巧记Avellis综合征——从解剖到临床

水瓶小辉强 2020-08-24

展开全文

神经解剖，助力临床。

Avellis综合征为延髓外侧综合征的一种，目前国内报道仅11例，通过以下的教学病历，我们可加深对延髓结构的认识，提高临床诊疗水平。万一在临床上遇到相似病历，说不定就能发CASE REPORT 呢~

患者，男性，66岁，主因“突发头痛、头晕、呕吐伴饮水呛咳3h”入院。患者3小时前，在如厕后突发头痛，持续约半小时，后反复恶心、呕吐胃内容物，随即出现头晕、视物旋转及走路不稳，伴吞咽困难及饮水呛咳。

入院查体：血压153/93mmHg，神志清楚，言语流利，可见扭转性眼球震颤，左侧软腭上抬受限，悬雍垂偏向右侧，余颅神经检查大致正常。四肢肌力5级，肌张力正常，两侧轮替及跟膝胫动作均稳准，右侧肢体针刺痛觉减退，振动觉两侧对称存在。双侧腱反射（++），双侧巴氏征（-）。颈软、无抵抗。洼田饮水试验4级。

问题1 ：根据上诉病人症状，您如何定位、定性？

综合定位—左侧延髓（上段）；
血管定位—椎动脉（延髓支）。

患者完善头颅核磁，提示左侧延髓外侧梗死。

该患者吞咽困难+肢体感觉障碍，再结合影像核磁特点：延髓上段自中外侧表面向背内侧实质内延伸的带状病灶，近第四脑室底，查阅文献，考虑为Avellis综合征。

Avellis综合征由德国喉科医师Avellis于1891年首次报道，又名脊髓丘脑束-疑核综合征或疑核-脊髓丘脑束麻痹综合征，较为罕见，目前国内报道病历11例。

问题2：该综合征较为少见，有核心症状吗？

答：目前还没有文献对此进行总结。真性球麻痹+偏身感觉障碍+延髓外侧条状梗死，可提示该综合征的可能。正如Avellis综合征的另外一个名字：脊髓丘脑束-疑核综合征所示，可谓“人如其名”。

疑核是个细长的细胞柱，发出的纤维加入3对脑神经：

上部发出的纤维进入舌咽神经，仅支配茎突咽肌；
中部发出的纤维大部分加入迷走神经，支配软腭与咽的骨骼肌、喉的环甲肌和食管上部的骨骼肌；
下部发出的纤维构成副神经脑根，进入副神经，支配除环甲肌以外的喉肌。

该综合征位于延髓上段，所以主要受影响的核团为疑核—迷走——舌咽神经核，而副神经不受影响。

问题3：该综合征怎么跟wallenberg综合征鉴别？

Avellis 综合征的临床表现取决于病灶累及的部位。

由于病灶部位靠近第四脑室底，为后四对脑神经核所在区域，因此可发生这四对或其中部分脑神经的麻痹；

累及疑核及孤束核——病灶侧软腭麻痹、声带麻痹，咽喉部感觉缺失，舌后 1 /3味觉障碍;

累及疑核前外侧的脊髓丘脑侧束——对侧肢体痛温觉障碍;

累及疑核腹侧的三叉神经脊束核发出的——对侧面部浅感觉障碍；

累及临近网状结构的交感神经纤维——同侧Horner征等。

相对wallenberg综合征，Avellis 综合征以下的几个特点：

不累及绳状体等结构，故而不出现同侧共济失调的症状；
由于累及舌咽神经，可出现咽喉部感觉缺失，舌后1/3味觉障碍，声音嘶哑，这也是为什么第一例是由德国喉科大夫报道的。这一点也较为特别，可作为鉴别点；
Avellis综合征梗死部位位于延髓外侧上段，条带状分布，受累血管为椎动脉延髓支；而wallenberg综合征位于延髓下段，受累血管为椎动脉或小脑后下动脉，通过核磁判断梗死位置和受累血管，也可以作为鉴别点。

延髓背外侧综合征核团及症状示意图

通过上面的教学病例，我们一起回顾了延髓罕见综合征——Avellis 综合征，通过详细介绍了该综合征的解剖特点和临床特征，希望大家在临床上可以识别该综合征！

参考资料

[1]赵悦辛,徐峥,胡安霞,尹昌浩.延髓综合征研究[J].脑与神经疾病杂志,2020,28(01):53-58.

[2]郎晓岚,于健,李晓红.Avellis综合征1例报告[J].中国卒中杂志,2019,14(06):600-602.

[3]殷晓宇,廉羚,莫梦辉,姜美曦,金枫,李蕾,何志义.Avellis综合征4例报告[J].中风与神经疾病杂志,2015,32(12):1130-1131.

[4]赵慧新,崔蕾,李晓芳.罕见延髓梗死1例报告:Avellis综合征[J].医学研究与教育,2015,32(05):109-110.

[5]Prosiegel M,Höling R,Heintze M,Wagner-Sonntag E,Wiseman K. The localization of central pattern generators for swallowing in humans--a clinical-anatomical study on patients with unilateral paresis of the vagal nerve, Avellis' syndrome, Wallenberg's syndrome, posterior fossa tumours and cerebellar hemorrhage.[J]. Acta neurochirurgica. Supplement,2005,93.

[6]Krasnianski M,Neudecker S,Schlüter A,Zierz S. [Avellis' syndrome in brainstem infarctions].[J]. Fortschritte der Neurologie-Psychiatrie,2003,71(12).