胰腺实性假乳头状肿瘤的MDCT特征

Whhray 2015-02-27

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这是我在中华医学会放射学分会第十七届腹部影像学学术会议上的专题讲座稿文字版。

胰腺实性假乳头状瘤（solidpseudopapillary tumour of the pancreas，SPTP）是一种少见的胰腺病变，为交界性肿瘤，虽然有潜在恶性倾向，但是手术切除之后预后良好。术前明确诊断对采取适当的治疗措施十分重要。

SPTP最早由Frantz于1959年首先报道，先后使用过不同的名称，如胰腺实性和囊性肿瘤、乳头状囊性肿瘤、乳头状上皮肿瘤等。1996年 WHO认为 “实性假乳头状瘤”能更充分地描述该肿瘤的主要特征，正式将其命名为SPTP。SPTP发病率仅占胰腺所有肿瘤的0.13%～2.7%，占胰腺囊性肿瘤的6%～12%，多呈良性或低度恶性，但肿瘤发生转移率可占15%，多见于肝脏、淋巴结等，原位复发较罕见；其5年生存率高达97%。有关本病的组织起源尚有争议，有人认为来源于胰腺小导管，也有人认为起源于胰腺组织，而有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞。免疫组化研究发现 SPTP在胰腺内分泌、外分泌和局灶性上皮均有表达，提示 SPTP可能起源于胰腺胚胎多能干细胞。

Papavramidis和Yu et al.分别回顾总结了718例英文及553例中文文献中报道的SPTP，该病多发生于20至30岁青春期及青年女性，平均发病年龄为22及27岁。黑人及亚洲女性中有高发倾向，男女比例约为1:10。由于本病好发于年轻女性，并且免疫组化染色Pr阳性，Er2beta阳性，提示性激素可能在肿瘤的发生中起到一定作用。

临床表现无明显特异性，包括腹部不适或腹痛，合并或不合并可触及的上腹部肿块，文献报道，约70%～90%的病人可表现出临床症状。但有20%患者无临床症状。实验室检查如血清淀粉酶或胰腺肿瘤标记物CA199、癌胚抗原、甲胎蛋白等多无异常。患者大多是由于其他原因行腹部超声或CT检查时意外发现。一般预后较好，多数患者病灶切除后可长期生存。文献中对114例经手术切除的SPTP病例进行术后随访，仅4例出现复发，因此早期诊断对于指导临床治疗及预后的判断具有重要价值。

MDCT是诊断STPT的首选检查方法，其表现具有一定的特征性。

一、病理基础：SPTP的CT表现与病理基础密切相关。病理上SPTP由实性片状、假乳头状区及两者的过渡区构成，假乳头状结构的黏液变性、出血、坏死，构成肿瘤的囊实性成分相间改变的基础。CT 表现取决于肿瘤实性和囊性结构的比例和分布，按实性和囊性结构的比例不同，可将CT表现分为三种类型：（1）囊实性结构为主；（2）以囊性结构为主；（3）以实性结构为主。囊性结构为主或囊实结构比例相仿的肿瘤，实质部分呈附壁结节或“浮云征”，或实囊部分相间分布，具有分隔，不同程度的反映了该类型肿瘤的组织学特征。实性结构为主的肿瘤，囊性结构散在、不均匀地分布于病变内部或包膜下，呈串珠状。

二、一般表现：SPTP一般瘤体较大，常呈圆形或椭圆形，90%的患者有完整包膜且边界清楚，多为单发，肿瘤长径2~425px，平均187.5px，大小与良恶性无关。SPTP可发生于胰腺的任何部位，其所在位置无特异性，不具有诊断价值。有文献报道SPTP以体尾部多见，约占65%,偶有报道位于腹膜后，与胰腺无关，被认为来源于异位的胰腺组织。但无论肿瘤位于胰腺的任何部位，均较少引起胆总管和胰管扩张。即使胰管扩张，其程度也较轻，与胰头区肿瘤的大小不成正比。

