【重温经典 】胰腺实性假乳头状瘤 ~女儿瘤

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胰腺实性假乳头状瘤 ~女儿瘤

【医学影像园】

沙漠之狼   整理

2016年7月22日

简要病史

女，25岁，上腹部饱胀不适半年，伴消瘦，发现腹部包块2天。

检查：右上腹可触及肿块，直径约6.0cm，光滑质硬，轻压痛，活动度小，无呕血、黑便及黄疸。

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手术

胰头钩突处有一肿块，表面光滑，质硬，活动度尚可，直径约5.0cm，肿块与肠系膜上动、静脉致密粘连。

病理

HE：胰头部可见直径约5.5cm肿块，切面多彩。

免疫组化：α-1-AACT( )，Vim( )，NSE( )，Syn( )，CD68( ) (散在灶性组织细胞及多核巨细胞) ，CYA(-)，CK7(-)，CK20(-)。

诊断为：胰腺实性－假乳头状瘤

分析

胰腺实性假乳头状瘤是一种少见的肿瘤，1959年Frantin描述的3例呈乳头状结构的胰腺肿瘤被认为是此病的最初报道，随着报道的增多，相继有不同的名称，如胰腺实性囊性肿瘤，胰腺实性乳头状上皮性肿瘤，胰腺乳头状囊性肿瘤等。1996年WHO认为实性假乳头状瘤能更充分的描述该肿瘤的主要特征，正式命名为该名称，并将其定为生物学行为未定或交界性恶性潜能的肿瘤 。

SPTP 有明显的性别趋势， 好发于青春期及青年女性． 老年女性和男性罕见。儿童及男性患者报道少见。文献报道患者平均年龄2 2 ～ 3 5岁。

SPTP的CT表现及其病理基础

 平扫：表现为单发的边缘光整、境界清晰的胰腺肿块，呈圆形、类圆形，偶尔略呈分叶状。除少数文献报道SPT P可呈单纯囊性或单纯实性病灶外，大多数肿瘤呈囊实性混杂病灶。CT上高密度区为瘤体内出血部分；等密度区为瘤体内的实质部分；低密度区为瘤体内充满黄色液体的囊变区或陈旧性出血。肿瘤的实质部分以边缘分布为主，部分表现为囊壁上的附壁结节或乳头状突起。

增强：动脉期肿瘤内实质部分呈早期、周边、不均匀强化，门脉期、肝实质期呈渐进性强化，但SPTP内囊性低密度部分则始终不强化。文献报道SPTP瘤体本身质地较软，且生长缓慢，因此即使体积较大和(或)病灶位于胰头部也很少会引起胆总管、胰管的扩张。

以下几点可作为SPTP诊断的主要依据：

1、多发于30岁以下女性；

2、肿瘤内有实性和囊性结构，C T平扫实性结构呈低或等密度，增强后动脉期呈轻度强化、门静脉期呈明显强化，囊性部分在增强前后扫描均呈低密度；

3、肿瘤大部分位于胰腺，多有完整包膜，不伴有胆总管和胰管扩张；

4、实验室检查无阳性发现。

鉴别诊断

SPTP需与胰腺黏液或浆液性囊腺瘤、胰腺癌囊变、假性囊肿及胰岛细胞瘤等鉴别。

1、胰腺癌囊变：胰腺癌可出现囊变，有时需与SPTP相鉴别，但前者具有围管浸润的恶性生物学行为，易导致胰、胆管扩张及血管的侵犯，影像学检出远处转移灶的概率远高于SPTP。

2、胰岛细胞瘤：少数胰岛细胞瘤可发生囊变，但该病无女性好发趋势，且动态增强后与正常胰腺实质相比，病灶实性部分早期明显强化。

3、胰腺假性囊肿：影像学上通常表现为单纯囊性病灶，囊壁薄而均匀，一般无壁结节或乳头状突起。但当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时，有时与SPTP鉴别困难，但前者临床常有胰腺炎病史。

4、囊腺瘤：与SPTP不同，本病以中老年女性好发，增强后一般不会出现海绵状血管瘤样的渐进性强化。

对年轻女性出现胰腺的巨大肿瘤，应高度怀疑为胰腺实性假乳头状瘤。作为一种具有低度恶性潜能的胰腺肿瘤，有独特的病理学特性，CT表现具有一定的特征性，但尚需结合临床特点，特别是年龄和性别，并与其他具有类似影像学表现的胰腺肿瘤相鉴别方能作出正确的诊断，积极的手术治疗能获得较为良好的预后。