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脑膜血管瘤（dural hemangioma）是一种非脑膜上皮来源的间叶组织肿瘤，并非海绵状血管畸形，后者是一种血管发育异常，而本病为真性肿瘤，WHO Ⅰ型。病理学上肿瘤无包膜，呈棕红色或紫红色肿块，内见较大血管腔及血栓形成。根据结构分为毛细血管型、海绵状型及混合型，以海绵状型最多见，由大而内衬内皮的腔隙构成，内见纤维分隔，缺乏弹力纤维与肌层，瘤内无正常组织。本病可见于任何年龄，但30～50岁多见，女性约为男性2～4倍。临床表现为头痛、复视及相应脑神经功能障碍。有时出现POEMS综合征（多发神经病变、器官肥大、内分泌异常、单克隆浆细胞增多、皮肤病变）。本病增大缓慢，预后良好，但妊娠及使用雌激素可使肿瘤增大。 ①部位及形态:颅内各部位均可发生，但几乎均见于脑外，如大脑凸面、静脉窦、硬膜等处。肿瘤大小可从很小到巨大，大者可跨间隙生长，位于鞍区者常自鞍旁向内侵入鞍内，呈葫芦状或袋状。一般单发。无钙化；②CT检查表现为边缘清楚的等密度肿物，合并出血时为不同形态高密度，瘤周水肿为低密度。增强扫描明显强化，内见梁状不强化区；③MR检查呈T1低至等信号混杂，脂肪及出血均为高信号，前者在压脂序列上信号下降。T2/FLAIR序列为明显高信号，边缘清楚，无流空信号。增强扫描呈弥漫性显著及较均匀强化，也可呈填充样渐进性强化。 简要病史 A B C D A B 例1，首次CT平扫（图1A左图），左额顶叶大片低密度灶，顶叶皮层处结节状高密度影，CT值51HU（箭），局部脑沟变浅。5个月后CT平扫（图A右图），上述低密度范围减小，左顶叶结节状高密度演变为稍低密度（箭）。首次CT后3个月MR检查。压脂T1WI（图1-46-1B左图），上述病变为低信号，内见结节状高信号（箭）。T2WI（图1B右图），病变中央为低信号（箭），周围轻度高信号带。发病后1年MR检查。T2WI（图1C），病变呈中高信号（箭），内见多个圆形或结节状稍高信号，及不规则形更高信号（箭头），周围见不完整低信号环，左半卵圆中心较大范围水肿（*）。SWI（图1D），上述左顶叶病变为不均匀低信号，内见杂乱的条纹状更低信号（箭），水肿区为高信号（*）。例2，T2WI（图2A），左鞍旁（箭）、并向鞍内延伸（箭头）袋状高信号肿块，内部信号较均匀，边缘清楚，可见包膜样低信号，左颈内动脉与基底动脉顶端受压及部分包绕，脑桥受压变形及移位。增强T1WI（图2B），肿瘤明显及均匀强化（箭），其T1WI平扫为低信号（未列出）。 均为脑膜血管瘤。 ①脑膜瘤，常见于中年女性，CT密度较高，MRI表现为等或稍低信号、T2/FLAIR高信号，增强扫描强化较均匀，肿瘤宽基底与脑膜相连，常见粗大脑膜尾征，邻近颅骨者可见骨侵蚀或增生；②表皮样囊肿，呈塑形性或钻缝样生长，CT密度及MR信号近似脑脊液，但FLAIR为较高信号，DWI血栓扩散受限，内部信号不均匀，包膜可见钙化，增强扫描无强化或轻度包膜强化；③垂体大腺瘤与侵袭性腺瘤，冠状位或矢状位显示肿瘤通过鞍隔处呈腰状细索，易包绕两侧颈内动脉及侵犯海绵窦；④血管周细胞瘤，血管丰富，常见瘤内或瘤周血管流空信号，增强显著，肿块边缘可见分叶；⑤颅咽管瘤，常见于鞍上，也可侵犯鞍内，呈囊实性，囊变区信号较均匀，可见短T1成分，瘤内或囊壁常见钙化。 颅内脑膜血管瘤少见，以鞍旁区较多且具有典型征象，形似脑膜瘤，较均匀，但可见渐进性及明显强化，并呈葫芦状突入鞍内，无脑膜尾征。 |
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