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“脱髓鞘”系列之六:治疗篇

 neurobistoury 2019-11-29

前言:我是看中枢神经系统脱髓鞘疾病为主的,以前在这方面做了一些科普,主要的疾病的诊断和鉴别诊断方面,(“脱髓鞘”,想说了解你有多难?“脱髓鞘”系列之一:患病篇“脱髓鞘”系列之二:疾病篇“脱髓鞘”系列之三:病史篇“脱髓鞘”系列之四:体格检查篇“脱髓鞘”系列之五:化验篇误诊为脑肿瘤的中枢神经系统脱髓鞘假瘤1例)(CNS脱髓鞘病变文献复习系列之一:CLIPPERS?anti-MOG+ NMOSD?CNS脱髓鞘病变文献复习系列之三:NMO中MOG-IgG及相关疾病:50例患者多中心研究CNS脱髓鞘病变文献复习系列之四:NMO中MOG-IgG及相关疾病:50例患者多中心研究;)(“刀下留人”系列之一“刀下留人”系列之二:这个脑干病变不是炎症,也不是肿瘤刀下留人系列之三:医者的担当—神外医生主动拦刀,神内医生鼎力相助刀下留人系列之四:通过脑脊液细胞学明确诊断中枢淋巴瘤1例分享脑白质病变系列——放射性脑损伤)有同道和患者及家属希望我关于治疗也写写,虽然几经修改,也未发出,主要是免疫的治疗实在是很有争议,不同的地区(如南方、北方)、不同的医院甚至不同的医生之间,用药方案就可能有区别,甚至区别很大,这个基于很多因素,如传承(本科室上一代医生的经验传承、进修学习所在医院的经验传承…)、个人经验等等,所以不能说就谁对谁就错,只能说患者的疾病控制了,好起来了,能够长期稳定,少复发甚至不复发,那这个治疗就是对的(时间,是检验自身免疫性疾病控制好坏的唯一标准!患者和家属,请放下你们的摄像机或录音笔!但求无殇一个好的医生必须要学会帮患方算账行医要规范,还要把好的文化固化下来,写成规矩累及双侧基底节区的疾病和影像表现)。但相比下来,每个病人似乎治疗方案还是会有一些差别,这里更重要的就是基于患者个体的精准治疗,只有在好的传承的基础上有自己长期随访病人的经验,结合患者的具体情况制定的方案,并且在治疗的过程中不断随访、必要时及时做修正可能是最合理的了。

中枢神经系统脱髓鞘病变的急性期,无非就是激素、丙种球蛋白、血浆置换/免疫吸附这几个方法,可以根据病人具体情况做单一选择或2种甚至3种方法的合理搭配。丙球和血浆置换价格比较昂贵,对于激素能解决的一般不选,特殊情况如怀孕、不能用激素的其它情况,或单激素搞不定的可以选择,还是要结合病人的具体病情和经济情况等综合考虑。切记,血浆置换和丙球都选用时先做血浆置换再用丙球,顺序不要颠倒了!

预防复发可做的选择还是挺多的,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、米托蒽醌、美罗华、马替麦考酚酯等等…,还有不断进入中国或新上市的新药,如何选择也是要结合病人的具体病情和经济情况等综合考虑的。

我在以前的科普文中就写过我们小组提出的“中枢神经系统免疫病的“四个诊断和两个评估”(也可以在我的好大夫在线工作网站看到更新版),只有对患者的情况做了全面的了解,才可能针对性地给患者做治疗计划。文中内容可以作个参考,并在临床实践中不断总结,就会在治疗患者疾病过程中不断积累自己的经验。

我特别要提到的就是我们在诊治中枢神经系统免疫病的过程中的难点,见下面这张幻灯,特别提醒,在抗体介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病和自身免疫性脑炎的治疗过程中,避免“过山车式”的激素减量方案。

关于治疗,相信很多人有自己的经验,仁者见仁智者见智,总之,希望患者的疾病能够有效控制,恢复正常的生活、工作状态!

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