同像异病—双侧丘脑病变

双侧丘脑病变如同双侧桥臂及双侧小脑齿状核对称性病变一样也是同像异病的典范、原因众多，只有以临床为基石、临床与影像有机结合才能找到最终正确的答案。至于双侧桥脑病变到底能有多少花样，相信大家通过一周的晨读病例应该有所收获，现在让我们依次总结如下。

讨论的开始，我们要先明白丘脑的解剖结构及相应的动静脉供血情况。

双侧丘脑病变少见。这些对称性的病变的诊断具有局限性，主要包括代谢和中毒、感染、血管病和肿瘤。可以通过病史、影像学特点以及丘脑外病变的有无缩小诊断范围。

TOBS：基底动脉尖综合征（top of the basilar sysdrome,TOBS）是由Caplan于1980年提出的一种特殊表现的脑血管病。由各种原因引起基底动脉顶端为中心的5条血管血液循环障碍致缺血性卒中的临床症候群。受累血管为左右大脑后动脉、左右小脑上动脉、基底动脉，常引起中脑、丘脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、枕叶和颞叶多发脑梗死。 TOBS临床表现复杂，表现为脑干－间脑缺血的症状，包括垂直注视麻痹、会聚障碍、眼颤、眼睑上抬受限、瞳孔变化等眼部障碍，意识障碍、大脑脚幻觉、特殊虚构伴睡眠障碍的意识行为异常，运动及感觉异常。还表现为大脑后动脉支配的半球缺血症状，包括偏盲、皮质盲的视觉障碍以及神经心理异常。TOBS影像学检查，脑CT对24h内发病的病灶以及脑干梗死、小脑梗死难以分辨，而MRI可发现病后3h病灶，可显示丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑和颞叶、枕叶的梗死灶，最多部位是枕叶、丘脑和脑干首端（中脑和脑桥）。丘脑梗死位于丘脑的中心部位，多数在内髓核周围，有时为双侧丘脑“蝶形低密度”，双侧丘脑内侧对称性分布“蝶形”影像为该病的特征表现。MRI表现为长WT1、长WT2,FLAIR高信号，DWI受限，ADC为低信号。还可伴有基底节区以及半卵圆中心急性或陈旧性脑梗死，部分TOBS患者存在普遍的脑血管动脉粥样硬化。中脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、颞叶内侧面二个或二个以上部位的缺血性梗死的体征和影像学征象可诊断为TOBS。脑血管造影示85%的患者在基底动脉尖部2cm直径范围内有狭窄或闭塞，并常有动脉硬化存在，还可发现基底动脉尖部的巨长动脉瘤、血管变异、单侧椎动脉异常等血管病变。目前数字减影脑血管造影是公认TOBS诊断的金标准。TOBS目前治疗予以溶栓、降纤、抗凝、抗血小板聚集、控制脑水肿、防治并发症等综合治疗。普遍认为治疗预后差，治愈率低，致残率高。

Percheron动脉血栓：Percheron等认为丘脑主要有4条动脉供血----丘脑膝状动脉主要供应腹后核群；丘脑结状动脉供应腹前核和部分腹外侧核；脉络膜后动脉供应部分外侧胶合膝状体；旁正中动脉主要供应中脑上部和丘脑旁中央部分，包括内板核群和大部分背内侧核。旁正中动脉也称中线旁丘脑动脉或丘脑穿通支，发生闭塞可导致非对称性丘脑梗死，也可累及中脑。丘脑穿通支有一种解剖变异，即丘脑穿动脉为单一主干起源于一侧大脑后动脉，当这支血管闭塞可导致双侧中线旁丘脑梗死，梗死后单侧或双侧的板内核（如中央中核、束旁核）和背内侧核受损，这可能是临床罕见急性中线旁丘脑梗死的主要原因。

