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【中医理论】 硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病，可分为局限性和系统性两型。前者局限于皮肤，后者常可侵犯及肺、心、肾、胃肠等多种器官，病程呈慢性。男女之比为1∶3．8，发病年龄为11—50岁。中医文献论痹颇多，结合硬皮病的主要证候来看，近属于“虚劳”“皮痹”范畴。有的学者认为本病还可纳入“五脏之痹”“肠痹”“胞痹”。 【临床特点】 硬皮病分局限性和系统性两型。两者的主要区别在于局限性硬皮病无雷诺现象、无肢端硬化及不发生内脏损害。 1．局部性硬皮病 局限型硬皮病常简称为硬斑病，可分为斑块状硬斑病、线状硬斑病和泛发性硬斑病。另外一型泛发全身的硬斑病称泛发性硬病。硬斑病一般无自觉症状，偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退。 （1）斑块状硬斑病：皮损特点为圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，稍高出皮面，经久不消，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈象牙色泽，表面干燥、无汗，汗毛逐渐消失，触之皮革样硬度。数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。 （2）线状硬斑病：多见于儿童和青少年，常沿单侧肢体呈线状或带状分布。初发时常为一带状红斑，发展迅速。可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织而致严重畸形，运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍。在额部和头皮，皮损通常呈刀劈状，称刀砍状硬斑病。皮肤、皮下组织及骨都逐渐萎缩、凹陷，头发脱落，严重者同侧面部偏侧萎缩甚至伴同侧舌萎缩等。 （3）泛发性硬斑病：较少见，是本病的严重类型，可致残。皮损形态与斑块状硬斑病相同，但分布广泛，常相互融合，以四肢为主，一般不发生于面部。常经过3～5年停止发展，少数可转为系统性硬皮病。 2．系统性硬皮病 又称系统性硬化症。常有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等前驱症状。皮肤症状可分为三期即水肿期、硬化期、萎缩期。初期多见于双手，以后逐渐扩至前臂、面部及躯干；颜面有水肿发紧感。水肿期后进入硬化期，皮肤变硬、变紧，有蜡样光泽，手指形如腊肠，两侧对称。肢端型常自手指开始，逐渐累及前臂、上臂、腹部及颜面等处。有的自躯干开始发病，向周围远端波及。面部典型表现为表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限。手呈爪形，指尖皮肤可形成溃疡，指端皮肤可有钙化，可发生坏死和溃疡，不易愈合。晚期皮肤硬化减轻，但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨面，色素弥散增加，间有色素脱失斑，毛细血管扩张。还可出现血管损害如双手雷诺现象，严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。并可出现关节疼痛，肌肉无力和肌痛。累及食管可发生吞咽困难，胃肠蠕动功能常低下。约2／3患者肺部受累，出现肺纤维化等多种改变。肺部病变是系统性硬皮病的主要死因。心脏、肾脏、内分沁、神经系统均可受累。有些患者皮肤出现钙质沉着的雷诺现象、食管受累、指硬皮症和毛细血管扩张症状，称为CREST综合征；属系统性硬皮病的一种亚型，预后较好。 【辨证论治】 硬皮病的辨证论治见图20-7。
