 幕下脑肿瘤(Infratentoria lBrain Neoplasms) 髓母细胞瘤最常见于儿童，是最常见的幕下肿瘤(也是最常见的儿童恶性脑肿瘤)。75%发生于小脑蚓部并突入第四脑室(图2.1A、B)。髓母细胞瘤是高度恶性肿瘤，通常通过脑脊液扩散。因此，腰椎穿刺和脊髓对比增强磁共振成像是必不可少的。中枢神经系统以外的转移很罕见，最常累及骨髓。治疗包括切除、颅脑脊髓放射治疗和化疗。与大多数脑肿瘤一样，髓母细胞瘤在T1WI上的信号较低(白色箭头，图2.1A)。在T2WI上，相对于脑实质，其表现从等信号到轻度高信号不等。 髓母细胞瘤表现为扩散受限，这是与星形细胞瘤的区别点。典型表现为明显、不均匀强化(图2.1B，黑色箭头)，尽管一些病变未显示或仅显示斑片状强化。髓母细胞瘤倾向于延伸至第4脑室，导致梗阻性脑积水，部分表现为图2.1A中的脑室扩大。  图2.1 脑室压力增加导致T2WI上脑室周围白质中存在薄而均匀的异常高信号带(图2.1C，白色箭头)—由于间质液体增加(间质水肿)。磁共振波谱显示Tau峰明显升高。髓母细胞瘤与室管膜瘤在影像学上可能难以区分。然而，室管膜瘤是较软的“可塑性”肿瘤，倾向于适应脑室的形状，通常也也通过Magendieand/or Luschka孔被挤压，而髓母细胞瘤倾向于使第四脑室变形(图2.1A)。 小脑星形细胞瘤的发病率与髓母细胞瘤相近，是第二常见的后颅窝肿瘤。显示扩散受限的中线小脑蚓部肿块有利于诊断髓母细胞瘤，而小脑半球肿块有利于星形细胞瘤诊断。毛细胞型星形细胞瘤(PAs)为WHO I级星形细胞瘤，占小脑星形细胞瘤的大多数。这些肿瘤预后良好(10年后生存率为90%)，手术治愈率高。它们与1型神经纤维瘤病有关，在该病中，病变最常见于视神经通路。PAs倾向于圆形、囊性病变(图2.1D，E)，伴实性成分(或结节)。图2.1D，E中的肿瘤以囊性成分为主，其特征性信号表现与T1WI和T2WI上的脑脊液相似，但FLAIR扫描可与此鉴别。T2WI缺乏高信号不倾向诊断毛细胞型星形细胞瘤。由于蛋白含量升高，FLAIR图像上的囊性成分将变得明亮。与髓母细胞瘤不同，PA的囊性和实性成分通常显示表观扩散系数(ADC)值增加。尽管图2.1D-E中的肿瘤病灶在T2WI上清晰可见，但情况并不总是如此。因此，需要通过静脉注射造影剂对每个囊性小脑病变进行进一步评估，以区分PA与纯良性积液。肿瘤病灶必然增强，囊肿边缘也可能增强(图2.1E)。虽然是良性的，但PAs可伴有明显的血管源性水肿(图2.1D，星号)。非PA小脑星形细胞瘤倾向于实性、分化良好但有浸润性，因此预后较差。后一种病变通常无法增强，因此进一步将其与PAs区分开。 其他脑干和后颅窝肿瘤包括血管母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤和弥漫性中线胶质瘤(脑干胶质瘤)。血管母细胞瘤为WHO I级肿瘤，偶见于vonHippel-Lindau病中。特征性表现为增强的壁结节伴非增强囊性成分，可能与PA囊肿混淆。血管母细胞瘤往往较小，对成年人(>15岁)的影响大于PA。脉络丛乳头状瘤是明显强化的分叶状(菜花样)脑室病变，最常见位置是侧脑室和第四脑室。弥漫性中线胶质瘤见于丘脑、脑干和脊髓，是一种膨胀性肿瘤，在T2WI和FLAIR上信号较高，增强很少或没有增强。预后不良，2年生存率低于10%。 英文关键词
Infratentorial Brain Neoplasms 幕下脑肿瘤 infra-：下,在下 infraorbital 眼眶下的;
Cerebellar astrocytomas 小脑星形细胞瘤 cerebello-, cerebelli-, cerebell-：小脑的 Astro 星星，星状 |
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