缺血缺氧性脑病（HIE）是各种原因引起的脑组织缺血缺氧导致的脑部病变，最常见的是新生儿缺血缺氧性脑病，但也可发生在其他年龄段。新生儿缺血缺氧性脑病是围生期新生儿因缺氧引起的脑部病变，常见的原因有各种原因导致的胎儿宫内窘迫，如脐带绕颈、羊水异常等，也常见于分娩过程及出生后的窒息缺氧，少数可见于其他原因引起的脑损害。该病多发生于足月儿，但也可发生在早产儿。分娩时胎心可增快或减慢，或第二产程延长，羊水被胎粪污染，出生时有窒息史，复苏后仍有意识、肌张力、呼吸节律、反向等方面改变，甚至出现惊厥。而非新生儿期的缺血缺氧性脑病见于各种原因引起的严重的脑组织缺血缺氧，常见呼吸心跳骤停，也可见于休克、CO中毒、癫痫持续状态、重症肌无力等。MRI检查新生儿HIE的MRI早期表现有广泛脑水肿、颅内出血、皮质下及脑室旁白质损害、丘脑及基底节区和脑干背侧异常信号等同；晚期可表现为脑室周围脑白质软化症、分水岭区脑损伤等同。而成人HIE早期（10天内）MRI可表现为脑水肿、灰白质分界消失、大脑皮质层层状坏死、颅内出血；晚期（10天～6个月）可表现为皮层下白质及深部白质脱髓鞘改变、选择性神经元坏死、广泛脑损害、脑萎缩。

Galen静脉血栓：Galen静脉(大脑大静脉)是脑静脉系统的重要组成部分,主要引流大脑深部的静脉血流,有报道该部位血栓形成的发生率约占脑静脉系统血栓形成的11%。由于其解剖和生理方面的特殊性,该部位血栓形成的发生发展.及诊治较之其他部位病变有着不同的特征。过去,临床医生只有在遇到不能用其他原因解释的头痛、局灶性性功能缺失、癫痫、认知障碍或同时具有这些症状时,才会高度怀疑大脑深静脉血栓形成(deep venous thrombosis,DVT),而Galen静脉血栓形成基本上只能通过尸检确诊。20世纪80年代以来,随着无创性颅脑影像学技术的进步,我们对Galen静脉血栓形成的认识日益增多,现在通过CT、MRI、MRV及DSA等检查手段,越来越多的Galen静脉血栓形成患者得以诊断,及时得到恰当治疗,大大改善了本病的预后,死亡率较前大幅降低,部分患者完全康复。MRI T1WI和T2WI上流空信号的消失和双侧丘脑及基底节区梗死。Galen静脉血栓形成是一种严重的神经系统疾病,如果没有及时诊断和治疗,可导致严重的并发症。Galen静脉血栓形成临床表现多样,缺乏特异性,以颅内压增高为主要表现,可伴有或不伴有局灶性症状和体征。MRI结合MRV是诊断大脑Galen静脉血栓形成最敏感的检查方法,及时行CT、MRI、MRV或DSA等影像学检查有助于尽快明确诊断。

可逆性后部白质脑病综合征是颅内血管自身调节障碍，病因包括：高血压、肾小球肾炎、子痫前期、子痫和药物中毒（环孢菌素）。主要的临床表现为：头痛、癫痫和视觉障碍。CT和MR的典型表现为对称性的血管源性水肿，主要出现在后循环区域。局部的质量效应、出血和轻微的增强少见。DWI常为正常表现，但是部分患者也会出现弥散减少，提示细胞毒性脑水肿的出现。

很多代谢性疾病和中毒可以同时地影响双侧丘脑。

Wernicke 脑病的主要病因是Vit B1的缺乏和酒精成瘾，是一种急性的威胁生命的神经系统综合征。典型的临床表现三联征：共济失调、意识改变、眼球运动异常，但是这些临床表现具有可变性。影像学表现：乳头体、丘脑内侧、导水管周围灰质和被盖T2相为对称性高信号。对比增强具有可变性。硫胺是渗透压梯度调剂因子，硫胺的缺乏可以破坏BBB的功能，导致对比增强强化。此外，Wernicke 脑病的弥散减少（Fig 2）。由于改变在丘脑中的类似缺血性改变，因此需要与动静脉栓塞进行鉴别。治疗：使用维生素B1（IV thiamine，IV硫胺？）（口服、肌肉注射效果不好，应静脉滴注）。

渗透性脱髓鞘病，渗透性脱髓鞘病常伴随了血浆渗透压的快速改变，常见的临床病例为低血钠的快速纠正。典型的病变为脑桥中央病变（脑桥中央的脱髓鞘），其余部位的改变可见于基底核、丘脑和白质（桥外髓鞘溶解）。影像学表现：病变区的T1低信号，T2高信号，增强不常见，可见弥散减少，DWI高信号。

