骨髓瘤肾病 | 知识问答（1）

在多发性骨髓瘤的人群中，发生急性肾脏损伤或者慢性肾病的比例是多少？

A． 40%

B． 50%

C． 60%

D． 70%

E． 80%

解析

正确答案是   B

肾脏损伤是多发性骨髓瘤中最常见的并发症之一。不过骨髓瘤相关肾病的发生频率也和其所使用的定义相关。现在普遍接受的[1]。

· 约有 50％ 的多发性骨髓瘤患者在疾病过程的某个时间段一定经历急性肾损伤（AKI）或慢性肾脏疾病（CKD）[2]。

· 大概 20％ 到 50％ 的新诊断骨髓瘤的患者有 AKI 或 CKD 。

· 多发性骨髓瘤患者中，严重的急性或慢性肾衰竭需要透析的发生率为 1%~3％，现在也有研究发现这一比例已经高达 12％[3]。

参考文献：

1. BladeJ et al. Renal failure in multiple myeloma: presenting features and predictors of outcome in 94 patients from a single institution. Arch Intern Med. 1998;158(17):1889

2. Kyle RA. Multiple myeloma: review of 869 cases. Mayo Clin Proc. 1975;50(1):29

3. Torra R et al. Patients with multiple myeloma requiring long-term dialysis: presenting features, response to therapy, and outcome in a series of 20 cases. Br J jaematol. 1995;91(4):854

肾脏正常情况下轻链每天分泌的量应该少于多少？

A． 20 mg/天

B． 30 mg/天

C． 40 mg/天

D． 50 mg/天

E． 60 mg/天

解析

正确答案为  B

当多发性骨髓瘤或 B 细胞淋巴增生性疾病产生大量单克隆游离轻链时，就会发生轻链管型肾病（Light chain cast nephropathy）[1]。轻链在肾小球上自由过滤，大部分被近端肾小管细胞吸收。正常轻链排泄的量为 < 30 mg /天。但是，由于多发性骨髓瘤会产生大量的轻链，这可能会超过肾小管的吸收能力，导致尿液中轻链的排泄量增加，范围可以从 100 mg /天到 > 20 g /天。

参考文献：

1. Leung N et al. Current approach to diagnosis and management of acute renal failure in myeloma patients. Adv Chronic Kidney Dis 2012 Sep; 19(5):297-302

下列哪些是高钙血症造成急性肾功能损伤的机制？（多选）

A． 肾脏血管收缩

B． 血管内皮损伤

C． 肾小管内钙沉积

D． 通过高钙血症引起的多尿和容量负荷下降而导致轻链毒性增加

E． 新月体形成

解析

正确答案是   A，C，D

高钙血症是多发性骨髓瘤常见的临床特征，在诊断时有 15％ 的患者血钙浓度 > 11 mg / dL。高钙血症可引起肾血管收缩，促进肾小管内钙沉积或通过多尿和容量减少而增加滤过轻链的毒性来引起急性肾损伤（AKI）。肾功能下降也可能与患者因肾性尿崩症引起的多尿和多饮有关[1]。高钙血症引起的肾脏损害和抗利尿激素（ADH）抵抗通常都是可逆的。

参考文献

1. Smolens P et al. Hypercalcemia can potentiate the nephrotoxicity of Bence Jones proteins. J Lab Clin Med. 1987; 110(4):460

下面哪种双磷酸盐可以导致FSGS？

A． 唑来膦酸盐（Zoledronate acid）

B． 氯膦酸盐（Clodronate）

C． 依替膦酸盐（Etidronate）

D． 伊班膦酸（Ibandronate）

E． 帕米膦酸（Pamidronate）

解析

正确答案是   E

双膦酸盐常用于多发性骨髓瘤和溶骨性病变的患者。这些药物与急性肾小管坏死（比如唑来膦酸盐）和局灶性和节段性肾小球硬化/ FSGS（比如帕米膦酸盐）的塌陷有关[1]。也有病例报告显示阿仑膦酸盐（Alendronate）也可以引起 FSGS [2]。双膦酸盐引起 FSGS 的机制还不是很清楚。

参考文献：

1. Markowitz GS et al. Collapsing focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) following treatment with high-dose pamidronate. J Am Soc Naphrol. 2001; 12(6):1164

2. Pranav S. Garimella et al. Alendronate associated focal segmental glomerulosclerosis: a case report and review of the literature.