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骨软骨瘤（osteochondroma）属于脑膜间叶组织来源肿瘤，罕见于颅内，可能为胚胎性错构或纤维母细胞起源。镜下肿瘤由透明软骨构成，内见纤维化及明显骨化。约占颅内肿瘤0.2%以下。病理学上肿瘤生长缓慢，呈坚实、边缘清楚、椭圆形肿物，体积常较大。病理学上需与软骨肉瘤鉴别，后者瘤细胞多形性明显，并见核异形性。骨软骨瘤可见于任何年龄，但青年病人多见，高峰年龄为20～30岁，男性较多。常为散发性，也可见于Marfucci综合征、Oilier综合征、Noonan综合征。颅外骨软骨瘤可恶变为软骨肉瘤，颅内者未见类似报道。临床表现与肿块占位效应有关，如抽搐、头痛、恶心、呕吐、视力下降。本病预后良好，彻底切除后不复发。 ①部位及形态:常见于颅底软骨连接处如蝶骨与颞骨岩部连接处、蝶枕联合、颞骨岩部与枕骨连接处，也可见于颅穹隆骨或大脑凸面、大脑镰，鞍区较多见，大脑凸面者以额部较常见，起自于脑膜。偶见于脑神经、脑室壁、脉络丛。其中位于大脑凸面者占15%。肿瘤常为宽基底或蒂状，其皮质骨与母骨皮质相连，呈圆形或类圆形，边缘清楚。由于不侵犯脑实质，瘤周无水肿，脑实质及灰白质界面受压移位；②CT上肿块呈高密度，其顶端的软骨帽可见斑点状骨化，内见灶性低密度，呈蜂窝状改变。增强扫描可见中度强化。骨窗显示邻近颅骨内板增厚及密度增高；③MR表现为混杂信号肿物，状如蜂窝。T1WI为不均匀中低信号。增强扫描呈不均匀强化。 简要病史 A B C D E F 例1，CT平扫（图1A），右额部近颅穹隆处肿块，周边为面圈状高密度，CT值1439HU，中央为等密度，未见明确瘤周水肿（箭头）。CT平扫矢状位与冠状位重组（图1B，C），肿瘤周边为高密度（箭头），上缘与颅骨内板相连（箭），局部内板增厚及不规则。矢状位T1WI（图1D），肿瘤周边为环状、不均匀低信号（箭头），内部为更低信号，前上缘脑膜稍增厚及推移（箭），邻近脑实质受压。T2WI（图1E），肿块周边为厚环状、不均匀低信号，环内见条纹状稍高信号（箭），肿块中央为明显高信号，邻近脑回移位，未见水肿。冠状位增强T1WI（图1F），肿块周边呈分层的柩状强化（箭），两层之间见斑点状或颗粒状轻度强化，平扫所见的中央低信号区无强化。肿块上缘与颅骨相连处脑膜增厚。大脑镰左移。 （额骨）骨软骨瘤。 ①脑膜瘤，颅内骨软骨瘤最常误诊为脑膜瘤。脑膜瘤一般密度及信号较均匀，女性多见，增强扫描较均匀及明显强化，常见脑膜尾征，可见瘤周水肿；②软骨肉瘤，尤其是低恶度软骨肉瘤，影像学上形态不规则，钙化较模糊，可侵犯邻近脑实质造成瘤周水肿，伴骨质破坏；③少突胶质瘤，肿瘤位于脑实质，皮质受侵，界限不清，常伴钙化，强化不均匀；④原始神经外胚肿瘤，肿瘤常巨大，位于脑实质，边缘清楚，瘤周水肿轻微，易见坏死、出血，强化不均匀；⑤多形性黄色星形细胞瘤，位置表浅，侵犯皮质，可见钙化及颅骨内板侵蚀；⑥表皮样囊肿，位于鞍旁者可见颅骨受压与钙化，内部密度及信号类似脑脊液，但DWI显示扩散受限，增强扫描无强化或轻微包膜强化；⑦其他间叶组织来源肿瘤，如平滑肌瘤、软骨瘤，需结合病理检查鉴别。 本病罕见于颅内，以成熟透明软骨+局部骨化为其病理特征。若见到颅内肿瘤位于颅底（蝶鞍附近）或大脑凸面及大脑镰旁，边缘清楚，明显钙化，无瘤周水肿，应考虑本病可能。 |
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