图20-7 硬皮病的辨证论治 1．风湿外袭 （1）证候：四肢或胸前皮肤发现片状或条状皮损，摸之坚硬如软骨，蜡样光滑，手捏不起，痛痒不显，舌质淡红，苔薄白，脉浮数。 （2）治法：祛风除湿，通络和血。 （3）方药：蠲痹汤加减。 2．肾阳不足 （1）证候：周身皮肤板硬，手足尤甚，面少表情，鼻尖耳薄，眼睑不合，口唇缩小，舌短难伸；伴有畏寒肢冷，面色苍白，便溏溺清，腰酸膝软，女性月经不调，男子滑精阳痿；舌质淡红，舌体胖嫩，苔薄白。脉沉细无力。 （2）治法：温补肾阳，固卫和营。 （3）方药：右归饮加减。 3．寒邪外袭 （1）证候：肢端皮肤发硬，肤色黯褐，指（趾）端青紫，口唇色沉，逢寒尤重；伴有关节疼痛，肤表少汗毛发脱落；舌质淡红，苔薄白，脉弦紧。 （2）治法：温经散寒，调和营卫。 （3）方药：阳和汤加减。 4．血瘀经脉 （1）证候：四肢皮肤板硬，麻木不仁肢端冷紫，骨节肿痛；伴有面色黯，口不干不欲饮，月经不调；舌质瘀斑或紫黯，脉细涩。 （2）治法：益气活血，通络蠲痹。 （3）方药：活络效灵丹加减。 5．久痹及肺 （1）证候：皮痹迁徙日久不愈，复感风寒，邪传于肺，轻者咳嗽，痰多稀白，形寒畏冷；重则喘咳痰鸣，胸闷短气；舌质淡红，苔白；脉紧。 （2）治法：温肺化痰。 （3）方药：小青龙汤加减。 6．胸阳不振 （1）证候：四肢及至周身皮肤顽痹发硬，伴有心悸短气，心胸满闷，阳气不达肢端则肢端冷紫，舌质暗红，苔白，脉微细。 （2）治法：宣痹通阳，益气活络。 （3）方药：生脉散加减。 7．肺脾两虚 （1）证候：周身皮肤痹硬，或者皮肤干结、萎缩，伴有面色萎黄，倦怠乏力，纳食不振，进食困难，胃脘满闷，腹胀便溏；舌质淡红，苔白，脉濡弱。 （2）治法：甘温扶脾，培土生金。 （3）方药：参苓白术散加减。 【单方单药】 ★黄药子方 ［用量］ 黄药子250g。 ［制剂］ 水煎。 ［用法］ 趁热熏洗患处。 ［功效］ 凉血解毒。 ［主治］ 硬皮病。 ［出处］ 《传世金方单方验方》。 ［说明］ 黄药子为薯蓣科植物黄独的块茎。其味苦，性平。入手少阴、足厥阴经。功能凉血，降火，消瘿，解毒。主治吐血，衄血，喉痹，瘿气，疮痈瘰疬等症；外用治疮疖、皮痹。服用过量可引起口、舌、喉等处烧灼痛，流涎，恶心，呕吐，腹痛腹泻，瞳孔缩小，严重者出现黄疸。 ★蟾酥 ［用量］ 鲜蟾酥。 ［制剂］ 剥取蟾酥皮。 ［用法］ 用鲜蟾酥（体大者佳）皮贴患处，无菌3层纱布或塑料薄膜覆盖，胶布固定。每日1次，隔数日再用，30日为1个疗程，宜在夏季。贴后3～7日，患处可见紫色血疱，伴口吐痰涎2～3日。用至症状消失。 ［功效］ 消肿止痛，解毒辟秽。 ［主治］ 硬皮病。 ［出处］ 《当代皮肤性病妙方》。 ［说明］ 蟾酥为蟾蜍科动物中华大蟾蜍或黑眶蟾蜍等近缘种的耳后腺分泌的白色浆汁加工而成，其味辛，性温，有毒。归心经。功能消肿止痛，解毒辟秽。主治疔疮，痈疽，发背，瘰疬，慢性骨髓炎，咽喉肿痛，小儿疳积，心力衰竭，风、虫牙痛等症。《素问病机保命集》：“蟾酥、麝香各一钱。各同研极细，以儿乳汁调如泥，入磁合内盛，干，不妨，每用少许于肿处，更以膏药敷之，治疮疡焮肿木硬，毒气自出，不能为疮，虽有疮亦轻。” ★灵芝注射液 ［用量］ 灵芝。 ［制剂］ 将灵芝制成注射液，每支2ml。 ［用法］ 每日肌内注射2～4ml，连用1～4个月为1个疗程。 ［功效］ 补肾养血，除湿通络。 ［主治］ 硬皮病。 ［出处］ 《实用皮肤病性病验方精选》。 ［说明］ 灵芝又称灵芝草、神芝、芝草、仙草、瑞草，是多孔菌科植物赤芝或紫芝的全株。其味甘，性平。归心、肺、肝、肾经。主治虚劳，咳嗽，气喘，失眠，消化不良，恶性肿瘤等症。动物药理表明实验：灵芝对神经系统有抑制作用，循环系统有降压和加强心脏收缩力的作用，对呼吸系统有祛痰作用，此外，还有护肝、提高免疫功能，抗菌等作用。 ★丹参注射液 ［用量］ 丹参。 ［制剂］ 用丹参制成静脉注射液，每支2ml，相当于生药4g。 ［用法］ 每次8～16ml，加入低分子右旋糖酐500ml中静脉滴注，10～20日为1个疗程。 ［功效］ 活血化瘀。 ［主治］ 硬皮病。 ［出处］ 《上海中医药杂志》，1983年，第5期，P25页。 ［说明］ 丹参为唇形科植物丹参根及根茎，其性微寒，味苦。功能祛瘀止痛，活血通经，清心除烦。用于月经不调，经闭痛经，癥瘕积聚，胸腹刺痛，热痹疼痛，疮疡肿痛，肝脾大，心绞痛等症。《药性论》记载：“丹参治脚弱，疼痹，主中恶；治腹痛，气作声音呜吼”。（魏睦新，刘佳莅） |
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