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毛细胞星形细胞瘤 术 语 毛细胞星形细胞瘤（PA）：边界清楚，生长缓慢，常有囊性成份和壁结节 影 像 1、 囊性小脑肿块伴有壁结节强化 起源于小脑半球，压迫第四脑室 2、 视神经/视交叉/视束肿胀，伴不同程度强化 3、 小脑（60%）＞视神经/视交叉（25-30%）＞第三脑室旁＞脑干 4、 边界清楚，几乎无瘤周水肿 5、 肿瘤的侵袭性表现（肿瘤强化和MRS）可导致误诊 主要鉴别诊断 1、 髓母细胞瘤 2、 室管膜瘤 3、 节细胞胶质瘤 4、 血管母细胞瘤 5、 脱髓鞘疾病 病理学 1、 WHO I级 2、 15%的神经纤维瘤病1型（NF1）患者可发生PA，视路是最常见的发病部位 3、 多达1/3的视路PA患者位神经纤维瘤病1型 4、 儿童最常见的原发脑肿瘤 临床问题 1、 临床表现取决于肿瘤部位 最常见头痛、恶心、呕吐 视力丧失（视通路病灶） 共济失调，小脑病变体征（小脑病灶） 2、 发病年龄高峰：5-15岁 3、 缓慢生长型肿瘤，预后好 4、 20年中位生存率＞70%
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