注。在病因方面， Wallenberg综合征75%的病因与动脉粥样硬化相关，通常大血管病变表现为椎动脉颅内段或起始处狭窄闭塞，小脑后下动脉闭塞的直接征象不一定能看到。其次是心源性栓塞，年轻患者还要除外夹层的可能性。而Avellis综合征的病例报道少，经验相对缺乏，仅有的病例提示病因更多样化。深入理解解剖定位和临床特点的差异，对病因诊断及治疗的决策更有价值。本文作者对Avellis综合征及Wallenberg综合征进行了全面的分析及文献复习，对神经科医师具有很好的借鉴价值。

文章选自《中国卒中杂志》

2019年6月第14卷第6期