《World Neurosurgery》 杂志2019 年11月2日在线发表美国的Noureldine MHA , Jha RT , Peto I , 等联合撰写的病例报道《立体定向放射外科治疗面神经鞘瘤后合并急性出血。Facial nerve schwannoma complicated by acute hemorrhage post treatment with stereotactic radiosurgery.》 （doi: 10.1016/j.wneu.2019.10.161.） 。
面神经鞘瘤(FNSs)是一种罕见的面神经雪旺细胞来源的良性肿瘤。面神经鞘瘤（FNSs）在许多方面与前庭神经鞘瘤（VSs）相似，但其对面神经束（the facial nerve fascicles ）的浸润性（infiltrative nature）使我们有必要采取保守的治疗方法。在过去的十年中，立体定向放射外科(SRS)已经显示出稳定或缩小肿瘤的前景。
病例描述:我们报告一位71岁的女性患者，她有轻微的面瘫。经过一段时间的观察等待后，证实有肿瘤的生长，接受SRS治疗。出现急性后颅窝出血和脑干受压，需要进行显微外科血肿清除术、肿瘤切除术和面神经替代术。SRS治疗可改善面神经功能和预后，目前被认为是面神经鞘瘤（FNSs）患者替代显微外科切除术的更合理的选择。这是第一例报道的SRS治疗面神经鞘瘤（FNSs）患者后出现急性，危及生命的出血。面神经鞘瘤是面神经雪旺细胞起源的罕见的良性缓慢生长的神经鞘瘤。在大多数病例中散发性发生，但也可发生在神经鞘瘤病（schwannomatosis）或神经纤维瘤病2型的背景下。临床上，病人可能会出现不对称的传导性或感音神经性耳聋、面瘫和/或面肌肉痉挛，或累及面神经的颅外部分出现腮腺肿块。放射影像学上，常被误认为是更常见的前庭神经鞘瘤(VS)；然而,肿瘤累及内听道外侧的面神经管（the fallopian canal）有助于在面神经鞘瘤（FNS）和前庭神经鞘瘤（VS）之间鉴别。面神经鞘瘤（FNSs）的良性自然史让人们采用更为保守的处理方式，一级优先于尝试肿瘤切除和根治的神经保护。最近的面神经鞘瘤（FNSs）的自然史的荟萃分析中发现与面部无力和听力丧失相关的最重要因素分别是肿瘤累及面神经节段数量较多（a larger number of facial nerve segments），肿瘤更为邻近定位位置（more proximal location of the tumor）。在过去十年，立体定向放射外科(SRS)治疗面神经鞘瘤（FNSs）的作用明显超越(grown over),初步数据支持在面神经鞘瘤（FNSs）患者中谨慎使用SRS治疗。然而，由于属于罕见的肿瘤，有关这一主题的文献是有限的，很少有人知道这类肿瘤的出血倾向。本文中，我们报告第一例在接受射波刀(Cyberknife®)三次分割放射外科治疗的第一次治疗后，发生急性、显著的瘤内和后颅窝出血的面神经鞘瘤（FNS）患者。患者为一名71岁的妇女，因间歇性面瘫来诊所就诊。具有重要意义的过去病史中有右侧大脑中动脉卒中合并左侧残留轻偏瘫，并因右颈动脉狭窄放置过支架。最初的神经检查发现左侧面瘫House-Brackmann (H-B) 3/6级。脑部磁共振成像（MRI）显示左侧桥小脑角(CPA)对比增强的 1.85 cm肿块，沿着面神经走行(trajectory)到达膝状神经节(the geniculate ganglion)，与面神经鞘瘤（FNS）相一致 (图1).经过5个月的观察等待，系列MRI显示阶段性增大，肿瘤大小2.15 cm(图2)。与患者以及她的家人讨论治疗方案，并推荐使用射波刀（CyberKnife®）进行治疗；计划SRS治疗3次分割照射21Gy(图3)。第一次分割SRS治疗照射后三天，患者因突然起病的严重头痛、头晕、不平衡、面瘫加重(5/6 H-B)来到急诊科。病人嗜睡但很被唤醒，按指令活动。紧急头部CT断层扫描显示约3.5 cm的左侧CPA出血性肿块，脑干移位和第四脑室受压(图4)。患者仍然嗜睡，短期观察后临床状态无改善。值得推荐外科手术清除血肿的和切除面神经鞘瘤，在充分讨论了手术的好处和风险后，病人和家属同意进行手术。采用封闭外耳道的经耳入路（A transotic approach with overclosure of the external auditory canal）来达到面神经鞘瘤（FNS）的成功近全切除(图5)，，在发出3个分支并粘在肿瘤上的小脑前下动脉处留下一小块环状残留肿瘤。切除累及的面神经节段，取尸体供体（cadaveric donor）用于连接鼓膜中段和起于脑干的残支（stump originating from the brainstem）之间的神经移植物（cable graft）。组织学检查显示神经鞘瘤的肿瘤细胞浸润至面神经束(图6)。如术前所料，病人出现完全的H-B 6/6级面瘫。为了保护左眼不受干眼症和外伤的伤害，进行了铂金眼砝码（Platinum-Gold eye weight）植入。病人被送进康复中心，在那里呆了10天，直到她恢复了基本的独立功能，然后出院回家。