Wilson 疾病，Wilson 疾病是常染色体隐性遗传的先天性铜代谢异常。患者表现为肝硬化，角膜K-F环，基地核退变，如果患者没有进行治疗，病情将逐渐进展，直至死亡。影像学检查：MR表现为深部核团、壳核、苍白球、尾状核及丘脑的对称性T2高信号，基底核和丘脑的T1信号常降低，但是由于铜的顺磁性，T1的信号亦有可能升高，对比增强无明显异常，在疾病早期可能有限制性弥散，随着组织坏死和海绵状组织降解，弥散相可能恢复正常。

Fabry疾病，Fabry疾病是X染色体伴性遗传性疾病，主要为鞘糖脂合成的失调，鞘糖脂在血管内皮、周皮、平滑肌细胞、心脏和脑组织中的聚集，进而导致心肌局部缺血和中风。影像学表现：由于深部白质和灰质的血管病变，病变部位表现为T2高信号，经常容易发现丘脑后结节在T1中表现为高信号，在T2为低信号，但是不连续，导致这种信号改变的原因尚不清楚。
Fahr疾病罕见，病因不详，主要临床表现为神经精神异常、帕金森或者舞蹈征样运动异常。广泛的深部灰质核团的对称性钙化，主要为苍白球，其余病变部位包括：壳核、尾状核、齿状核。实验室检查钙-磷酸盐代谢正常。影像学检查：钙化部位的T1、T2信号呈现可变性，与病变的阶段和钙化程度相关。需与内分泌异常引起的实质性钙化相鉴别，如甲状旁腺功能亢进和减退，假性甲状旁腺功能减退。

Leigh 疾病，Leigh 疾病又称为亚急性坏死性脑脊髓病，是先天性线粒体功能紊乱，进行性神经退化，常在儿童期发病，导致患者在儿童期呼吸障碍和死亡。患者CSF、血浆、尿液中乳酸盐水平上升。影像学检查：在基底核、间脑、脑干、丘脑及齿状核常表现为T2高信号。MR光谱分析可发现N-乙酰基-天冬氨酸水平下降，胆碱和乳酸盐水平上调。增强不常见，在急性期可能有弥散降低。

感染，在多种病毒性脑炎可见丘脑病变，包括：West Nile脑炎、日本脑炎、Murray Vally脑炎、Eastern equine脑炎以及狂犬病。West Nile是来自鸟的单链RNA的黄病毒通过库蚊传播到人，自1999年起每到夏季米国就会有流行。

West Nile脑炎表现为丘脑、基底核、和中脑的T2高信号，亦有文献报道大脑沟T2高信号，表明软脑膜炎症的存在。对比增强具有可变性。弥散减少主要发生在内囊的后肢、辐射冠、皮层下白质。

Creutzfeldt-Jakob病（CJD）一种罕见的神经变性性疾病，神经元中朊蛋白积聚导致神经变性，患者会快速地出现进行性痴呆。大约85%的患者为分散发病，其原因尚不清楚。家族式发病约占15%，传染性（变异性CJD）/医源性发病占的比例很小，不超过1%。影像学表现：基底核、丘脑和皮层（皮层带）出现T2相延长和弥散减少，无对比增强，病程后期出现弥散性皮质萎缩。变异性CJD的一个重要的影像表现是丘脑后结节T2相高信号，68%-90%的变异性CJD有该改变，被认为是变异性CJD的特点，但是这个影像表现也出现在散发的CJD中。曲棍球征（丘脑后结节和背中心区对称性高信号）是变异性CJD的特点，皮层带高型号在变异性CJD中很少见到。

原发性肿瘤，双侧丘脑胶质瘤少见，常为弥散性的低度恶性的星形细胞瘤（WHOII级），可见与成人和儿童。儿童中典型的临床表现为颅高压和运动障碍（disorders），成人主要表现为进行性精神障碍（mental deterioration）。肿瘤主要为膨胀性生长。影像学表现为：双侧丘脑膨胀、MRT2相异常高信号、T1低信号、不伴有增强。脑积水的程度主要与病变对脑室循环系统的影像程度相关。

多种疾病均可表现为双侧丘脑病变，对其影像学特点的掌握有助于缩小诊断范围。

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