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B原始淋巴细胞白血病(B-ALL),NOS

 压下影响力基本 2019-11-13

临床要点:多见于儿童及青壮年。起病急,发热、中至重度贫血、皮肤黏膜及脏器出血,全身淋巴结无疼痛性增大,脾大较为多见,骨关节疼痛及胸骨压痛较明显。

血象:一般为正常细胞、正常色素性贫血,可见少量幼红细胞,白细胞多少不一,原始淋巴细胞及幼淋巴细胞增多(图23),蓝状细胞易见,中性粒细胞减少。血小板减少。少数病例血红蛋白和血小板正常。

骨髓象:有核细胞增生明显活跃或极度活跃,以原始淋巴细胞和幼淋巴细胞为主,>25%。原始淋巴细胞大小不一,常以小型居多,可见少量(小)空泡,多为FAB分类中的L1类型(图),但可见核形的不完整性(图24-26)。粒系与红系造血受抑。巨核细胞多显著减少或不见。蓝细胞多见,少数病例浆细胞易见。

其他:细胞化学染色MPO、SBB、CE、NBE阴性。

诊断:形态学提供基本诊断和方向;且无WHO定义的重现性遗传学异常。

T原始淋巴细胞白血病(T-ALL)

临床要点:常见于青少年男性患者,常见高白细胞血症、胸水、横膈大的肿块或其他组织肿块。预后差。

图27 血象1000×

血象:(图27)一般为正常细胞、正常色素性贫血,可见少量幼红细胞,白细胞多少不一,原始淋巴细胞及幼淋巴细胞增多,蓝状细胞易见,中性粒细胞减少。血小板减少。

图28 骨髓象1000×

图29骨髓象1000×

骨髓象:有核细胞增生明显活跃或极度活跃,以原始淋巴细胞和幼淋巴细胞为主,>25%。原始淋巴细胞为高核质比例,可见核凹陷、切迹、胞质空泡,小原始淋巴细胞有致密的核染色质和不明显的核仁,大原始细胞有细疏的染色质和明显的核仁(图27-29)。粒细胞系与红细胞系增生受抑。巨核细胞多显著减少或不见,血小板减少。涂抹细胞多见。

图30 骨髓印片1000×

其他:骨髓印片形态学(图30)与涂片相同,胞核明显不规则状,胞核胞质高比例。细胞化学染色POX、SBB、CE、NBE阴性。ANAE可呈阳性反应。

诊断:形态学提供基本诊断和方向;具有早T前体原始淋巴细胞免疫表型特征者,归类为暂定的特定类型——早T前体原始淋巴细胞白血病(early T-cell precursor lymphoblastic leukemia,ETP-ALL)。

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