七大问题搞定“心碎”综合征

“心碎”综合征又称Takotsubo综合征、应激性心肌病，症状类似急性心肌梗死（AMI），但没有阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂的血管造影证据，临床上容易误诊为急性冠脉综合征（ACS） 。

一. 流行病学：年龄较大的女性多见

　　既往研究资料显示，表现出肌钙蛋白阳性的疑似ACS或疑似ST段抬高型心梗患者中，约1%~2%是“心碎”综合征。

1. 重症监护患者发病率更高

　　在躯体或情感应激的个体中，“心碎”综合征的发病率尚不清楚。一项前瞻性研究显示，重症监护患者中“心碎”综合征发病率更高，脓毒症是左室心尖球形改变的唯一预测因素。

2. 年龄较大的女性多见

　　相比于男性，“心碎”综合征在女性中更常见，且主要发生在年龄较大的人群，尤其是绝经后的女性。

二. 发病机制

　　“心碎”综合征的发病机制尚不明确，比较“心碎”综合征和AMI 患者中左室收缩和舒张功能的研究，所得结论并不一致。与AMI 相比，“心碎”综合征患者的初始收缩功能与其相似或更差，而舒张功能可能相似或更好。

　　目前已提出的机制假说包括以下几个方面。

• 儿茶酚胺过量

　　“心碎”综合征的许多特征，包括其与躯体或情绪应激的关联表明，由儿茶酚胺诱发的广泛微血管痉挛或功能障碍引起，并由此导致心肌顿抑；或者由儿茶酚胺相关的心肌毒性直接诱发。

• 冠状动脉痉挛

　　尽管“心碎”综合征的临床表现类似于AMI，但冠状动脉造影通常显示无阻塞性病变，只有少数患者在乙酰胆碱激发下会出现冠状动脉痉挛。

• 微血管功能障碍
• 可能存在心腔中部或左室流出道动力梗阻，这可能会导致心尖功能障碍。

在心室中部梗阻的肥厚型心肌病患者中，会出现类似的永久性而非暂时性心尖室壁瘤或心尖室壁瘤样结构。

三. 易感因素

• 遗传异质性：曾报道过家族性病例，从而提示遗传易感的可能性。
• 精神障碍和/或神经系统障碍患者，可能易于发生“心碎”综合征。

四. 临床表现

　　“心碎”综合征的临床表现类似于ACS。其发作通常由强烈的情绪或躯体应激所触发，如亲人去世、家庭暴力、严重的医学诊断、大额经济损失等。精神或神经系统障碍患者可能易于发生“心碎”综合征。

　　该病最常见的主诉症状为急性胸骨后胸痛，但部分患者表现出呼吸困难或晕厥。也有部分患者会出现心力衰竭、快速性心律失常、缓慢性心律失常、心脏骤停或显著二尖瓣关闭不全的症状和体征。约10%的“心碎”综合征患者会出现心源性休克的症状和体征，如低血压、精神状态异常、肢体发冷、少尿或呼吸窘迫。

　　由左心室基底部过度收缩诱发的左室流出道梗阻会产生收缩末期杂音，这种杂音与肥厚型心肌病患者中听到的类似，左室流出道梗阻还可导致休克以及引起严重二尖瓣反流。

五. 检查结果

1. 心电图

　　ST段抬高比较常见，最常出现在胸前导联，通常与急性ST段抬高型心梗中所见相似。ST段压低是较少见的表现，其他表现包括QT间期延长、T波倒置、异常Q波及非特异性异常。

2. 心肌生物标志物

　　应激性心肌病患者血清肌钙蛋白水平升高，肌酸激酶水平通常正常或轻度升高，BNP或NT-ProBNP水平升高。

六. 诊断

　　对表现疑似ACS的成人，特别是绝经后女性，应怀疑“心碎”综合征，症状包括胸痛或呼吸困难，联合心电图改变和/或心脏肌钙蛋白升高。此外，当临床表现和心电图异常与心肌生物标记物升高的程度不相称时，应怀疑“心碎”综合征。

　　对于“心碎”综合征的诊断，美国梅奥诊所提出四条标准，诊断需满足如下全部四条标准。

• 暂时性左心室收缩功能障碍（运动功能减退、运动丧失、活动力障碍）。室壁运动异常通常是节段性的，且延伸超过心外膜单支冠状动脉供血范围。
• 无阻塞性冠状动脉疾病，或血管造影不存在急性斑块破裂的证据。如果发现冠状动脉疾病，仍可作出“心碎”综合征的诊断，前提是室壁运动异常不在冠状动脉疾病范围内。有此例外是因为一些“心碎”综合征患者合并冠状动脉疾病。
• 心电图出现新的异常（ST段抬高和/或T波倒置），或心肌肌钙蛋白轻度升高。
• 无嗜铬细胞瘤或心肌炎。

　　因此，“心碎”综合征的诊断通常需要冠状动脉造影、连续评估左心室收缩功能（初始评估通常采用心室造影或超声心动图，随后的评估采用超声心动图）、心电图和心肌肌钙蛋白水平。

七. “心碎”综合征与AMI 的区别和联系

“心碎”综合征与AMI 的区别和联系如图1所示。

图1. “心碎”综合征与AMI 的区别和联系。

参考资料

刘文娴. Takotsubo综合征与AMI. 长城会2019.