【原】先天性胆管扩张症手术方式的沿革：从对症治疗到根治切除

目前已形成共识的CBD外科治疗原则为彻底去除病灶，建立通畅的胆汁引流通道。对于最常见的胆总管囊状扩张，通常采用根治性囊肿切除，再附加肝管空肠吻合。然而针对病变累及肝内胆管的复杂情况其临床手术方式尚缺乏共识和规范，如何在外科手术风险与患者最佳预后之间寻求平衡成为一个富有争议的话题。

CBD的主要危害是复发性胆管炎、并发胆管结石、胆管癌等。针对肝内胆管受累的CBD，在20世纪80年代，采用肝切除治疗仅见于少数病例，而采取胆道探查取石、Ｏddi括约肌切开和经内镜逆行胰胆管造影取石、囊肿空肠吻合、胆肠吻合等对症治疗更常见。当时，针对CBD更多关注的是减轻胆管炎症状，因此把建立通畅的胆汁引流做为治疗目的，而缺乏对术后肝内胆管囊肿癌变的认识。20世纪90年代，随着外科技术的进步，肝切除手术风险下降，同时关于非根治性手术后患者预后不佳的报道逐渐增多，肝切除的治疗地位开始受到重视。进入21世纪，越来越多长期随访提示，不切除肝内病变胆管，仅行胆肠吻合，术后患者胆管炎复发比例高，癌变发生率高。因此，肝切除相关报道显著增多，肝切除在肝内胆管受累的CBD治疗中开始占据主导地位。Mabrut等报道，1978年-2011年26个欧洲外科中心共155例Caroli病和Caroli综合征患者接受了外科治疗，根治性切除率达到90.5%。

近年来，肝切除不仅用于单侧肝叶病变，而且开始积极尝试扩大肝切除治疗双侧肝叶受累的病变，双侧肝叶受累在传统意义上被视为弥漫性病变而不适于肝切除。血管切除和重建技术、计算机辅助手术规划系统、多肝段联合切除技术等现代精准肝脏外科技术的应用拓宽了肝切除治疗CBD适应证。董家鸿教授等针对28例双侧肝叶受累的Todani Ⅳ-A型病变进行积极肝切除治疗，取得了良好疗效（长期无病生存率96.4%）。因此，对于双侧肝叶受累病变进行积极肝切除具有重要价值。Mabrut等甚至认为，针对肝内病变采取“量体裁衣”式的积极肝切除治疗，累及肝内胆管的CBD可视为潜在可治愈疾病。

本文节选自

杨世忠, 项灿宏. 累及肝内胆管的先天性胆管扩张症：外科治疗的进展、难点与争议［J］. 临床肝胆病杂志, 2017, 33(2): 263-267.