胰体尾实性假乳头状瘤

胰体尾实性假乳头状瘤

【病史摘要】

女，33岁。间断性中上腹隐痛6个月。B超示胰体尾部高回声光团，大小1.5cm×1.1cm，考虑为 错构瘤。内镜超声：于胃体后壁扫查胰体尾部，见边界清楚的低回声肿块，大小约2.9cm×2.6cm，其内见散在强回声光点，后方有声影，提示胰体尾部占位性病变。

【影像表现】

CT平扫（图A）示胰体尾部背侧一直径约3.0cm的类圆形低密度影，CT值约33Hu，境界尚清，中央见斑点状钙化影。增强扫描动脉期（ 图 B）病灶轻度强化（CT值约50Hu），境界显示更清。门脉期（图C）持续强化（CT值约60Hu）；延迟期（图D）病灶进一步强化，较正常胰腺为稍高密度（CT值80Hu）。

【影像征象分析】

病灶位于胰体尾部靠背侧，轻微突出于胰后缘包膜，胰腺正常组织包绕肿块呈抱球状，并与肿块分界清楚，故病灶可明确其来源为胰腺。病灶实质性，无囊变、坏死，中央斑点状钙化，渐进性缓慢强化。需鉴别的常见病变主要如下。

1.胰腺癌相对胰腺组织，胰腺癌为乏血供肿瘤，无包膜，与胰腺组织分界不清，很少出现钙化。增强动脉期呈显著低于胰腺组织密度的均匀或不均匀的低密度灶，静脉期肿瘤可持续强化，呈与胰腺等或稍低密度，但边缘不清楚。本例强化方式类似胰腺癌，但在平扫和动脉期病灶边界非常清晰，灶中钙化明显，胰尾远段无萎缩和胰管扩张，均不符合胰腺癌表现。

2.胰岛细胞肿瘤最常见为功能性胰岛细胞瘤，60%发生在胰体、尾部，肿瘤直径常<>

3.胰腺嚢腺瘤分为浆液性囊腺瘤和黏液性囊腺肿瘤，多发生于40〜60岁的女性，呈类圆形或分叶状囊实性肿块。浆液性囊腺瘤由多个小囊腔构成，呈多房蜂窝状改变。黏液性囊腺肿瘤多为大单囊，有数量不等的分隔，囊壁和分隔厚薄不均，可有瘤壁的壳状钙化及囊内的斑块状钙化，有时可有壁结节突入囊内，条状分隔及瘤壁呈明显强化。本例与上述均不符。

4.胰腺畸胎瘤、错构瘤胰腺内部的畸胎瘤和错构瘤实属罕见。瘤内除钙化外，还有脂肪和囊性部分，实性部分血供较丰富，本例未见脂肪及囊变，血供状态也与之不符。

影像诊断：胰体尾部占位，考虑良性病变。

【最后诊断】

手术所见：术中探查，胰体尾部交界处扪及一枚肿块，大小3.5cm× 3.5cm左右，质硬，于胰腺下缘与结肠系膜部分粘连。

病理诊断：肿块外有纤维包膜，肿块直径2.5cm，灰黄色。镜下肿瘤组织以实性区、假乳头区混合为主，伴少许囊性区。瘤细胞中等大小，形态一致，可见核仁，实性区及假乳头区可见泡沫样细胞堆积，囊性区见出血、坏死及黏液变性，间质血管丰富。病理诊断为胰体尾实性假乳头状瘤。

【讨论及误诊分析】

胰腺实性假乳头状瘤（solid-pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP）由 Frantz 在 1959 年首先报道，因此也被称为Frantz肿瘤。以往属胰腺少见病，近年随着对SPTP认识的深入，发现的病例逐步增多。SPTP是发生于胰腺外分泌部的良性和低度恶性肿瘤，可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞，故女性患者多见，且好发于年轻女性，临床上通常症状轻或无，且无特征性。部分患者可因上腹部不适和间歇性隐痛而就诊，部分患者无意中或体检时偶然发现肿块。肿瘤可以发生于胰腺的任何部位，但多见于胰体尾部。值得注意的是，SPTP多以外生性生长为主，即使位于胰头，也很少引起胆胰管阻塞及黄疸。本病实验室检查多为阴性，肿瘤标记物CEA、CA-199、CA50多正常。由于无特殊临床表现和实验室指征，术前诊断主要依靠影像学检查。

SPTP多有完整包膜，与胰腺分界清晰，边界光整；呈膨胀性生长，常推移而不是侵犯邻近血管和组织；钙化约占所有病例的30%，多出现在周边部分；不论肿瘤发生于胰腺的任何部位，都不伴有胰管和胆总管的扩张。SPTP瘤体绝大多数囊实结构比例相仿或以囊性结构为主，少数以实性结构为主，CT 表现取决于肿瘤实性结构和囊性结构的比例和分布。囊性成分和实质成分多相间分布（与其他囊实性肿瘤不同），分界不清楚，呈“浮云”征；增强扫描，实性部分动脉期轻微强化，门静脉期持续强化，延迟扫描呈与胰腺组织等或近等密度，囊性部分各期均无强化。

本例误诊的原因是病灶在影像上呈实性的病变，中心钙化，与SPTP常以囊性和囊实性为主要表现以及钙化多位于灶周不符，故未考虑到SPTP。然而，临床上SPTP在早期多以完全实性或实性为主，且体积较小位于胰腺内，由于无临床症状而很少被发现。肿瘤长大后囊性部分增加，演变成囊实性或囊性为主，并向胰腺外生长，此时引起轻微症状而使患者就诊，故SPTP发现时多以囊性或囊实性影像表 现为主。本例的是属早期，此时肿瘤以实性为主，因无常见SPTP征象，给影像诊断带来较大困难。

复习文献，完全实性或以实性为主的胰腺内病变常见的是胰腺癌、胰岛细胞瘤和SPTP，少见的是转移瘤、胰腺神经鞘瘤、实性畸胎瘤和错构瘤等。影像鉴别：瘤内出现钙化者，胰腺癌、胰岛细胞瘤的可能性较小；瘤内出现脂肪密度时可基本否定畸胎瘤和错构瘤以外的病变；病灶边界显示特别清晰光整时可除外胰腺癌；动脉期显著强化者考虑胰岛细胞瘤；延迟强化并呈逐渐填充趋势的有胰腺癌、SPTP和胰腺神经鞘瘤等。此外，发病年龄也是重要的鉴别点。因此，青年女性，胰腺占位，无论是囊性、囊实性还是实性占位，均要想到SPTP的可能。