三、CT表现：①平扫表现：SPTP的CT平扫表现与其囊实性成分的比例及分布密切相关，一般表现为胰腺区均一实性肿块或囊实性、囊性肿块，实性结构与正常胰腺密度类似；囊性成分表现不一，与囊的大小及其所含成分有关，一般呈现低密度。如果肿瘤以微囊为主的话，则表现为略低密度。②强化表现：SPTP的强化表现同样与其囊实性成分的比例及分布密切相关。增强扫描肿瘤的实性部分及包膜、分隔在动脉期呈轻度强化，门静脉期及延迟期呈明显强化, 囊实性成分与实性成分的分界于静脉期显示更为清楚，而肿瘤的囊性区无强化。双期扫描能明确体现肿瘤渐进性延迟强化的特点。③出血和钙化：部分SPTP 肿瘤内可见出血和钙化，是诊断的重要线索。不同时期肿瘤内出血的CT表现不一，但以慢性期出血多见，故密度不会很高，增强后无强化。约30 %病例可发生钙化，且钙化多位于实性区及包膜，呈多发斑片状或蛋壳状，提示肿瘤生长缓慢和生长时间较长。由于在显示病灶囊实性部分、出血方面，磁共振较CT更具优势，故结合磁共振检查能更好地诊断该病。④包膜和分隔：肿瘤因包膜及假包膜形成，一般边界清晰。包膜是 SPTP的特征性结构及重要诊断线索，厚度多<2mm，增强后可见强化，部分伴有壁结节。包膜完整与否是判断肿瘤性制为良性或低度恶性的重要依据。瘤内可见分隔，且伴有强化；少见的是无分隔而呈巨大单囊样的肿瘤。⑤胰管扩张：STPT很少伴有胰腺的扩张，肿瘤位于胰头部位时偶尔出现胰管的扩张，或者是出现远端胰管的扩张，但扩张程度也与胰头肿瘤不成比例，且与胰腺癌不同，远端胰腺萎缩的机会也较少。胰管扩张与肿瘤压迫、浸润胰管及胰腺慢性炎症等诸多因素有关，也可能与 SPTP恶性生物学行为相关。⑥与周围组织结构的关系：肿瘤与胰腺分界清晰，且由于SPTP是良性肿瘤，因而对周围结构和血管主要是形成推压改变；一旦肿瘤与胰腺及周围组织分界不清且包绕周围血管，则提示肿瘤侵犯周围组织结构，需要排除恶性变。增强CT 能显示肿瘤与胰腺组织、周围血管及组织结构的关系，MDCT多平面重建（MPR）和血管成像（CTA）有助于判断。

四、恶性STPT：SPTP 是一种有恶性潜能或低度恶性的肿瘤。据WHO分类标准，恶性SPPT 有明确的诊断标准：血管和神经鞘受累或淋巴结和肝脏转移。结合文献有下列征象者可考虑为恶性SPTP：（1）肿瘤明显突破包膜并浸润胰腺实质；（2）直接侵犯门静脉、肠系膜上静脉等邻近大血管和(或)侵润邻近脏器；（3）胰周淋巴结转移性肿大；（4）出现远处脏器转移如肝、腹膜、卵巢等。一般认为，肿瘤对周围神经、血管以及组织结构的侵犯都可以认为是恶性SPTP的征象，然而，即使缺少以上恶性表现，也有发生转移的可能。SPTP生物学行为特殊，所以，良性SPTP也应认为是一种具有恶性潜能的肿瘤，但即使出现包膜及周围胰腺浸润，预后亦较好。

五、鉴别诊断：由于STPT表现多样，可以为实性、囊性或者囊实性，因此鉴别诊断需要考虑胰腺内几乎所有的肿瘤；但STPT以囊实性为主，因此鉴别主要考虑伴有囊性的胰腺肿瘤。①囊腺瘤：分为浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤。病灶也呈囊实性，边界清楚，部分病灶内部及边缘部位见点状钙化，可伴胰管扩张，但囊腺瘤好发于中老年女性。②浆液性囊腺瘤：呈分叶状多囊状改变，囊壁薄而均匀, 增强后囊壁有中度强化，囊内无强化，但壁结节及分隔不会像SPTP的实性成分出现海绵状血管瘤样渐进性的中度强化。无血管和神经鞘受累、周围邻近脏器侵润或淋巴结和肝脏转移；日光放射状钙化是浆液性囊腺瘤亦即微小囊腺瘤的特征性表现。③黏液性囊腺瘤：多见于胰体尾部，常表现为单囊，无分叶状轮廓，内有少许较细的分隔，囊壁厚薄不均,囊壁或囊内分隔可见壳状、条状钙化，囊壁可有结节影，增强扫描瘤体、分隔、囊壁及壁结节均有强化。当边界不清晰，囊内间隔、囊壁欠规则，邻近器官受累或远处转移时，应多考虑囊腺癌。④胰腺癌囊性变：胰腺癌为高度恶性肿瘤，一般发病年龄明显高于SPTP，无明显边界及包膜，肿瘤常因缺血、坏死而发生囊变，形成潴留性囊肿，故其近端常有实性肿块，并且囊变部分多在瘤体中央区，形态不规则，与实性部分分界不清，增强扫描实性部分无明显强化。由于囊壁由肿瘤实性组织构成，故囊壁不完整，厚而不规则，或无明确囊壁显示。胰腺癌多数发生在胰头，常向后侵犯周围血管神经，出现胰、胆管扩张，淋巴结肿大及远处转移的概率远高于SPTP，而恶性SPTP血管和神经鞘受累或淋巴结和肝脏转移相对时间较晚。⑤胰腺假性囊肿：常有胰腺炎或外伤史，病灶以囊性为主，囊内极少有间隔，表现为单房囊性低密度区，张力较高，囊壁一般较薄、多不光整，部分可厚薄不均，无强化，也无壁结节，囊腔多与胰管相通，其出血所致的高密度灶不会像 SPPT的实性成分出现逐渐强化，部分可伴有慢性胰腺炎的胰腺改变（胰腺萎缩、胰实质或胰管的钙化、胰管不规则扩张等）。