图1。轴位T1加权对比后图像显示内听道(IAC)内肿瘤沿面神经延伸至膝状神经节。
图2。5个月的MRI随访显示肿瘤增大3毫米。
图3。使用射波刀工作站进行立体定向放射外科计划。
图4。轴位CT扫描显示肿瘤内及后颅窝出血，脑干受压向右侧移位。
图5。术后轴向CT扫描显示经迷路入路的通道。脑干与图4所示相比显得放松。
图6。(a)切除的面神经节段及周围神经鞘瘤。(b)面神经鞘瘤浸润，神经纤维内出血。黄色轮廓为浸润性肿瘤。红色圆圈是一个单独的肿瘤碎片。苏木精和伊红(H&E)染色， 400x。
讨论就我们所知，这篇报告记录了首例面神经鞘瘤（FNS）患者的肿瘤内出血，患者在接受射波刀SRS治疗后3天内发生急性出血。考虑到FNSs的罕见性，目前还没有关于这类肿瘤无论是否接受SRS治疗的出血率数据的报道。前庭神经鞘瘤（VSs）瘤内出血率约0.4%，排除接受抗凝治疗的患者后瘤内出血率则降至0.2%。然而，有报道SRS治疗后的出血率高达18%。从。从前庭神经鞘瘤（VSs）中推断的出血率，我们想知道我们的患者出血是由于SRS治疗对肿瘤的病理生理作用还是仅仅是同时碰巧发生的出现=血。在使用SRS治疗之前，我们的患者的肿瘤大小在5个月内增加了3毫米，这与文献中报道的面神经鞘瘤（FNSs）缓慢增长是一致的(中位数每年2毫米)。毫不奇怪，前庭神经鞘瘤有相似的增长率(每年1-2毫米)。脑池的和内听道的面神经鞘瘤（FNSs）与前庭神经鞘瘤（VSs）的影像学特征基本一致。然而，在放射影像学上发现肿瘤累及面神经的迷路、鼓膜、乳突和颞外节段是面神经的特征表现。在所有的面神经节段中，膝状神经节是最常受累的(约40%的病例)。只要有可能，由于已知FNSs会浸润面神经束，所以其影像学鉴别具有重要价值，一般应避免或至少延迟手术治疗，直到面神瘫为H-B3/6 级。事实上，我们的病人面瘫在出现时是 H-B3/6级，我们最初选择了观察等待。在MRI记录到肿瘤进展后，推荐使用射波刀治疗。在出血性前庭神经鞘瘤（VSs）中，面神经功能障碍更为常见(33%)，而非出血性前庭神经鞘瘤面神经功能障碍发生率较低(6%)，死亡率有显著增加(10% 相比 0.2%)。我们的病人因急性后颅窝出血而导致临床恶化，需要手术干预治疗，我们认为手术的及时性是病人迅速恢复到基线状态的主要因素。所涉及的选择性切除面神经节段是基于这样一个认识:由于肿瘤在神经外膜内的浸润性，不能简单地将管状的FNSs从面神经上切除;事实上，这在随后对切除的累及的神经节段周围的肿瘤的组织病理学检查中得到了证实(图6)。本例肿瘤累及面神经鼓膜节段，我们选择通过经耳入路切除，因为可以最佳显露整个面神经的长度，这个节段在经外耳道切除后最容易被辨识。肿瘤可以通过经迷路入路切除，但在移植神经中暴露较少。单纯乙状窦后入路不能显露硬膜外的面神经。经耳入路也允许闭塞咽鼓管，以最大限度地降低脑脊液泄漏的风险;这种方法允许以最直接的路径到达肿瘤和正常的面神经。最近，Carlson等人(2016)对1990年后所在中心连续治疗处理的80例面神经鞘瘤（FNSs）病例进行回顾性回顾。他们的患者大多数表现为不对称听力损失(54%)，而41%和26%的患者分别报告了面瘫和面肌痉挛。女性、以及迷路/膝状体和鼓室神经节段受累，是出现面瘫和面肌痉挛的预测因素。不出所料，21%的患者在影像上类似前庭神经鞘瘤（VSs）, 18%的患者出现腮腺肿块。在本系列中，未接受过FNS治疗的患者中，82%在中位随访34个月后显示肿瘤大小稳定或缩小。类似的研究也报道SRS治疗后平均随访24-80.7个月，肿瘤控制率和无进展生存率很高，在78% - 93%之间。在其他研究中，将显微外科次全切除/大体全切除FNSs患者与SRS治疗进行比较;最近Eshraghi等人(2019)的一项多中心回顾性研究也报道，80%以上最初通过观察或SRS治疗的FNS患者面神经功能稳定或改善;另外，50%以上接受手术的患者术后面神经功能下降。结论我们报告第一例出血性面神经鞘瘤（FNS）。虽然SRS治疗仍是这些肿瘤的首选治疗方法，但除了预期的面瘫外，有症状的出血转化可能危及生命，但可以通过及时的手术切除和神经移植吻合获得良好的功能结果。
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