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神经鞘瘤（neurilemmoma）又称施万细胞瘤（schwannoma），是由神经鞘膜增生形成，来源于神经外胚层的施万细胞和中胚层的神经内膜良性或恶性肿瘤。好发于脊髓和脑、四肢和颈部，发生于胰腺的罕见。好发于中老年，发病年龄32〜89岁，平均57.75岁，无明显性别差异。恶性胰腺神经鞘瘤现在称为恶性周围神经鞘瘤（MPNST），以区别于良性胰腺神经鞘瘤恶变。

1.临床表现：可有不同程度的上腹胀满、不适、隐痛，也可伴有体重降低、恶心、黑便、黄疸等非特异性临床表现。

2.实验室检查：缺乏具有临床意义的实验室检查指标，血糖、血清胰岛素、淀粉酶及脂肪酶水平等一般多在参考范围之内，肿瘤标记物CEA、CA19-9、CA125指标正常。

3.B型超声：多能发现胰腺头部占位病变，低回声肿块，有包膜，边界清楚。

4.CT检查：

1）平扫肿瘤常为边界清晰、包膜完整的稍低密度肿块，肿块密度因细胞成分的差异及囊变可均匀或不均匀，甚至有较大的囊变区，增强扫描呈均匀或不均匀强化，也可无强化。

2）以Antoni A区为主的胰腺神经鞘瘤，肿瘤脂质成分髙，网状血管成分使其对比增强，病变质地不均，有时可见多处分隔及不同程度的中心坏死或出血的低密度灶。

3）以Antoni B区为主的胰腺神经鞘瘤，由于疏松细胞不成形结构、无明显纤维成分基质，呈囊性外观，CT增强后无明显强化。

4）胰腺神经鞘瘤多为单发，生长缓慢，大小在4〜12 cm；小的肿瘤呈类圆形，边缘光整，大的多有分叶且占位效应明显，可推压周围器官或与之粘连。

5.MRI检查：多数胰腺神经鞘瘤有特征性表现。

1）典型的包膜在T1WI呈低信号，T2WI呈中到高信号。

2）增强肿块有明显强化。 .

3）MRI可显示血管受累情况，累及血管常提示肿瘤为恶性可能。

6.肿瘤生长迅速，周围组织受侵袭，实性部分密度不均、边界不清，以及血栓形成。

鉴别诊断

1.胰腺囊性肿瘤：原发性胰腺囊性肿瘤分为黏液性和浆液性两类。CT表现为肿块圆形或卵圆形，轮廓清晰光滑，或分叶状，可见单个或多个大囊或小囊。整个瘤为低密度，或有分隔，壁厚薄不一，中央可见星形瘢痕，有时可见小结节突入囊腔，伴有囊壁或中央蛋壳状钙化。囊壁及间隔可轻度增强。

2.坏死性胰腺癌：壁厚不规则，不含钙化为其特征。

【病理结果】

胰腺神经鞘瘤